АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Нефротический синдром характеризуется высокой протеинурией, диспро-теинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и оте­ками

Нефротический синдром характеризуется высокой протеинурией, диспро-теинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и оте­ками.

Классификация Различают первичный, или идиопатический, нефротиче­ский синдром, который является самостоятельным заболеванием, и вторичный нефротический синдром как выражение почечного заболевания, например гло­мерулонефрита, амилоидоза.

Первичный нефротический синдром. Этот синдром может быть представлен тремя заболеваниями:

- липоидным нефрозом (нефропатия с минимальными из­менениями),

-мембранозной нефропатией (мембранозный гломерулонефрит) и

-фокальным сегментарным склерозом (гиалиноз).

Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями) встречает­ся как у детей, так и у взрослых.

Этиология и патогенез. Причина, вызывающая развитие липоидно­го нефроза, неизвестна; не исключено, что речь идет о дисплазии подоцитов. Патогенез липоидного нефроза не отличается от нефротического синдрома любой этиологии. Возникающие вторично в связи с изменениями гломеруляр­ного фильтра дистрофия и некробиоз эпителия канальцев становятся ведущими и в значительной мере определяют все клинические проявления, характерные для нефротического синдрома.

Патологическая анатомия. Для липоидного нефроза характерны так называемые минимальные изменения гломерулярного фильтра, которые вы­являются только при электронно-микроскопическом исследовании и выражают­ся потерей подоцитами их малых отростков («болезнь малых отростков подо­цитов») (рис. 230). Базальная мембрана не изменена, реакция гломерулярных клеток отсутствует, иммунные комплексы в клубочках, как правило, не выявля­ются. В результате слияния подоцитов с мембраной под световым микроскопом она выглядит несколько утолщенной, отмечается незначительное расширение мезангия. В связи с повреждением гломерулярного фильтра, повышением его

проницаемости резко изменяются канальцы главных отделов нефрона. Они рас­ширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтраль­ные жиры, холестерин (преобладает жировая дистрофия). Дистрофия, некроби­оз, атрофия и десквамация эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных милиндров. Строма отечна, лимфатические сосуды расширены. В интерстиции много липи-дов, особенно холестерина, липофагов, лимфоидных элементов.

Почки при липоидном нефрозе резко увеличены, дряблые, капсула снимает­ся легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки).

Течение болезни Липоидный нефроз при своевременном лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно. Однако возможны эволюция минимальных изменений в фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и развитие на поздних стадиях болезни вторичного сморщивания почек.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 565 | Нарушение авторских прав