АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Гиршпрунга: этиология, патогенез, особенности клинических проявлений, диагностика, показания к колостомии, способы радикальной операции

Прочитайте:
  1. D) болезнь
  2. I. Дз: Язвенная болезнь желудка, ст. обостр. Алкогольная жировая дистрофия печени.
  3. I. Дз:. Болезнь Жильбера
  4. I. Диффузный токсический зоб, болезнь Грейвса, базедова болезнь
  5. I. Показания
  6. I25 Хроническая ишемическая болезнь сердца
  7. II. Органосохраняющие операции
  8. II. Язвенная болезнь (ЯБ)
  9. III) Болезнь Фридрейха.
  10. III. Реконструктивные операции при раке молочной железы

1. Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки наследственной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.

Распространённость

По данным разных авторов частота колеблется от 1:20 000 до 1:1 000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек[1] (1).

Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга

А. Анатомические формы

1. Ректальная (25% случаев)

а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)

б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)

2. Ректосигмоидальная (70% случаев)

а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки

б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)

3. Сегментарная (1,5%)

а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке

б) с двумя сегментами и нормальным участком между ними

4. Субтотальная (3%)

а) с поражением левой половины толстой кишки

б) с распространением процесса на правую половину толстой кишки

5. Тотальная (0,5 %) — поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой.

Б. Клинические стадии

1. компенсированная

2. субкомпенсированная

3. декомпенсированная

Клинические симптомы болезни Гиршпрунга

Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры.

-Ранние — Запор с первых дней (недель) жизни, усиливающийся при введении плотной пищи. В старшем возрасте стул только после клизмы. Метеоризм с первых дней жизни. «Лягушачий» живот.

-Поздние — анемия, гипотрофия, рахитоподобая деформация грудной клетки, каловые камни, каловая интоксикация.

Стадии:

•• Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его купируют на протяжении длительного времени

•• Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения

•• Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость в виде копростаза или заворота. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.

Диагностика

1)Анамнез

• Для болезни Хиршспрунга, в отличие от других форм мегаколона (опухолевых, мегаколон на фоне атонических запоров у пожилых, токсический мегаколон при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства

• Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений.

2)Данные объективного исследования

• При осмотре больного выявляют умеренную гипотрофию, растянутый живот, иногда видимую на глаз перистальтику

• Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба

• В некоторых случаях при пальпации живота удаётся обнаружить каловые камни

• При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем протяжённее аганглионарная зона, тем отчётливее проявляется этот признак.

3)Обязательные диагностические процедуры:

-биопсия,

-УЗИ кишечника,

-аноректальная манометрия,

-рентгеноконтроль кишечной моторики при прохождении контрастной смеси и другие.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим. Раннее стационарное обследование. Госпитализация в специализированное отделение (колопроктологии) для хирургического лечения.

Консервативное лечение болезни Хиршспрунга малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению • Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты • Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами • Применение очистительных клизм • Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных р-ров • Витаминотерапия.

Хирургическое лечение. Постановка диагноза болезни Хиршспрунга — показание к хирургическому вмешательству. Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, декомпенсированных расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. Радикальные операции Суонсона, Соаве, Дюамеля разработаны для детей, у взрослых их выполнение в чистом виде невозможно из-за анатомических особенностей либо в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки.

• Операция Суонсона заключается в резекции большей части аганглионарной зоны, при этом удаляют расширенные декомпенсированные отделы ободочной кишки, а колоректальный анастомоз создают со стороны промежности после эвагинации оставшейся части прямой кишки, затем анастомоз погружают в полость малого таза за анальный канал.

• Операция Соаве подразумевает низведение ободочной кишки через демукозированную дистальную часть прямой кишки.

• Наиболее адекватной для лечения болезни Хиршспрунга у взрослых принято считать разработанную в НИИ проктологии (Москва) модификацию операции Дюамеля. Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.

• У ослабленных, истощённых больных, а также при выраженном расширении всей ободочной кишки целесообразно операцию разделить на 2 или 3 этапа •• Формируют двуствольную колостому на функционирующем отделе толстой кишки •• Выполняют радикальную операцию, стому оставляют •• Ликвидируют стому; иногда можно совместить 2 и 3 этапы.

Возможные осложнения • Острая обтурационная толстокишечная непроходимость • Толстокишечное кровотечение, перфорация стенки кишки с разлитым каловым перитонитом.

Прогноз относительно благоприятный при проведении хирургического лечения до развития осложнений.


Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 1701 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)