АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Б. Приобретенная надпочечниковая недостаточность

Прочитайте:
  1. A) острая приобретенная гемолитическая анемия
  2. B Острая сердечная недостаточность
  3. E Острая почечная недостаточность
  4. E Сердечная недостаточность
  5. III. Нечувствительность к вазопрессину (нефрогенный несахарный диабет) А. Приобретенная
  6. III. Сердечная недостаточность, понятие, формы, патофизиологические механизмы развития
  7. IV. Недостаточность 17альфа-гидроксилазы
  8. XII. Хроническая форма сердечная недостаточность, понятие, причины, механизмы развития
  9. А. Дыхательная недостаточность.
  10. А. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)

1. Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, или болезнь Аддисона, обусловлена разрушением коры надпочечников. В прошлом главной причиной этой болезни был туберкулез. В настоящее время первичная надпочечниковая недостаточность чаще является результатом аутоиммунного процесса, приводящего к лимфоцитарной инфильтрации и разрушению коры надпочечников. В сыворотке могут выявляться аутоантитела к антигенам надпочечников, но их роль в деструкции коры надпочечников остается неясной. Первичная надпочечниковая недостаточность может быть компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома. При аутоиммунном полигландулярном синдроме типа I первичная надпочечниковая недостаточность сочетается с гипопаратиреозом, первичным гипогонадизмом, хроническим генерализованным гранулематозным кандидозом (кандидозом кожи и слизистых), кератопатией, витилиго, алопецией, аутоиммунным гастритом, дистрофией ногтей и зубной эмали, а также хроническим активным гепатитом. Этот синдром наследуется аутосомно-рецессивно; у многих больных выявляется аллель HLA-A28. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа II включает первичную надпочечниковую недостаточность, хронический лимфоцитарный тиреоидит и инсулинозависимый сахарный диабет; предрасполагающие аллели — HLA-DR3 и HLA-DR4.

Редкие причины первичной надпочечниковой недостаточности: кровоизлияние в надпочечники, молниеносный сепсис с кровоизлиянием в надпочечники (синдром Уотерхауса—Фридериксена), болезнь Волмана (наследственная болезнь накопления липидов; приводит к гепатоспленомегалии, нарушению всасывания в кишечнике и обызвествлению надпочечников), адренолейкодистрофия (наследственная болезнь, обусловленная нарушением окисления длинноцепочечных жирных кислот в пероксисомах; проявляется прогрессирующими неврологическими нарушениями и надпочечниковой недостаточностью). Описаны две формы адренолейкодистрофии. Первая развивается у грудных детей и наследуется аутосомно-рецессивно; вторая более характерна для детей старшего возраста и подростков и наследуется рецессивно, сцепленно с X-хромосомой.

2. Вторичная надпочечниковая недостаточность обусловлена дефицитом кортиколиберина или АКТГ. Чаще всего встречается ятрогенная надпочечниковая недостаточность: длительное (> 2 нед) лечение глюкокортикоидами угнетает гипоталамо-гипофизарную систему. Для полного восстановления активности этой системы требуется несколько месяцев (иногда до года). Приобретенная вторичная надпочечниковая недостаточность встречается также при интраселлярных и супраселлярных опухолях гипофиза, воспалительных процессах, после операций на гипоталамо-гипофизарной области и после облучения головы.

В. Гипоальдостеронизм. Гипоальдостеронизм иногда встречается у больных с первичной надпочечниковой недостаточностью и при некоторых формах врожденной гиперплазии коры надпочечников, но может развиваться и как самостоятельное заболевание. У детей с недостаточностью 18-гидроксилазы, превращающей кортикостерон в альдостерон, наблюдаются задержка роста и физического развития, усиленное потребление соли, гипонатриемия, гиперкалиемия и повышенная АРП (сольтеряющая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников). Сходная клиническая картина характерна для детей с псевдогипоальдостеронизмом. Это заболевание обусловлено отсутствием или значительным снижением числа рецепторов минералокортикоидов в клетках почечных канальцев и, вследствие этого, резистентностью к альдостерону. В отличие от врожденной гиперплазии коры надпочечников, обусловленной недостаточностью 18-гидроксилазы, при псевдогипоальдостеронизме уровень альдостерона в сыворотке резко повышен.

III. Диагностика. Врач должен быть особенно внимателен при обследовании ребенка с подозрением на надпочечниковую недостаточность, так как симптомы этого заболевания часто слабо выражены, а ранний диагноз может спасти жизнь. Прежде всего выясняют, подвергался ли больной лечению кортикостероидами; обращают внимание на семейный анамнез и наличие других аутоиммунных эндокринных заболеваний (особенно гипопаратиреоза). Результаты случайных определений концентрации кортикостероидов в сыворотке имеют небольшую диагностическую ценность. Точный диагноз устанавливают с помощью пробы с АКТГ и пробы с метирапоном. Перед проведением проб проводят лечение кортикостероидами и инфузионную терапию.

Диагностика надпочечниковой недостаточности включает оценку состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в целом (см. табл. 18.2) и собственно оценку функции коры надпочечников (см. табл. 18.3). Усиленная секреция АКТГ на фоне непропорционально низкой концентрации кортизола в сыворотке указывает на первичную надпочечниковую недостаточность или на резистентность коры надпочечников к АКТГ.


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 976 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 | 378 | 379 | 380 | 381 | 382 | 383 | 384 | 385 | 386 | 387 | 388 | 389 | 390 | 391 | 392 | 393 | 394 | 395 | 396 | 397 | 398 | 399 | 400 | 401 | 402 | 403 | 404 | 405 | 406 | 407 | 408 | 409 | 410 | 411 | 412 | 413 | 414 | 415 | 416 | 417 | 418 | 419 | 420 | 421 | 422 | 423 | 424 | 425 | 426 | 427 | 428 | 429 | 430 | 431 | 432 | 433 | 434 | 435 | 436 | 437 | 438 | 439 | 440 | 441 | 442 | 443 | 444 | 445 | 446 | 447 | 448 | 449 | 450 | 451 | 452 | 453 | 454 | 455 | 456 | 457 | 458 | 459 | 460 | 461 | 462 | 463 | 464 | 465 | 466 | 467 | 468 | 469 | 470 | 471 | 472 | 473 | 474 | 475 | 476 | 477 | 478 | 479 | 480 | 481 | 482 | 483 | 484 | 485 | 486 | 487 | 488 | 489 | 490 | 491 | 492 | 493 | 494 | 495 | 496 | 497 | 498 | 499 | 500 | 501 | 502 | 503 | 504 | 505 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)