АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Д. Первичный синдром пустого турецкого седла

Прочитайте:
  1. E Эпилептический синдром
  2. E. Шегрен синдромында
  3. F50-F59 Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами
  4. F59 Неуточненные поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами.
  5. I I. ОБЩИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
  6. I. Острые рефлекторные вертебральные синдромы
  7. I. Первичный (периферический, надпочечниковый) гиперкортизолизм.
  8. I. Синдром вегетативной (вегетососудистой) дистонии.
  9. II. Алкогольді абстинентті синдром
  10. II. Отечный синдром.

1.Чаще всего имеется дефицит СТГ, реже — дефицит ЛГ и ФСГ.

2.Описаны случаи преждевременного полового развития.

II. Лабораторная диагностика идиопатического гипопитуитаризма.Проводят стимуляционные пробы с либеринами. Если гипопитуитаризм обусловлен дисфункцией гипоталамуса, получают следующие результаты:

А. Проба с тиролиберином: после в/в введения протирелина концентрация ТТГ в сыворотке повышается до уровня, свойственного здоровым людям, но это повышение запаздывает на 30—60 мин по сравнению с нормой.

Б. Проба с гонадолиберином: стимулировать секрецию ЛГ и ФСГ удается только путем многократного в/в или п/к введения гонадорелина на протяжении нескольких суток.

В. Проба с соматолиберином: после введения соматорелинауровень СТГ возрастает незначительно или вообще не возрастает.

Г. Проба с кортиколиберином:в/в введение кортикорелина трифлутата в дозе 0,9—1,8 мкг/кг вызывает быстрое (в пределах 5 мин), длительное (сохраняется в течение 3 ч) и выраженное повышение уровня АКТГ. Секреция кортизола после введения кортиколиберина усиливается гораздо меньше, чем в норме, и запаздывает по времени. Эту пробу можно использовать для дифференциальной диагностики дефицита АКТГ гипоталамического и гипофизарного происхождения.

III. Дифференциальная диагностикаизолированного дефицита гонадотропных гормонов и конституциональной задержки полового развития у мальчиков. Изолированный дефицит гонадотропных гормоновв большинстве случаевобусловлен врожденным нарушением секреции гонадолиберина, изредка — врожденной или приобретенной недостаточностью гонадотропных клеток аденогипофиза. В любом случае врожденный изолированный дефицит гонадотропных гормонов приводит к задержке полового развития (оно не начинается или не завершается) и проявляется симптомами вторичного гипогонадизма (см. гл. 22, п. IX).Биохимические признаки: снижение уровней ЛГ, ФСГ и тестостерона. Врожденный изолированный дефицит гонадотропных гормонов гипоталамической природы может быть самостоятельным заболеванием, но чаще сочетается с другими аномалиями развития: голопрозэнцефалией, односторонней агенезией почки, нейросенсорной тугоухостью. Самый распространенный вариант врожденного изолированного дефицита гонадотропных гормонов — это синдром Кальмана (вторичный гипогонадизм в сочетании с аносмией или гипосмией; иногда расщелины твердого неба и другие дефекты лица по средней линии). Конституциональная задержка полового развития — это вариант нормы. Она обусловлена запаздыванием активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Как и при изолированном дефиците гонадотропных гормонов, уровни ЛГ, ФСГ и тестостерона снижены. Из-за этого половое развитие начинается в 15 лет и позже.

А.Оценка клинической картины, определение базальных уровней ЛГ, ФСГ и тестостерона и стандартная стимуляционная проба с гонадолиберином (с однократным введением гонадорелина) далеко не всегда позволяют отличить изолированный дефицит гонадотропных гормоновот конституциональной задержки полового развития. Исследователи из Медицинской школы Прицкера в Чикаго (D. Ehrmann и соавт.) предложили для дифференциальной диагностики стимуляционную пробу с синтетическим аналогом гонадолиберина — нафарелином. Эти авторы показали, что после однократного п/к введения нафарелина в дозе 1 мкг/кг уровни ФСГ, ЛГ и тестостерона у больных с изолированным дефицитом гонадотропных гормоновповышаются не так значительно, как у больных с конституциональной задержкой полового развития (концентрации гормонов в сыворотке измеряют с интервалами от 30 мин до 4 ч на протяжении суток). Некоторые исследователи рекомендуют комбинировать нафарелин с метоклопрамидом (10 мг/м2 в/в).

Б.У мальчиков препубертатного возраста для дифференциальной диагностики можно использовать стимуляционную пробу с ХГ. Человеческий ХГ вводят в/м в дозе 5000 ед/м2 на 1, 3, 8 и 10-е сутки. Уровень тестостерона в сыворотке определяют перед первой инъекцией и на 15-е сутки.



1.При задержке полового развития уровень тестостерона после курса инъекций ХГ возрастает, а при изолированном дефиците гонадотропных гормоновне изменяется. Чтобы исключить первичный гипогонадизм, изучают анамнез, проводят физикальное исследование и пробы с гонадолиберином и тиролиберином.

2.Для повышения точности дифференциального диагноза мы рекомендуем проводить две пробы: с гонадолиберином и с ХГ. Оценка секреции пролактина в ответ на тиролиберин или хлорпромазин (см. гл. 10) также помогает уточнить диагноз.


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 516 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 | 378 | 379 | 380 | 381 | 382 | 383 | 384 | 385 | 386 | 387 | 388 | 389 | 390 | 391 | 392 | 393 | 394 | 395 | 396 | 397 | 398 | 399 | 400 | 401 | 402 | 403 | 404 | 405 | 406 | 407 | 408 | 409 | 410 | 411 | 412 | 413 | 414 | 415 | 416 | 417 | 418 | 419 | 420 | 421 | 422 | 423 | 424 | 425 | 426 | 427 | 428 | 429 | 430 | 431 | 432 | 433 | 434 | 435 | 436 | 437 | 438 | 439 | 440 | 441 | 442 | 443 | 444 | 445 | 446 | 447 | 448 | 449 | 450 | 451 | 452 | 453 | 454 | 455 | 456 | 457 | 458 | 459 | 460 | 461 | 462 | 463 | 464 | 465 | 466 | 467 | 468 | 469 | 470 | 471 | 472 | 473 | 474 | 475 | 476 | 477 | 478 | 479 | 480 | 481 | 482 | 483 | 484 | 485 | 486 | 487 | 488 | 489 | 490 | 491 | 492 | 493 | 494 | 495 | 496 | 497 | 498 | 499 | 500 | 501 | 502 | 503 | 504 | 505 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)