АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

В. МЭН типа IIb

Этот синдром сходен с МЭН типа IIa и обусловлен близкими генетическими дефектами. Кроме медуллярного рака щитовидной железы и феохромоцитомы, МЭН типа IIb включает следующие компоненты:

1. Множественные невромы слизистых полости рта, губ и языка.

2. Марфаноподобная внешность.

3. Прогения.

4. Воронкообразная грудь.

МЭН типа IIb обычно протекает тяжелее, чем МЭН типа IIa. Гиперпаратиреоз нехарактерен.

Г. Лечение синдромов МЭН. При любых синдромах МЭН наиболее действенно хирургическое лечение.

1. При лечении АПУДом из островковых клеток хирургическое вмешательство должно быть максимально экономным. Например, если у больного МЭН типа I опухоли из островковых клеток локализуются в хвосте, теле и головке поджелудочной железы, то лечение может включать резекцию хвоста и вылущивание опухолей тела и головки, но не панкреатэктомию.

2. Больным МЭН типов IIa и IIb показана двусторонняя адреналэктомия, а затем тиреоэктомия с лимфаденэктомией.

Литература

1. Bluming AZ, Berez RR. Successful treatment of unstable angina in malignant carcinoid syndrome using the long acting somatostatin analogue SMS 201 (Sandostatin). Am J Med 85:872, 1988.

2. Brown WH. A case of pluriglandular syndrome: Diabetes of bearded women. Lancet 2:1022, 1928.

3. Edney JA, et al. Glucagonoma syndrome is an under diagnosed entity. Am J Surg 160:625, 1990.

4. Friesen SR. The APUD syndromes. Prog Clin Cancer 8:75, 1982.

5. Gordon P, et al. Somatostatin and somatostatin analogue (SMS 201) in treatment of hormone secreting tumors of the pituitary and gastrointestinal tract and non-neoplastic disease of the gut. Ann Intern Med 110:35, 1989.

6. Larrson C, et al. Multiple endocrine neoplasia type 1 gene maps to chromosome 11 and is lost in insulinoma. Nature 332:85, 1988.

7. Norton JA, et al. Cancer of the endocrine system. In VT Devita Jr, S Hellman, SA Rosenberg (eds), Cancer: Principles and Practice of Oncology. Philadelphia: Lippincott, 1989. Pp. 1269.

8. Pearce HGE. Common cytochemical and ultrastructural characteristics of cells producing polypeptide hormones (the APUD series) and their relevance to thyroid and ultimobranchial C cells and calcitonin. Proc R Soc Lond [Biol] 170:171, 1968.

9. Ram MD. Apudomas. Curr Surg 38:230, 1981.

10. Sipple JH. The association of pheochromocytoma with carcinoma of the thyroid gland. Am J Med 31:163, 1961.

11. Szijj I, et al. Medullary cancer of the thyroid gland associated with hypercorticism. Cancer 24:167, 1969.

12. Temple WJ, et al. The APUD system and its apudomas. Int Adv Surg Oncol 4:255, 1981.

13. Weiss RB. Streptozotocin: A review of its pharmacology, efficacy, and toxicity. Cancer Treat Rev 66:427, 1982.

Глава 45. Множественная эндокринная неоплазия

А. Дэш

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 891 | Нарушение авторских прав