АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Сидероахрестические анемии

Существует группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако включение железа в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) нарушено, в связи с чем железо не используется для синтеза гема. Такие анемии обозначаются, как сидероахрестические («ахрезия» – неиспользование). Их удельный вес в структуре гипохромных анемий невелик. Тем не менее верификация сидероахрестической («железонасыщенной») анемии и ее дифференциальная диагностика с ЖДА имеют важное практическое значение.

Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими анемиями обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше «перегружают» запасы железа в депо. Критериями сидероахрестических анемий являются следующие:

• низкий цветовой показатель;
• гипохромия эритроцитов;
• повышенное (реже нормальное) содержание железа в сыворотке;
• нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки;
• нормальное или повышенное содержание ферритина в сыворотке;
• повышенное количество сидеробластов в костном мозге;
• повышенная экскреция железа с мочой после введения десферала;
• отсутствие эффекта от препаратов железа.

Сидероахрестические анемии представляют собой гетерогенную группу и возникают в результате различных причин. Поэтому нозологический этап диагностического поиска при сидероахрестических анемиях должен проводиться с учетом как клинической ситуации, так и знания основных заболеваний и патологических процессов, сопровождающихся развитием данного анемического синдрома. Известны несколько форм сидероахрестических анемий:

• наследственные формы (аутосомные и рецессивные, чувствительные и рефрактерные к применению пиридоксина);
• связанные с дефицитом фермента гемсинтетазы (обеспечивающей включение железа в молекулу гема);
• связанные с нарушением синтеза гемоглобина из–за патологии его глобиновой части (талассемия). Это заболевание рассматривается обычно в группе гемолитических анемий;
• приобретенные формы (алкогольная интоксикация, хроническая свинцовая интоксикация, воздействие некоторых медикаментов, миелопролиферативные заболевания, кожная порфирия, идиопатические формы).

Клинические рекомендации ведения больных сидероахрестическими анемиями:

• коррекция основного патологического процесса (отмена подозреваемого медикамента, ЭДТА при свинцовой интоксикации и др.);
• назначение пиридоксина при некоторых формах (наследственных);
• назначение десфериоксиамина при высоком уровне сывороточного железа;
• трансфузии эритроцитов по строгим показаниям (выраженная анемия у больных с сопутствующей патологией);
• противопоказание к назначению препаратов железа.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 499 | Нарушение авторских прав