Нарушение обмена билирубина. Желтухи: виды, механизмы возникновения и клинико-морфологические проявления (Смешанные дистрофии)
Смешанные дистрофии связаны с нарушением в клетках и межклеточном веществе.
Смешанные дистрофии - это количественные и качественные структурные изменения, которые обусловлены нарушением обменных процессов, выявляемые одновременно в паренхиме, строме и стенках сосудов органов и тканей. В клетках и в межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена сложных белков.
а) Нарушение обмена хромопротеидов (гемоглобиногенные пигменты).
В норме гемоглобин проходит ряд циклических превращений, обеспечивающих его ресинтез и образование необходимых для организма продуктов. Эти превращения связаны со старением и разрушением эритроцитов (гемолиз), постоянным обновлением эритроцитной массы. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин.
В патологических условиях вследствие многих причин гемолиз может быть резко усилен. В таких условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов - гематоидин, гематины и порфирин.
В связи с накоплением гемоглобиногенных пигментов в тканях могут возникать различные виды эндогенных пигментаций, которые становятся проявлением ряда заболеваний и патологических состояний.
В частности, билирубин накапливается в крови и окрашивает все ткани в жёлтый цвет.
Рассмотрим 3 вида желтух:
· надпечёночная (гемолитическая) желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников и повышенным образованием билирубина, экскретировать который полностью печень не способна (гемолитическая желтуха новорожденных, заболевания крови, онкология);
· печёночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена повреждением печёночных клеток и повышением в сыворотке крови чаще всего прямого билирубина. Печёночно-клеточная желтуха - один из самых частых синдромов острых и хронических повреждений печени. Она может наблюдаться при остром вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, токсических лекарственных, алкогольных поражениях печени, хроническом агрессивном гепатите, циррозах;
· в основе подпечёночной (механической) желтухи лежит нарушение оттока желчи по внепечёночным желчным протокам вследствие нарушения их проходимости. Следовательно, имеет место нарушение выделения билирубина через внепечёночные желчные протоки и его обратное поступление в кровь.
Причины подпечёночной желтухи:
· обтурация печёночного и общего желчного протоков (камни, опухоль, паразиты, воспаление слизистой протока с последующим склерозированием);
· давление печёночного и общего желчного протоков извне (опухоль головки поджелудочной железы, желчного пузыря, увеличенные лимфатические узлы, кисты поджелудочной железы, склерозирующий хронический панкреатит); сдавление общего желчного протока послеоперационными рубцами, спайками;
· атрезия (гипоплазия) желчевыводящих путей;
· обтурация крупных внутрипеченочных желчных протоков при эхинококкозе печени, первичном и метастатическом раке печени, врождённых кистах.
Чаще всего это желтуха опухолевого происхождения (40%) и вследствие желчнокаменной болезни (30-40%).
б) Тирозиновые пигменты. Проявляется патология в виде меланоза (накопление меланина в избыточном количестве в тех местах, где он обыкновенно находится).
Известны нарушения выработки меланина в радужке глаз, кожи, волос.
К местным меланозам относятся: родимые пятна ((меланомы) возникают белые участки на коже (лейкодермы)), альбинизм.
в) Липидогенные пигменты. Группу липидогенных пигментов составляют липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, гемофусцин, цероид и липохромы.
Нарушения обмена липофусцина выражается обычно в избыточном его накоплении - липофусцинозе (накопление (тезаурисмоз) с аутосомно-рецессивным типом наследования).
Нарушения обмена нуклеопротеидов.
Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот - дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК).
Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты (гиперурикемия: повышенное содержание мочевой кислоты в крови) и выпадении её солей в тканях. Это наблюдается при подагре, мочекаменной болезни, мочекислом инфаркте (чаще наблюдается у новорожденных).
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 923 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|