АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гликогенозы

Прочитайте:
  1. Гликогенозы.

Сахарный диабет - аутосомно-рецессивное, широко распространенное (около 4-5% гомозигот), пенетратность - 20%. Общая численность заболеваемости 1,2-1,3%. Характеризуется повышенным содержанием сахара в крови. Диагностика основана на определении глюкозы в крови, моче, активности инсулина. Острый диабет развивается при недостаточном образовании инсулина В - клетками островков Лангерганса поджелудочной железы. Поздно развивающееся заболевание сопровождается тучностью и атеросклерозом, лечится препаратами сульфанилмочевина.

Галактоземия - частота заболевания 1: 100 000. В основе заболевания - недостаточность фермента, расщепляющего галактозу и накопление её в крови, в разных тканях, выделение её с мочой. Позже происходит нарушение обмена глюкозы в печени, почках, головном мозге, приводящее к снижению её содержания в крови, а в моче появляются аминокислоты (метионин, цистеин). Заболевание развивается после рождения при вскармливании молоком, с которым поступает лактоза - источник неметаболируемой галактозы. Симптомами являются: желтуха новорожденного, понос, рвота, постепенное развитие умственной отсталости, общая дистрофия, катаракта. При анализе мочи обнаруживают галактозу и белок. Раннее лечение диетой обеспечивает нормальное развитие, не лечение - гибель в первые месяцы жизни от сопутствующих инфекций или печеночной недостаточности, у выживших развиваются катаракта и умственная отсталость.


Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 513 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)