 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
А. Первичная гиперренинемия1. Поражения сосудов почек. У детей встречается вторичный гиперальдостеронизм, вызванный гиперсекрецией ренина юкстагломерулярным аппаратом почек. Гиперсекреция ренина обусловлена ишемией почек, которая возникает вследствие фибромышечной дисплазии — самой частой формы реноваскулярной патологии у детей. При фибромышечной дисплазии чаще всего поражаются дистальные 2/3 почечной артерии, реже — сегментарные почечные артерии или аорта (коарктация). Вторичный гиперальдостеронизм, сопровождающийся артериальной гипертонией, может развиваться после трансплантации почки, при обструкции мочевых путей или после тупой травмы живота. Реноваскулярная артериальная гипертония может быть вызвана сдавлением почечных сосудов опухолями. Для непрерывного наблюдения за основными физиологическими показателями у недоношенных новорожденных с болезнью гиалиновых мембран в последнее время применяют катетеризацию пупочной артерии. Эта процедура часто осложняется тромбозом или стенозом почечных артерий с последующим развитием артериальной гипертонии. Стеноз почечных артерий может наблюдаться также при нейрофиброматозе (болезни Реклингхаузена) и артериите. 2. Опухоли из клеток юкстагломерулярного аппарата. О ренинсекретирующей опухоли свидетельствуют следующие признаки: а. Артериальная гипертония. б. Повышенная АРП. в. Вторичный гиперальдостеронизм. г. Отсутствие снижения АРП в пробе с пищевой нагрузкой NaCl. Артериальная гипертония, обусловленная ренинсекретирующими опухолями, возникает в более молодом возрасте, чем гипертоническая болезнь. Пол больных с этими опухолями чаще женский. Диагноз ренинсекретирующей опухоли устанавливают, если при почечной артериографии обнаружено слабо васкуляризованное образование, а стеноз почечных артерий отсутствует. Другие методы визуализации опухоли: УЗИ, экскреторная урография, КТ с контрастированием. Во всех описанных случаях АД и АРП нормализовались после удаления опухоли. 3. Диагностика. Главные диагностические признаки реноваскулярной артериальной гипертонии — повышение АРП, высокий уровень альдостерона в моче, низкая концентрация натрия в моче. Показания к почечной артериографии: диастолическое АД > 100 мм рт. ст.; повышенная АРП в периферических венах; изменения изображения при изотопной сцинтиграфии почек после введения ингибиторов АПФ. Катетеризация почечных вен с определением АРП не всегда позволяет точно установить локализацию длительно существующего стеноза, особенно при наличии коллатерального кровотока. Наиболее информативны рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ. Если планируется хирургическое вмешательство, необходимо провести почечную артериографию. 4. Лечение. Восстановление почечного кровотока устраняет артериальную гипертонию и снижает АД примерно у 90% детей со стенозом почечных артерий. Чаще прибегают к операции; иногда применяют, хотя и с меньшим успехом, баллонную ангиопластику. Проспективная оценка баллонной ангиопластики на протяжении 7 лет, проведенная в одном клиническом центре, показала, что улучшение наступило лишь у 5 из 13 больных. Это вмешательство небезопасно и может выполняться лишь опытным специалистом. Надо предусмотреть возможность операции на случай разрыва артерии. Наш собственный опыт баллонной ангиопластики у детей показывает, что успех зависит от степени поражения сосудов: у больных с двусторонним или множественными стенозами вероятность излечения меньше, но после баллонной ангиопластики больным часто помогает медикаментозное лечение — небольшая доза ингибитора АПФ один раз в сутки. Баллонную ангиопластику можно проводить амбулаторно; в нашей клинике осложнений ангиопластики не было. Б. Двусторонняя эндокринная дисфункция почек. Основные признаки этого синдрома — тяжелая артериальная гипертония, гиперренинемия и гиперальдостеронизм. Нередко наблюдаются гипертоническая энцефалопатия и потеря веса. Причина заболевания не выяснена, хотя известно, что усиленная секреция ренина происходит в обеих почках. Наличие двусторонних опухолей из клеток юкстагломерулярного аппарата не подтверждается результатами почечной артериографии и морфологических исследований. Лечение должно быть направлено на снижение АД (до достижения ремиссии). X. Каптоприл в диагностике и лечении артериальной гипертонии с высокой АРП у детей. Каптоприл (D2-метил-3-меркаптопропанол-L-пролин) — это мощный ингибитор АПФ, активный при приеме внутрь. За 20 лет применения каптоприла доказана его высокая эффективность в диагностике и лечении реноваскулярной артериальной гипертонии. У взрослых больных артериальной гипертонией с высокой АРП однократный прием каптоприла (проба с каптоприлом) приводит к резкому повышению АРП, снижению уровня альдостерона и падению АД. Все эти эффекты каптоприла обусловлены блокадой превращения ангиотензина I в ангиотензин II. Если АД снижается после однократного приема каптоприла, то можно ожидать стойкого снижения АД и при длительном лечении каптоприлом. У детей с реноваскулярной артериальной гипертонией проба с каптоприлом оказывается положительной только в 50% случаев. Поэтому предварительный диагноз реноваскулярной артериальной гипертонии у детей, установленный на основании результата пробы с каптоприлом, необходимо подтвердить с помощью почечной артериографии. В настоящее время каптоприл и ингибиторы АПФ второго поколения, такие, как эналаприл и лизиноприл, применяют для длительного лечения артериальной гипертонии у детей и подростков. Эти препараты эффективны как при мягкой артериальной гипертонии, так и при злокачественной артериальной гипертонии. Ранее считали, что ингибиторы АПФ эффективны только при лечении больных артериальной гипертонией с высокой АРП, но в настоящее время многие врачи предпочитают сразу же назначать эти препараты при самых разных формах артериальной гипертонии, тем более что побочные эффекты при их применении крайне редки. Длительный прием каптоприла не только снижает АД, но и улучшает функцию миокарда у больных с сердечной недостаточностью, вызывает регрессию ретинопатии, уменьшает протеинурию при диабетической нефропатии, а также способствует нормализации роста и полового развития у детей с первичным заболеванием почек. XI. Заключение. Разные формы артериальной гипертонии, вызванной первичными нарушениями стероидогенеза или первичной дисфункцией ренин-ангиотензиновой системы, составляют лишь небольшую долю всех случаев артериальной гипертонии, встречающихся в педиатрической практике. Своевременная диагностика артериальной гипертонии помогает быстро выбрать правильное лечение. Более того, установление причин артериальной гипертонии дает возможность выявить других членов семьи с таким же заболеванием или с риском такого же заболевания и, если нужно, рекомендовать медико-генетическую консультацию. Литература 1. Biglieri EG, et al. 17-Hydroxylation deficiency. J Clin Invest 45:1946, 1966. 2. Brunner HR, et al. Essential hypertension: Renin and aldosterone, heart attack and stroke. New Engl J Med 286:441, 1972. 3. Curnow KM, et al. The product of the CYP11B2 gene is required for aldosterone biosynthesis in the human adrenal cortex. Mol Endocrinol 5:1513, 1991. 4. DiMartino-Nardi J, et al. New findings in apparent mineralocorticoid excess. Clin Endocrinol 27:49, 1987. 5. Gauthier B, et al. Inadequacy of captopril challenge test for diagnosing renovascular hypertension in children and adolescents. Pediatr Nephrol 5:42, 1991. 6. Guzzetta PC, et al. Renovascular hypertension in children: Current concepts in evaluation and treatment. J Pediatr Surg 24:1236, 1989. 7. Laragh JH. Renin profiling for diagnosis, risk assessment, and treatment of hypertension. Kidney Int 44:1163, 1993. 8. Laragh JH. Renin-angiotensin-aldosterone system for blood pressure and electrolyte homeostasis and its involvement in hypertension, in congestive heart failure and in associated cardiovascular damage (myocardial infarction and stroke). J Hum Hypertens 9:385, 1995. 9. Martinez A, et al. Improved results of vascular reconstruction in pediatric and young adult patients with renovascular hypertension. J Urol 144:717, 1990. 10. New MI, et al. Evidence for an unidentified ACTH induced steroid hormone causing hypertension. J Clin Endocrinol Metab 44:924, 1977. 11. New MI, et al. A genetic defect in cortisol metabolism as the basis for the syndrome of apparent mineralocorticoid excess. In F Mantero, EG Biglieri, CRW Edwards (eds), Endocrinology of Hypertension. Serono Symposia No 50. New York: Academic, 1982. Pp. 85—101. 12. New MI. Male pseudohermaphroditism due to 17 alpha hydroxylase deficiency. J Clin Invest 49:1930, 1970. 13. New MI, Peterson RE. A new form of congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 27:300, 1967. 14. Pascoe L, et al. Mutation in the human CYP11B2 (aldosterone synthase) causing corticosterone methyloxidase II deficiency. Proc Natl Acad Sci USA 89:4996, 1992. 15. Rauh W, et al. Mineralocorticoids, salt balance and blood pressure after prolonged ACTH administration in juvenile hypertension. Klin Wochenschr (Suppl I) 56:161, 1978. 16. Shear CL, et al. Value of childhood blood pressure measurements and family history in predicting future blood pressure status: Results from 8 years of follow up in the Bogalusa Heart Study. Pediatrics 77:862, 1986. 17. Stewart PM, et al. Mineralocorticoid activity of liquorice: 11 beta-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency comes of age. Lancet 2:821, 1987. 18. Sutherland DJA, Ruse JL, Laidlaw JC. Hypertension, increased aldosterone secretion and low plasma renin activity relieved by dexamethasone. Can Med Assoc J 95:1109, 1966. 19. Uchiyama M, et al. Is childhood hypertension a predictor of adult hypertension? Lancet 1:1247, 1984. 20. Ulick S, et al. An abnormality in steroid reductive metabolism in a hypertensive syndrome. J Clin Endocrinol Metab 49:799, 1977. 21. White PC. Defects in cortisol metabolism causing low renin hypertension. Endocr Res 17:85, 1991. 22. Yanase T, et al. 17 alpha Hydroxylase/17,20 lyase deficiency: From clinical investigation to molecular definition. Endocrine Rev 12:91, 1991. Глава 17. Избыток кортикостероидов у детей Т. Уилсон, Р. Близард Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1638 | Нарушение авторских прав |