АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезни обмена веществ как причина развития кардиомегалии

Гемохроматоз - отложение железа в виде гемосидерина в паренхиматозных органах. Обнаруживаются пигментация кожи, сахарный диабет ("бронзовый" диабет), гепатомегалия. Гемосидерин откладывается также в сердце. Клиническая картина поражения сердца встречается у 20-25% больных гемохроматозом. Развиваются кардиомегалия, различные нарушения ритма, сердечная недостаточность. Фиброзные изменения сердечной мышцы из-за отложений гемосидерина чаще всего приводят к нарушению сократительной функции левого желудочка, но иногда возможно развитие рестриктивных изменений без дилатации левого желудочка, нарушению ритма, сердечной недостаточности. Учитывая преимущественное заболевание мужчин во второй половине жизни, не всегда можно отличить специфическое поражение сердца от ИБС.

Гликогенозы – наследственные заболевания с избыточным отложением гликогена в различных органах и тканях.

Избирательное поражение сердца характерно для гликогеноза2 типа - болезни Помпе, которая обычно начинается в возрасте 2-4 мес.нарастающей кардиомегалией, одышкой, похуданием. Типичны также мышечная гипотония, макроглоссия. Иногда увеличена печень. Чаще всего дети погибают от сердечной недостаточности в первый год жизни.

Менее выраженноеувеличение сердца возможно при гликогеноза 2 типа - болезни Форбса-Кори.Характерны значительное увеличение печени, миопатии. Прогноз благоприятный,так как к пубертатному периоду прогрессирование болезни прекращается.Тяжелой недостаточности не бывает.

Мукополисахаридозы ) – болеют мальчики. Болезнь начинается в возрасте 1-2 лет и связана с избыточным образованием и отложением в тканях мукополисахаридов. В некоторых случаях поражением сердца выходит на первый план: развивается дилатационная кардиомиопатия. Возможны различные шумы, связанные с расширением полостей сердца. Иногда поражаются створки митрального и аортального клапанов, и развиваются симптомы соответствующих пороков. Чаще встречаются митральная и аортальная недостаточность, аортальный стеноз. Возможно ранее развитие ИБС с типичным синдромом стенокардии. Для мукополисахаридозов характерны внешние стигмы: не пропорциональное телосложение (кифоз, короткие ноги, короткая и толстая шея), толстые губи, утолщение надбровных дуг, большая голова, увеличение языка, выпадающего из полуоткрытого рта. Возможны различные деформации скелета, гепатоспленомегалия, грыжи. Больные обычно умирают еще до проявлений тяжелой сердечной недостаточности, но иногда могут дожить до 10-30 лет и тогда смерть наступает из-за сердечной патологии. Наиболее изученной разновидностью наследственного мукополисахаридоза является болезнь Пфаундлера-Хурлер.

Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 725 | Нарушение авторских прав