АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Д. Дифференциальный диагноз

1. Нервная полидипсия (у детей встречается редко). При длительном потреблении большого количества воды осмоляльность интерстициальной жидкости мозгового вещества почек снижается, их концентрационная функция нарушается, развивается полиурия.

2. Нефрогенный несахарный диабет.

3. Сахарный диабет.

4. Почечный канальцевый ацидоз.

5. Серповидноклеточная анемия.

Е. Лечение. Основной принцип — возмещение дефицита АДГ (или усиление действия АДГ) и обеспечение достаточного количества жидкости.

1. Средство выбора — десмопрессина ацетат, синтетический аналог АДГ с продолжительностью действия 8—24 ч. Распыляют в полости носа по 1,25—10 мкг 1—2 раза в сутки.

2. Липрессин тоже распыляют в носу (по 1—2 вдувания в каждую ноздрю; 3—4 дозы в сутки). Действие препарата продолжается 2—4 ч.

3. Аргипрессин вводят в/м или п/к в дозе 2,5—5 ед 2—4 раза в сутки.

4. Хлорпропамид, 150 мг/м² 1 раз в сутки внутрь. Препарат усиливает действие АДГ на дистальные отделы нефрона и эффективен, если сохранена остаточная секреция АДГ. Побочный эффект хлорпропамида — гипогликемия, поэтому во время лечения следят за уровнем глюкозы в крови.

5. Особенности лечения грудных детей:

а. Диета с низкой осмотической нагрузкой.

б. При назначении тиазидных диуретиков — обильное питье.

в. Некоторые эндокринологи рекомендуют перед сном вводить одну дозу липрессина.

г. Если ребенок не может самостоятельно есть, устанавливают назогастральный зонд или прибегают к гастростомии.

6. При частичном центральном несахарном диабете (легкая форма заболевания) медикаментозное лечение не требуется. Необходимо обеспечить достаточное количество жидкости.

Ж. Прогноз. На фоне заместительной гормональной терапии и достаточного потребления жидкости рост и развитие ребенка постепенно нормализуются.

XVIII. Нефрогенный несахарный диабет. При этом заболевании, называемом также АДГ-резистентным несахарным диабетом, почки не способны концентрировать мочу даже при лечении высокими дозами препаратов АДГ.

А. Патогенез. Нефрогенный несахарный диабет обусловлен дефектом рецепторов АДГ типа V₂ на клетках дистальных отделов нефрона, в частности — неспособностью рецепторов активировать аденилатциклазу. Об этом свидетельствует отсутствие прироста уровня цАМФ в моче после в/в введения АДГ (аргипрессина).

Б. Генетика. Заболевание наследуется рецессивно, сцепленно с X-хромосомой, поэтому у мальчиков с генетическим дефектом всегда проявляется тяжелая форма болезни. У гетерозиготных девочек заболевание не проявляется или проявляется в легкой форме.

В. Клиническая картина. Симптомы появляются в первые 3 нед жизни.

1. Ребенок не прибавляет в весе, постоянно плачет, возбужден, раздражителен.

2. Запор.

3. Перемежающаяся лихорадка.

4. Дегидратация на фоне гиперосмоляльности плазмы.

5. У детей младшего возраста — расширение мочевого пузыря и мочеточников.

6. Для детей старшего возраста характерны задержка роста и психического развития, плохая успеваемость в школе.

7. Ранняя диагностика и своевременное лечение позволяют предотвратить синдром гиперосмолярности и избежать задержки психического и физического развития. Если лечение неэффективно, появляются признаки нарушений ЦНС.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 882 | Нарушение авторских прав