АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Этиология и патогенез. а. Физиологическая послеродовая гипокальциемия

а. Физиологическая послеродовая гипокальциемия. Во время беременности плацента работает как насос, переносящий кальций от матери к плоду. Уровень кальция в крови плода выше, а секреторная активность паращитовидных желез ниже, чем у детей старшего возраста и взрослых. После рождения поступление кальция внезапно прекращается и паращитовидные железы на некоторое время оказываются неспособными мобилизовать кальций из костной ткани. В итоге содержание кальция в сыворотке новорожденного снижается. Уровень 1,25(OH)₂D₃ у новорожденных не ниже, чем у детей старшего возраста, однако неизвестно, повышается ли активность 1альфа-гидроксилазы в почках в ответ на гипокальциемию.

б. Патологическая гипокальциемия. У недоношенных и больных новорожденных послеродовая гипокальциемия усиливается из-за недостаточного питания или неправильного искусственного вскармливания. Кроме того, вскоре после родов происходит выброс кальцитонина и кортизола. Эти гормоны подавляют резорбцию костной ткани и тем самым противодействуют гиперкальциемическому эффекту ПТГ. Наиболее частые ятрогенные причины гипокальциемии: массивное переливание цитратной или фосфатсодержащей цельной крови (приводит к образованию недиссоциирующих цитрата и фосфата кальция); ИВЛ; слишком быстрая инфузия бикарбоната при коррекции ацидоза (алкалоз стимулирует связывание Ca²⁺ с белками сыворотки).

в. Гипомагниемия предрасполагает к развитию гипокальциемии новорожденных или повышает ее тяжесть. Механизм действия гипомагниемии не выяснен.

В. Поздняя гипокальциемия новорожденных. Эта форма гипокальциемии проявляется у внешне здоровых доношенных новорожденных на 5—10-й день жизни и всегда сочетается с гиперфосфатемией. Гиперфосфатемия может быть как следствием, так и причиной гипокальциемии. Избыток фосфата стимулирует переход кальция из крови в костную ткань и подавляет синтез 1,25(OH)₂D₃ в почках. Возможные причины поздней гипокальциемии новорожденных: гипопаратиреоз, избыток фосфора в пище, ОПН.

1. Идиопатический гипопаратиреоз — редкое заболевание новорожденных. Обычно он оказывается компонентом наследственных синдромов: аутоиммунного полигландулярного синдрома типа I, Ди Джорджи, Кирнса—Сейра, Кенни (см. гл. 24, п. XX.Б).

2. Преходящий гипопаратиреоз новорожденных встречается довольно часто и вызван гиперкальциемией у матери. Одной из причин гиперкальциемии может быть гиперпаратиреоз. Поэтому если у новорожденного имеется гипокальциемия, особенно в сочетании с гиперфосфатемией, необходимо проверить уровень кальция и ПТГ_1—84 в сыворотке матери.

3. Избыток фосфора. Коровье молоко содержит в 6 раз больше фосфора, чем женское (950 и 162 мг/л соответственно). Кормление коровьим молоком или смесями на его основе приводит к гиперфосфатемии из-за неспособности почек новорожденного выводить избыток фосфора. Даже в современных питательных смесях на основе коровьего молока отношение кальций/фосфор меньше, чем в женском молоке. У детей, получающих такие смеси, содержание свободного кальция в сыворотке в первые 2 нед жизни хотя и не намного, но достоверно ниже, чем у детей, вскармливаемых грудным молоком.

4. Почечная недостаточность может проявиться в первые 1—2 нед жизни судорогами или тетанией, которые обусловлены тяжелой гипокальциемией. Гипокальциемия при почечной недостаточности обусловлена нарушением экскреции фосфата. Поэтому если у новорожденного имеется гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, необходимо измерить АМК и уровень креатинина в сыворотке.

Г. Гипокальциемия у грудных детей и детей младшего возраста. Система, поддерживающая постоянный уровень кальция в плазме, окончательно формируется к концу периода новорожденности. Поэтому риск гипокальциемии у грудных детей и детей младшего возраста гораздо ниже, чем у новорожденных. Тем не менее у грудных детей и детей младшего возраста гипокальциемия может быть вызвана тяжелыми заболеваниями, гипопаратиреозом, резистентностью к ПТГ, дефицитом или нарушениями метаболизма витамина D, а также гиперфосфатемией.

1. Тяжелые заболевания. Имеются сообщения о гипокальциемии после операций на сердце и тяжелых травм. Предполагаемые причины:

а. Относительный дефицит ПТГ.

б. Повышение уровня кальцитонина и кортизола в сыворотке.

2. Гипопаратиреоз. Все формы гипопаратиреоза характеризуются гипокальциемией и гиперфосфатемией на фоне пониженного уровня ПТГ в сыворотке. Причины дефицита ПТГ перечислены в табл. 26.3. Врожденные нарушения обычно проявляются в грудном или раннем детском возрасте, а приобретенные — в более позднем возрасте. Гипопаратиреоз обнаруживают чаще всего при выяснении причин гипокальциемии. Иногда гипопаратиреоз выявляют при обследовании детей с наследственными синдромами.

3. Синдромы резистентности к ПТГ (см. также гл. 24, п. XXI). Все эти наследственные синдромы проявляются в возрасте 1—5 лет и характеризуются гипокальциемией и гиперфосфатемией на фоне повышенного уровня ПТГ в сыворотке.

а. Псевдогипопаратиреоз типа Ia обусловлен генетическим дефектом стимулирующей альфа-субъединицы регуляторного белка, связывающего гуаниновые нуклеотиды (G_sальфа). Этот белок сопрягает рецепторы ПТГ с аденилатциклазой, которая катализирует синтез цАМФ и запускает реакцию клеток на ПТГ. У больных псевдогипопаратиреозом типа Ia активность G_sальфа в 2 раза ниже, чем у здоровых людей, поэтому реакция клеток-мишеней на ПТГ ослаблена.

б. Псевдогипопаратиреоз типа Ib обусловлен дефектом самого рецептора ПТГ.

в. Псевдогипопаратиреоз типа Ic обусловлен дефектами G_sальфа и аденилатциклазы.

г. Псевдогипопаратиреоз типа II, вероятно, обусловлен наследственными нарушениями метаболизма витамина D.

Для больных псевдогипопаратиреозом типов Ia и Ic характерны низкорослость, брахидактилия, лунообразное лицо, ожирение, крыловидные складки на шее, множественные очаги подкожного обызвествления или оссификации, иногда умственная отсталость. Этот симптомокомплекс называют наследственной остеодистрофией Олбрайта.

4. Нарушения метаболизма витамина D — см. гл. 26, п. V.

Д. Лечение. Для лечения гипокальциемии применяют препараты кальция и витамина D. Основная цель лечения: предотвращение эпилептических припадков у новорожденных, тетании и парестезии — у детей старшего возраста.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 846 | Нарушение авторских прав