АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипоальдостеронизм

XX. Общие сведения. Гипорениновый гипоальдостеронизм обычно встречается при легкой или умеренной почечной недостаточности, особенно у пожилых больных с гиперкалиемией и чаще всего бывает обусловлен диабетической нефропатией, реже — интерстициальными нефропатиями. Другая возможная причина гипоренинового гипоальдостеронизма — различные дефекты синтеза и секреции ренина: нарушение превращения неактивного ренина в активный, разрушение юкстагломерулярного аппарата, дефекты симпатической иннервации почек, хроническое увеличение ОЦК. Предполагают, что нарушения синтеза и секреции ренина могут сочетаться с дефектами клубочковой зоны коры надпочечников, так как у многих больных уровень альдостерона не соответствует имеющейся гиперкалиемии.

А. Диагностика. Проводят ортостатическую пробу с фуросемидом. Методика: определяют базальные уровни АРП и альдостерона; дают 60 мг фуросемида внутрь; больного отпускают на 2 ч; вновь определяют уровни АРП и альдостерона (см. также приложение А, п. XVIII). Если эти показатели не возросли, устанавливают диагноз гипоренинового гипоальдостеронизма.

Б. Лечение. Показание для лечения — тяжелая гиперкалиемия. Выбор лечения зависит от величины АД у больного. При гипоальдостеронизме, сопровождающемся артериальной гипертонией, лечение фуросемидом в течение 1 мес устраняет гиперкалиемию и, как правило, нормализует АРП и уровень альдостерона. Если АД понижено или наблюдается ортостатическая гипотония, назначают низкие дозы флудрокортизона внутрь (начиная с 0,05 мг/сут). Иногда приходится применять более высокие дозы, чем при лечении первичной надпочечниковой недостаточности (например, 0,2 мг/сут).

XXI. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона). Это одна из самых частых причин гипоальдостеронизма.

XXII. Гипоальдостеронизм как осложнение лечения гепарином. Гепарин, особенно при длительном введении, подавляет секрецию альдостерона (вероятно, за счет непосредственного действия на клубочковую зону коры надпочечников) и вызывает гиперкалиемию.

XXIII. Преходящий гипоальдостеронизм после односторонней адреналэктомии. Это состояние часто развивается после удаления надпочечника, пораженного альдостеромой. Риск этого осложнения существенно уменьшается, если перед операцией проводят лечение спиронолактоном (400—600 мг/сут внутрь). Спиронолактон частично восстанавливает функциональную активность угнетенной ренин-ангиотензиновой системы.

XXIV. Врожденная гиперплазия коры надпочечников, обусловленная недостаточностью 18-гидроксилазы. Этот синдром вызван блокадой синтеза альдостерона из 18-гидроксикортикостерона (см. гл. 16, п. III.Д).

А. Клиническая картина. Синдром был впервые выявлен у представителей изолированных кочевых племен, в которых часты близкородственные браки. У одних больных синдром проявляется снижением ОЦК, гипонатриемией, гиперкалиемией и шоком, а у других — только бессимптомной гиперкалиемией. У всех больных АРП повышена, секреция ренина в ответ на уменьшение ОЦК усилена.

Б. Диагностика. Диагноз устанавливают по соотношению альдостерона и метаболитов 18-гидроксикортикостерона. Эта методика доступна лишь специализированным центрам.

XXV. Синдром гиперренинового гипоальдостеронизма. Встречается при тяжелых заболеваниях. Возникает после длительных периодов артериальной гипотонии и проявляется умеренной необъяснимой гиперкалиемией. Уровень кортизола в сыворотке нормальный, тогда как содержание 18-гидроксикортикостерона и альдостерона снижено, что свидетельствует об избирательном поражении клубочковой зоны коры надпочечников.

XXVI. Псевдогипоальдостеронизм. Редкое заболевание, характеризующееся синдромом потери соли. Встречается у грудных детей, иногда проходит без лечения. Причины: резистентность к альдостерону из-за отсутствия или значительного снижения числа рецепторов минералокортикоидов. Приобретенные формы наблюдаются при обструкции мочевых путей и после трансплантации почки. Лечение сводится к возмещению потерь соли и воды.

Литература

1. Aron DC, et al. Cushing's disease. Endocrinol Metab Clin North Am 16:705, 1987.

2. Bretan PN, Jr, Lorig R. Adrenal imaging: Computed tomographic scanning and magnetic resonance imaging. Urol Clin North Am 16:505, 1989.

3. Carpenter PC. Cushing's syndrome: An update of diagnosis and management Mayo Clin Proc 61:49, 1986.

4. Chezmar JL, et al. Adrenal masses: Characterization with T1-weighted MR imaging. Radiology 166:357, 1988.

5. Connell JMC, et al. Dexamethasone-suppressible hyperaldosteronism. Hypertension 8:669, 1986.

6. Doppman JL, et al. Ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome: Localization studies in 28 patients. Radiology 172:115, 1989.

7. Doppman JL, et al. Macronodular adrenal hyperplasia in Cushing disease. Radiology 166:347, 1988.

8. Findling JW, et al. Selective hypoaldosteronism due to an endogenous impairment in angiotensin II production. N Engl J Med 316:1632, 1987.

9. Findling JW, Tyrrell JB. Occult ectopic secretion of corticotropin. Arc Intern Med 146:929, 1986.

10. Funder JW, et al. Mineralocorticoid action: Target tissue specificity is enzyme, not receptor, mediated. Science 242:583, 1988.

11. Ganguly A. Glucocorticoid-suppressible hyperaldosteronism: An update. A J Med 88:321, 1990.

12. Hermus AR, et al. Responsivity of adrenocorticotropin to corticotropin releasing hormone and lack of suppressibility by dexamethasone are related phenomena in Cushing's disease. J Clin Endocrinol Metab 62:634, 1986.

13. Howlett TA, et al. Diagnosis and management of ACTH-dependent Cushing's syndrome: Comparison of the features in ectopic and pituitary ACTH production. Clin Endocrinol (Oxf) 24:699, 1986.

14. Irony I, et al. Correctable subsets of primary aldosteronism. Am J Hypertens 3:576, 1990.

15. Kalin MF, et al. Hyporeninemic hypoaldosteronism associated with acquired immune deficiency syndrome. Am J Med 82:1035, 1987.

16. Kaye TB, Crapo L. The Cushing syndrome: An update on diagnostic tests. Ann Intern Med 112:435, 1990.

17. Kokko JP. Primary acquired hypoaldosteronism. Kidney Int 27:690, 1985.

18. Landolt AM, et al. Corticotropin-releasing factor-test used with bilateral simultaneous inferior petrosal sinus blood sampling for the diagnosis o pituitary-dependent Cushing's disease. Clin Endocrinol (Oxf) 25:687, 1986.

19. Mampalam TJ, et al. Transsphenoidal microsurgery for Cushing disease. Ann Intern Med 109:487, 1988.

20. McCance DR, et al. Bilateral inferior petrosal sinus sampling as a routine procedure in ACTH-dependent Cushing's syndrome. Clin Endocrinol 30:157, 1989.

21. Newhouse JH. MRI of the adrenal gland. Urol Radiol 12:1—6, 1990.

22. Nieman LK, et al. The ovine corticotropin-releasing hormone stimulation test and the dexamethasone suppression test in the differential diagnosis of Cushing's syndrome. Ann Intern Med 105:862, 1986.

23. Nieman LK, et al. The ovine corticotropin-releasing hormone (CRH) stimulation test is superior to the human CRH stimulation test for the diagnosis of Cushing's disease. J Clin Endocrinol Metab 69:165, 1989.

24. Oldfield EH, et al. Petrosal sinus sampling with and without corticotropin releasing hormone for the differential diagnosis of Cushing's syndrome. N Engl J Med 325:897, 1991.

25. Phelps KR, et al. Pathophysiology of the syndrome of hyporeninemic hypoaldosteronism. Metabolism 29:186, 1980.

26. Quinn SJ, Williams GH. Regulation of aldosterone secretion. Annu Rev Physiol 50:409, 1988.

27. Stewart PM, et al. Mineralocorticoid activity of liquorice: 11-beta hydroxysteroid dehydrogenase deficiency comes of age. Lancet ii:821, 1987.

28. Ulick S, et al. Pathogenesis of the type 2 variant of the syndrome of apparent mineralocorticoid excess. J Clin Endocrinol Metab 70:200, 1990.

29. Zipser RD, et al. Hyperreninemic hypoaldosteronism in the critically ill. J Clin Endocrinol Metab 53:867, 1981.

Глава 13. Феохромоцитома

Д. Моррис, Д. Сауэрс

I. Эпидемиология. Феохромоцитома — одна из причин артериальной гипертонии; эта опухоль встречается примерно у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим АД и поддается хирургическому лечению. Нередко феохромоцитома остается невыявленной; в таких случаях высок риск тяжелых сердечно-сосудистых нарушений (вплоть до смертельного исхода). Как правило, феохромоцитома — доброкачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток симпатоадреналовой системы. В 90% случаев феохромоцитомы возникают в мозговом веществе надпочечников, в 8% — в аортальном поясничном параганглии. Гораздо реже опухоли локализуются вне надпочечников: менее чем в 2% случаев — в брюшной и грудной полости и менее чем в 0,1% случаев — в области шеи. Описаны интраперикардиальные и миокардиальные феохромоцитомы; обычно они располагаются в области левого предсердия. Феохромоцитома может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто — между 20 и 40 годами. Частота феохромоцитом у взрослых мужчин и женщин одинакова, тогда как среди больных детей 60% — мальчики. Множественные опухоли (как надпочечниковые, так и вненадпочечниковые) у детей обнаруживаются чаще, чем у взрослых (соответственно в 35 и 8% случаев). Примерно в 10% случаев заболевание имеет наследственный характер, причем более чем у 70% больных выявляются двусторонние опухоли. Злокачественными бывают менее 10% феохромоцитом; как правило, злокачественные феохромоцитомы локализуются вне надпочечников и секретируют дофамин.

II. Патогенез. Чаще всего феохромоцитома — инкапсулированная, хорошо васкуляризованная опухоль диаметром около 5 см и весом менее 70 г (см. рис. 13.1). Однако встречаются феохромоцитомы как меньших, так и гораздо больших размеров. Соответствия между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большие количества катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их долю. Как правило, феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Некоторые опухоли секретируют только норадреналин или (реже) только адреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов феохромоцитома может продуцировать серотонин, АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, альфа-МСГ, кальцитонин, ПТГ-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор). Многообразные эффекты этих веществ могут затруднять диагноз.

III. Клиническая картина. Клинические проявления феохромоцитомы перечислены в табл. 13.1. Чаще всего наблюдаются артериальная гипертония или гипертонические кризы, головная боль, сердцебиение и потливость. Поскольку симптомы определяются эффектами секретируемых веществ, заболевание может иметь крайне разнообразные проявления.

А. Приступы (катехоламиновые кризы). Приступы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) или очень частыми (до 24—30 раз в сутки). Примерно у 75% больных приступы случаются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются все чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее 1 ч, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Как правило, приступы развиваются быстро, а проходят медленно. Для приступов характерны одни и те же симптомы: чаще всего в начале приступа ощущаются сердцебиение и нехватка воздуха. Опосредуемый альфа-адренорецепторами спазм периферических сосудов обусловливает похолодание и влажность кистей и стоп, а также бледность лица. Возрастание сердечного выброса (бета-адреностимуляция) и сужение сосудов приводят к резкому повышению АД. Уменьшение теплопотерь и ускорение обмена могут вызывать лихорадку или приливы и увеличивать потоотделение. Тяжелые или длительные приступы могут сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией и судорогами. Часто после приступов остается сильная усталость.

Б. Артериальная гипертония. Почти у 50% больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертония, а у 40—50% наблюдаются гипертонические кризы. Нормальное АД не характерно для катехоламинсекретирующих феохромоцитом и свидетельствует скорее о дофаминсекретирующей семейной опухоли. Если феохромоцитома секретирует преимущественно адреналин, артериальная гипертония может сменяться периодами артериальной гипотонии с обмороками (по-видимому, выбросы больших количеств адреналина вызывают гиперактивацию бета-адренорецепторов и обусловливают вазодилатацию даже на фоне сокращения внутрисосудистого пространства). Ортостатические изменения АД и ЧСС у нелеченных больных с артериальной гипертонией заставляют заподозрить феохромоцитому. Эти изменения могут быть обусловлены подавлением симпатических рефлексов и уменьшением ОЦК. У больных с феохромоцитомой АД нестабильно, колеблется в широких пределах и плохо контролируется лекарственными средствами. Бета-адреноблокаторы, гидралазин, гуанетидин и ганглиоблокаторы могут вызвать парадоксальное повышение АД.

В. Жалобы. 70% больных с феохромоцитомой и артериальной гипертонией и 90% больных с феохромоцитомой и гипертоническими кризами жалуются на головную боль. Обычно боль пульсирующая, локализуется в лобной или затылочной области, нередко сопровождается тошнотой и рвотой. Потливость наблюдается у 60—70% больных; более выражена на верхней части тела. 51% больных с артериальной гипертонией и 73% больных, страдающих гипертоническими кризами, жалуются на сердцебиение (при этом тахикардия может отсутствовать). Обычны жалобы на тошноту, рвоту, боли в эпигастральной области, нарушение перистальтики кишечника и запоры. Иногда наблюдаются ишемический колит, кишечная непроходимость, мегаколон. При феохромоцитоме повышен риск желчнокаменной болезни (причина не выяснена). Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1127 | Нарушение авторских прав