| Краткие сведения
| Миастения
| Полиомиозит
| Миодистрофия Дюшена
|
| Патогенез
| Аутоиммунное заболевание с
образованием антител к постсинаптической мембране
нервно-мышечного синапса
| Аутоиммунное заболевание с образованием антител к мышечным волокнам
| Заболевание наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу
|
| Клиническая картина
| Слабость мышц и их патологическая утомляемость часто возникают вначале в глазных мышцах (двоение, опущение век), а затем у большинства (85 % больных) распространяются на другие мышцы, приводя к парезам конечностей, дисфагии, дизартрии, дисфонии и нарушениям дыхания. Возможны резкие ухудшения
состояния — миастенические кризы
| Заболевание чаще возникает в среднем и пожилом возрасте. Характерно
постепенное нарастание слабости в проксимальных отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса. В 30-50% случаев полиомиозит возникает на фоне системных заболеваний (системная красная волчанка и др.), в 10-30% случаев сочетается со злокачественным
новообразованием
| Заболевание проявляется у мальчиков в раннем детском возрасте: дети плохо бегают и прыгают, мышечная слабость преобладает в проксимальных отделах ног и тазовом поясе. Постепенно парезы распространяются на плечевой пояс, мышцы спины, а затем и на проксимальные отделы рук. Часто выявляется кардиомиопатия. Больные дети к 15 годам, как правило, полностью обездвижены и умирают на 2-3-м десятилетии жизни
|
| Электромиография
| Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц
| Снижение амплитуды и
длительности двигательных единиц, их полифазия, денервационная активность
| Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц
|
| Электронейромио-графия
| Снижение амплитуды повторных мышечных ответов при ритмической стимуляции 3-10 имп./с
| Изменения отсутствуют
| Изменения отсутствуют
| |
| Креатин фосфокиназа в сыворотке крови
| Обычно в норме
| Умеренное повышение
| Значительное повышение
| |
| Другие
исследования
| Положительная прозериновая проба, в сыворотке крови — антитела к постсинаптической
мембране, КТ средостения для выявления тимомы
| Онкологический поиск, при биопсии мышц – воспалительные изменения
| При биопсии мышц — диффузная гибель мышечных волокон, лабораторно-генетические исследования
|
| Лечение
| Антихолинэстеразные средства (калимин, прозерин), кортикостероиды
(преднизолон),
цитостатики, плазмаферез, иммуноглобулин, удаление тимомы
| Кортикостероиды (преднизолон), цитостатики. Хороший
эффект при лечении идиопатических форм заболевания
| Лечебная гимнастика, симптоматическое лечение
|
| | | | | | | |
