АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

III. Задержка роста, обусловленная резистентностью к СТГ или нарушениями метаболизма СТГ

А. Карликовость Ларона (синдром резистентности к СТГ). Заболевание обусловлено дефектами гена рецептора СТГ или (реже) дефектами гена СТГ, поэтому даже при повышенном уровне СТГ его действие на клетки-мишени резко ослаблено. Обычно наблюдается значительное уменьшение скорости роста и снижение уровней СТГ-связывающего белка, ИФР-I и ИФР-связывающего белка типа 3. Клиническая картина определяется масштабом генетического дефекта. Классическая (полная) форма этого синдрома встречается исключительно редко, преобладают частичные формы. Лечение соматропином, как правило, безуспешно. Предполагают, что для лечения можно использовать ИФР-I.

Б. Задержка роста, поддающаяся лечению СТГ. У некоторых больных с сильной задержкой роста, поддающейся лечению соматропином,при стимуляционных пробах выявляется нормальная секреция СТГ.У многих (но не у всех) больных этой категории понижен уровень ИФР-I. Для объяснения этих феноменов предложено несколько гипотез.

1. Частичное нарушение секреции СТГ. У некоторых больных уровень ИФР-I снижен, хотя секреторная реакция соматотропных клеток на стимуляцию нормальная. Предполагают, что в таких случаях нарушена автономная секреция СТГ (понижен базальный уровень СТГ) и снижена чувствительность соматотропных клеток к соматолиберину. Другое объяснение: у таких больных уровень секреции СТГ находится на нижней границе нормы и задержка роста также является вариантом нормы.

2. Частичная резистентность к СТГ. У некоторых больных частично нарушено связывание СТГ с рецепторами на клетках-мишенях. Этот дефект компенсируется введением высоких доз соматропина. Кроме того, частичная резистентность к СТГ может быть обусловлена изменениями уровня СТГ-связывающего белка.

В. В настоящее время единственным способом прогнозирования эффективности заместительной гормональной терапии остается пробное лечение соматропином (не менее 6 мес).

IV. Задержка роста, обусловленная дефицитом ТТГ. В редких случаях задержка роста может быть вызвана изолированным дефицитом ТТГ, приводящим к недостаточной секреции T₃ и T₄. Гораздо чаще дефицит ТТГ сочетается с дефицитом СТГ.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1100 | Нарушение авторских прав