АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

Сочетанное поражение периферических двигательных нейронов языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по перифери­ческому типу приводит к развитию так называемого бульбарного пара­лича. Он возникает при поражении ядер IX, X и XII пар черепных нер­вов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга либо самих нервов. Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним. Возникает паралич мягкого нёба, надгортанника, гортани. Голос приобретает носовой оттенок, становится глухим и хриплым (дисфония), речь — невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается глотание: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия). При осмотре выявляются неподвижность нёбных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атро­фия; подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяже­лых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций орга­низма, отсутствуют глоточный и нёбный рефлексы (дыхания и сердечной деятельности). Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверс­тия, переломе основания черепа.

Двустороннее поражение корково-ядерных путей, соединяющих ко­ру больших полушарий мозга с соответствующими ядрами черепных нервов, носит название псевдобульбарного синдрома и сопровождается расстройствами глотания, фонации и артикуляции. При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкогло­точного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Псевдобульбарный синдром, будучи централь­ным параличом, не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом, в отличие от бульбарного синдрома.

Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и измене­ния электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизарт­рии выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородоч-ный Маринеску—Радовичи, а также насильственные плач и смех. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов.

3. 1. Ведущий синдром - акинетико-ригидный (дрожание)

2. Топический диагноз - поражена чёрная субстанция и нигростриарные пути.

3. Клинический диагноз: Постэнцефалитический паркинсонизм.

4. Лечение: 1) агонисты дофаминовых рецепторов (проноран) 2) холинолитики – циклодол

5. Двиг раобилитация: ЛФК, массаж, кинезиотерапия, механотерапия, музыкотерапия, темпоритмовая коррекция ходьбы.

Билет 10

1. 1 Эпилепсия — хроническое заболевание, проявляющееся повторными судорожными или другими припадками, не провоцированными каки­ми-либо немедленно определяемыми причинами и сопровождающееся изменениями личности. Эпилептический припадок — клиническое проявление аномального и избыточного разряда группы нейронов го­ловного мозга.

Этиология и патогенез. Примерно в 2/3 случаев эпилепсия идиопатическая, в остальных она обусловлена органическим поражением голов­ного мозга. В основе эпилептогенеза лежат нарушения баланса между актив­ностью тормозных и возбуждающих нейротрансмиттеров, изменение чувствительности рецепторов к ним, нарушение функционирования ионных клеточных каналов.

Классификация: 1. Эпиприпадок (ед. случай – здор мозг, фактор чрезмерной вредности, гипогликемия); 2. Эпилепт болезнь (насследственность) 3. Симптоматическая (приобретенная – травма, дегенеративные заболевания, инфекция, инсульты, опухоль, аневризма). Факторы способствующие развитию эпилепсии: высокая судорожная готовность г.м.; нилачие эпилепт очага; факторы чрезмерной вредности:

Клиника:

1. Возникновение припадка в любых условиях

2. Полная потеря сознания.

3. При падении может получить травму;

4. Клиника эпиприпадка имеет стадийность (аура, тоническая фаза, клоническая фаза, постприпадочный сон;

5. Расширение зрачков с утратой реакции на свет;

6. Прикус языка и пена у рта;

7. Судороги не имеют вид дуги;

8. Непроизвольное мочеиспускание;

9. Длительность припадка 3-5 мин.

Парциальные припадки подразделяются на простые, сложные (с нару­шением сознания) и вторично-генерализованные. Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры мозга.

Вторично-гене­рализованный припадок. Начинается внезапно, но ему может предшествовать стереотипная аура. Иногда за день до припадка отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушние сна, аппетита, повышенная раздражительность. После ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает. Падение сопровож­дается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом годосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появля­ются судороги.

При первично-генерализованных припадках. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: абсансы и атипичные абсансы; миоклонические; клонические; тонические; тонико-клонические; атонические.

Лечение. Начинать лечение следует с монотерапии небольшой дозой противоэпилептического препа­рата, При парциальных припадках (как с вторичной генерализацией, так и без нее) эф­фективны карбамазепин (финлепсин), вальпроаты (депакин). При отсутствии эффекта применяются новые противоэпилептические препараты — топирамат (топамакс по 200—600 мг/сут), ламотриджин (ламиктал по 100—200 мг/сут), леветирацетам (кеппра по 000-3000 мг/сут).

Эпистатус: 1. На месте освободить полость рта от инородных предметов.

2. Седуксен (сибазон, реланиум 20мг в/в медленно в 20 мл. 40 % р-ра глюкозы.

2. Гиперкинезы патологические внезапно возникающие непроизвольные насильственные движения в различных группах мышц. Проявляются при органических и функциональных поражениях нервной системы: коры головного мозга, подкорковых двигательных центров или стволовой части мозга. Обычно вызванные поражением базальных ганглиев или связанных с ними структур, образующих экстрапирамидную систему (экстрапирамидные гиперкинезы), реже поражением периферической нервной системы (периферические гиперкинезы). Могут возникать как побочное действие нейролептиков в составе нейролептического синдрома (лекарственный гиперкинез), в связи с их токсичесим действием на экстрапирамидную систему. Нередко они возникают на фоне инфекционных заболеваний (энцефалит, ревматизм), дисциркуляторной энцефалопатии; после перенесенной черепно-мозговой травмы, интоксикации и др

Классификация гиперкинезов

Тремор (Физиологический,Паркинсонический,Мозжечковый,

Рубральный или тремор Холмса;Психогенный)

Дистония (Краниальная Цервикальная (спастическая кривошея)Вторичная Лекарственная)

Хорея;

Атетоз;

Тики;

Пароксизмальные дискинезии;

Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия;

Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия;

Лицевой гемиспазм;

Нейромиотония;

Консервативное лечение

Противовоспалительная терапия.

Улучшение кровообращения и метаболизма мозговой ткани.

При наличии мышечной ригидности — усиление функции дофаминергических систем (см. дофамин) введением его предшественника Л-ДОФ А и мидантана и подавление антагонистической холинергической активности с помощью различных холинолитических препаратов (атропиновые препараты (см. атропин) типа циклодола, ромпаркин, паркопан, артан, ридинол).

Препараты, подавляющие функцию допаминергических систем — альфа-адреноблокаторы (трифтазин, динезин, галоперидол и др.). Эффект действия препаратов можно усилить присоединением элениума или седуксена в малых дозах.

Общеукрепляющие процедуры, парафиновые аппликации, ванны, лечебная физкультура.

Диета, богатая витаминами.

Ортопедическое лечение (см. Ортопедия) с помощью ортопедических аппаратов и обуви.[3]

Хирургическое лечение

Применяется деструкция подкорковых ядер или имплантация хронических электродов. Операция прерывает связи зрительного бугра (см. Таламус) с экстрапирамидными образованиями.

3.. Ведущий синдром — центральный тетрапарез, больше выраженный в ногах, мозжечковая атаксия, снижение зрения, глазодвигательные расстройства (диплопия) расстройство вибрационной чувствительности, расстройство тазовых функций.

2. Топический диагноз - поражены пирамидные пути в спинном мозгу, задние столбы спинного мозга, мозжечок, зрительный и отводящий нервы.

3. Клинический диагноз: Рассеянный склероз, цереброспинальная форма.

4. Лечение: - кортикостероиды (пульс-терапия метилпреднизолоном 500 -1000 мг в/в 3-5 дней; преднизолон 1-1,5 мг/ кг), плазмоферез, антиоксиданты, нейротрофическая терапия (церебролизин)

5. Втор проф. иммуномодуляторы (копаксон, бетаферон).

Билет 11

1. 1 Преходящие нарушения мозгового кровообращения В качестве форм ПНМК выделяют транзиторные ишемические атаки (ТИА) и гипертонические кризы с церебральными проявлениями.

Транзиторные ишемические атаки. Причины возникновения и механизмы развития ТИА идентичны таковым при развитии ишемического инсульта. Одна из наиболее частых причин — стенозирующее пораже­ние магистральных артерий головы. Нарушения кровотока при ТИА обычно кратковременные, не сопровождаются выраженными деструк­тивными изменениями мозговой ткани. Однако, как показали данные диффузионной МРТ, у ряда больных с ТИА в мозге формируются инфа­ркты малых размеров. При ТИА наблюдаются очаговые неврологические симптомы, а менингеальные и общемозговые отсутствуют или не выражены. Клини­ческие проявления ТИА зависят от поражения того или иного сосудис­того бассейна и сходны с таковыми при ишемическом инсульте, но чаще бывают ограниченными (захватывают одну конечность или локальный участок кожи лица; возможны парциальные судорожные при­падки). Принципиальным отличием является лишь продолжительность очаговой неврологической симптоматики, не превышающая при ТИА 24 ч с момента появления первых симптомов.

Гипертонические кризы с церебральными проявлениями. Церебральные гипертонические кризы возникают при резком подъеме АД, они могут сопровождаться нарушением проницаемости сосудистой стенки, диф­фузным отеком мозговых оболочек и повышением внутричерепного дав­ления. Клиническая картина включает в себя тяжелую головную боль, го­ловокружение и выраженные вегетативные расстройства: тошноту с пов­торной рвотой, гипергидроз, гиперемию кожных покровов, тахикардию, одышку, ознобоподобный тремор. Нередко возникают эмоциональные нарушения в виде тревоги, беспокойства или, наоборот, заторможеннос­ти, сонливости. Возможна кратковременная утрата сознания. В тяжелых случаях выявляются менингеальные симптомы. У некоторых больных развиваются генерализованные эпилептические припадки.

2. Невропатия лучевого нерва. Клиника При поражении в подмышечной ямке и верхней трети пле­ча возникает паралич иннервируемых им мышц, при под­нимании руки вперед кисть свисает («висячая» кисть); 1 палец приведен ко II; невозможны разгибание предплечья и кисти, сниже­ние чувствительности I, II и частично III пальцев выражено нерезко, чаще наблюдаются парестезии. При поражении лучевого нерва в средней трети плеча сохраняются разгибание предплечья, локтевой рефлекс; сохранена чувствительность на плече при обнаружении ос­тальных описанных выше симптомов. При поражении нерва в ниж­ней трети плеча и в верхней трети предплечья может сохраняться чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает функ­ция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти. Невропатия локтевого нерва. Клиника. Появляются онемение и парестезии в об­ласти IV и V пальцев, а также по локтевому краю кисти до уровня за­пястья. По мере развития болезни наступает снижение силы в приво­дящих и отводящих мышцах пальцев. Кисть при этом напоминает «когтистую лапу»: вследствие сохранности функции лучевого нерва основные фаланги пальцев резко разогнуты, а в связи с сохранной функцией срединного нерва сог­нуты средние фаланги, V палец обычно отведен. Атро­фируются мелкие мышцы кис­ти — межкостные, червеобраз­ные, thenar и hypothenar. Отмеча­ется гипостезия или анестезия в области ульнарной половины IV и всего V пальца с ладонной сто­роны, а также V, IV и половины III пальца на тыле кисти.

Невропатия срединного нерва. Клиника. Боли в I, II, III пальцах и по внутренней поверх­ности предплечья, обычно каузалгические, интенсивные. Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладон­ной поверхности I, II, III пальцев и половины IVпальца. Нарушается прона­ция, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушаются сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев. Наиболее отчетли­во выявляется атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; это приводит к раз­витию формы кисти, напоминающей «обезьянью лапу»

3. 1. Ведущий синдром - общеинфекционный, менингеальный

2. Топический диагноз - поражены мозговые оболочки.

3. Клинический диагноз: острый серозный менингит.

4. Лечение: - дегидратационная терапия (лазикс, манитол), десенсибилизирующая тер., симптоматическая — анальгетики, витамины гр В, С, седативные препараты и др., а/б терапия, противовирусная.

5. Проф: ранняя диагностика, своевременная и адекватная

терапия

Билет 12

1. .1. Рассеянный склероз — хроническое демиелинизирутощее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный орга­низм, при этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение бе­лого вещества ЦНС, в редких случаях с вовлечением и ПНС. На фоне хронического воспалительного процесса, в основе которого лежат ауто­иммунные механизмы, наблюдается повреждение миелиновых оболо­чек нервных волокон. Одновременно развиваются очаговые и диффузные нейродегенеративные изменения.

Этиология. В настоящее время рассеянный склероз определяют как мультифакториальное заболевание: вирусы, хронические интоксикации, особенности питания, хронический психоэмоциональный стресс;

Патогенез. Локально активируется небольшая группа клеток, которые вырабатывают хемокины и цитокины, вызывают повышение адгезии и проницаемости гематоэнцефалического барьера, что приводит к проникновению в ткань мозга большого количества клеток крови и развитию воспалительной реакции. Активированные лимфоциты могут проникать через гематоэнцефалический барьер, что является важной составной частью пускового ме­ханизма аутоиммунных реакций в ЦНС.

Клинические проявления.

• поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патоло­гическими пирамидными симптомами;

• поражение мозжечка и его связей с развитием статической и дина­мической атаксии, мышечной гипотонии;

• нарушения чувствительности по проводниковому типу, сначала глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных паре­зов, а затем болевой и температурной;

• поражение ствола мозга с нарушениями черепной иннервации, чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражени­ем лицевого нерва (периферический парез мышц лица);

• невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные неври­ты) со снижением остроты зрения и появлением скотом;

• нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем — недержания мочи, иногда сочетание задержек и эпизодов недержания мочи;

* нейропсихологические изменения: снижение памяти, скорости сенсомоторных реакций, способности концентрировать внима­ние, эйфория или депрессия, синдром хронической усталости.

Лечение. При обострении забо­левания препаратами выбора остаются кортикостероиды и в меньшей степени препараты адренокортикотропного гормона (АКТГ), оказыванзшие противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

Чаще всего используют метилпреднизолон (метипред, солюмедрол, урбазон), в течение 3-7 дней в зависимости от тяжести обострения и выражен­ности иммунологических признаков активации заболевания. Рекомендуются курсы введения пентоксифиллина (трентала, агапурина, вазонита), циннаризина, дицинона по 250 мг 3 раза в день, винлоцетина (кавинтона) по 5-10 мг 2—3 раза в день или комбинированных препаратов (фезам по I таблетке 3 раза в день в течение 30-60 дней). Для потенцирования антиагрегантно-го и ангиопротекторного эффекта возможно использование антиоксидан­тов (альфа-токоферол, препараты альфа-липоевой кислоты). Метаболи­ческие препараты (актовегин, церебролизин, карнитина хлорид, кортексин, глицин и другие), аминокислоты (глутаминовая, метионин), витамины группы В, Е, производные альфа-липоевой кислоты (тиокта-цид, эспалипон, берлитион) способствуют более ранней компенсации на­рушенных неврологических функций.

Атаксии: 1. Спинальные (заднестволовая, спиноцеребральная, заднекортиковая); 2. Мозжечковая; 3. Чувствительная; 4. Истирическая; 5. Лобная.

2. Невропатия малоберцового нерва. Общий малоберцовый нерв или его ветви, могут поражаться на уровне головки малоберцовой кости. Компрессия возникает при неправильном положении конечности, в частности при сидении с заки­нутой ногой на ногу. К заболеванию предрасполагают сахарный диабет, диспротеинемия, васкулит и др. Невропатия проявляется слабостью тыльного сгибателя стопы, затруднением поворота стопы кнаружи. От­мечается онемение наружной поверхности голени и стопы. Больные хо­дят, шлепая стопой. Снижена чувствительность в области наружной по­верхности голени и стопы. Лечение. Для улучшения регио­нального кровообращения назначают вазоактивные препараты, антиагреганты (трентал, ксантинол, ацетилсалициловая кислота) в сочетании с нестероидными противовоспал-ми и диуретиками, больным с выраженными парастезиями- карбамазепин 200 мг 2,3 раза в сутки. На ранних этапах – суспензии гидрокортизона с анастетиками. Иногда мануальная терапия. При неифект-ти операт-е лечение. Симптом Фенца — феномен «наклонного» вращения. Голову наклонить вперед и вращать в обе стороны. Возникновение боли указывает на наличие трущихся спондилотических разрастаний смежных позвонков.

При форсированных поворотах и запрокидывании головы могут возникать головокружение, тошнота, шум в голове. Это указывает на вовлечение в процесс позвоночной артерии.

Симптом Спурлинга — феномен «межпозвоночного отверстия». При нагрузке на голову, наклоненную на плечо или наклоненную и повернутую в больную сторону, возникают парестезии или боль, отдающая в зону иннервации корешка, подвергающегося компрессии в межпозвоночном отверстии. Часто зона отдачи соответствует точке надплечья, там же пальпируется узелок нейроостеофиброза.

Проба Берчи — больной сидит на стуле, врач, стоя позади него, охватывает ладонями нижнюю челюсть, голову прижимает к груди, поднимается на носки и вытягивает шейный отдел позвоночника. Если при этом меняется характер и интенсивность шума и боли в ухе или голове, шее, то это указывает на вовлечение в процесс шейного отдела позвоночника.

Симптом Пери — при активных и пассивных наклонах головы вперед боль возникает в зоне пораженного корешка.

Симптом осевой нагрузки — при надавливании на голову по вертикальной оси возрастают боль и парестезии в зоне пораженного корешка.

Симптом Лермитта — при резком наклоне головы вперед возникает боль в виде прохождения электрического тока через все тело вдоль позвоночника.

Симптом поднятой и опущенной руки — уменьшение боли при горизонтальном положении руки и возрастание ее с присоединением парестезии по ночам при опущенной руке; позволяет дифференцировать дискогенный процесс от инфекционного и токсического.

Симптом вожжей — при поражении грудных позвонков длинные мышцы спины ниже уровня поражения при наклонах напрягаются в виде натянутых вожжей. Обычно этот симптом положительный при вторичной радикулалгии (туберкулез, метастазы, грыжа Шморля).

Проба Бонне — приведение бедра сопровождается натяжением грушевидной мышцы, а при наличии нейроостеофиброза — и болезненностью.

Симптом Ласега — больной лежит на спине. Разогнутую в колене больную ногу берут за стопу и поднимают вверх, вследствие чего седалищный нерв натягивается и появляется сильная боль по длиннику нерва, отдающая в поясницу. Однако если ногу согнуть в колене, боль прекращается (натянутый до этого нерв расслабляется).

Симптом Спурлинга — феномен «межпозвоночного отверстия». При нагрузке на голову, наклоненную на плечо или наклоненную и повернутую в больную сторону, возникают парестезии или боль, отдающая в зону иннервации корешка, подвергающегося компрессии в межпозвоночном отверстии. Часто зона отдачи соответствует точке надплечья, там же пальпируется узелок нейроостеофиброза.

Проба Берчи — больной сидит на стуле, врач, стоя позади него, охватывает ладонями нижнюю челюсть, голову прижимает к груди, поднимается на носки и вытягивает шейный отдел позвоночника. Если при этом меняется характер и интенсивность шума и боли в ухе или голове, шее, то это указывает на вовлечение в процесс шейного отдела позвоночника.

Симптом Пери — при активных и пассивных наклонах головы вперед боль возникает в зоне пораженного корешка.

Симптом осевой нагрузки — при надавливании на голову по вертикальной оси возрастают боль и парестезии в зоне пораженного корешка.

Симптом Лермитта — при резком наклоне головы вперед возникает боль в виде прохождения электрического тока через все тело вдоль позвоночника.

Симптом поднятой и опущенной руки — уменьшение боли при горизонтальном положении руки и возрастание ее с присоединением парестезии по ночам при опущенной руке; позволяет дифференцировать дискогенный процесс от инфекционного и токсического.

Симптом вожжей — при поражении грудных позвонков длинные мышцы спины ниже уровня поражения при наклонах напрягаются в виде натянутых вожжей. Обычно этот симптом положительный при вторичной радикулалгии (туберкулез, метастазы, грыжа Шморля).

Проба Бонне — приведение бедра сопровождается натяжением грушевидной мышцы, а при наличии нейроостеофиброза — и болезненностью.

Симптом Ласега — больной лежит на спине. Разогнутую в колене больную ногу берут за стопу и поднимают вверх, вследствие чего седалищный нерв натягивается и появляется сильная боль по длиннику нерва, отдающая в поясницу. Однако если ногу согнуть в колене, боль прекращается (натянутый до этого нерв расслабляется).

3. 1. Ведущий синдром – общеинфекционный, менингеальный

2. Топический диагноз - поражены мозговые оболочки

3. Клинический диагноз: Острый серозный менингит.

4. Лечение: - РНК-аза 30 мг в/м 4-6 раз в сутки; дегидратационная терапия (фуросемид, гипотиазид, маннитол), десенсибилизирующая терапия; симптоматическая терапия(анальгетики, седативные, снотворные и др.).

5. Проф. ранняя диагностика, своевременная и адекватная терапия.

Билет 13

1 Эпилепсия — хроническое заболевание, проявляющееся повторными судорожными или другими припадками, не провоцированными каки­ми-либо немедленно определяемыми причинами и сопровождающееся изменениями личности. Эпилептический припадок — клиническое проявление аномального и избыточного разряда группы нейронов го­ловного мозга.

Этиология и патогенез. Примерно в 2/3 случаев эпилепсия идиопатическая, в остальных она обусловлена органическим поражением голов­ного мозга. В основе эпилептогенеза лежат нарушения баланса между актив­ностью тормозных и возбуждающих нейротрансмиттеров, изменение чувствительности рецепторов к ним, нарушение функционирования ионных клеточных каналов.

Классификация: 1. Эпиприпадок (ед. случай – здор мозг, фактор чрезмерной вредности, гипогликемия); 2. Эпилепт болезнь (насследственность) 3. Симптоматическая (приобретенная – травма, дегенеративные заболевания, инфекция, инсульты, опухоль, аневризма). Факторы способствующие развитию эпилепсии: высокая судорожная готовность г.м.; нилачие эпилепт очага; факторы чрезмерной вредности:

Клиника:

1. Возникновение припадка в любых условиях

2. Полная потеря сознания.

3. При падении может получить травму;

4. Клиника эпиприпадка имеет стадийность (аура, тоническая фаза, клоническая фаза, постприпадочный сон;

5. Расширение зрачков с утратой реакции на свет;

6. Прикус языка и пена у рта;

7. Судороги не имеют вид дуги;

8. Непроизвольное мочеиспускание;

9. Длительность припадка 3-5 мин.

Парциальные припадки подразделяются на простые, сложные (с нару­шением сознания) и вторично-генерализованные. Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры мозга.

Вторично-гене­рализованный припадок. Начинается внезапно, но ему может предшествовать стереотипная аура. Иногда за день до припадка отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушние сна, аппетита, повышенная раздражительность. После ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает. Падение сопровож­дается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом годосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появля­ются судороги.

При первично-генерализованных припадках. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: абсансы и атипичные абсансы; миоклонические; клонические; тонические; тонико-клонические; атонические.

Лечение. Начинать лечение следует с монотерапии небольшой дозой противоэпилептического препа­рата, При парциальных припадках (как с вторичной генерализацией, так и без нее) эф­фективны карбамазепин (финлепсин), вальпроаты (депакин). При отсутствии эффекта применяются новые противоэпилептические препараты — топирамат (топамакс по 200—600 мг/сут), ламотриджин (ламиктал по 100—200 мг/сут), леветирацетам (кеппра по 000-3000 мг/сут).

Эпистатус: 1. На месте освободить полость рта от инородных предметов.

2. Седуксен (сибазон, реланиум 20мг в/в медленно в 20 мл. 40 % р-ра глюкозы.

2. Симптомы поражения зрительного нерва. Снижение остроты зрения – амблиопияю Полная утрата зрения – амавроз. Ограниченный дефект поля зрения – скотома. Положительная скотома – черное пятно закрывающее часть предмета, свидетельствует о поражении внутринних слоев сетчатки или стекловидного тела непосредственно пред сетчаткой. Отрицательной скотомы больной не замечает – обнаруживают при исследовании поля зрания, возникают при поражении зрит нерва или отделов зрительного анализатора. Выпадение половины поля зрения – гемианопсия. Зрительные галлюцинации.

При поражении зрит нерва от сетчатки до хиазмы – снижение зрения, амавроз, отсутсвие реакции зрачка на свет. Поражение части волокон зрит нерва – скотома. Пораженеи переф зрит нерва – сужение поля переф зрения при сохранении остроты.

При поражении хиазмы – двусторонний амавроз. При поражении центр части хиазмы выпадают наружние поля зрения и наоборот.

При поражении зрит тракта от хиазмы до подкорковых зрительных центров, коленчатого тела и коркового зрит центра – развивается одноименная гемианопсия, выпадают поля зрения с противоположной поражению стороны.

Если реакция на свет нарушена то поражение в области зрит тракта, если сохранена то поражение выше замыкания дуги зрачкового рефлекса.

Поражение коркового зрительного центра в затылочной доли вызывает гемианопсию, выпадение полей зрения, скотомы, фотопсии.

Билет 14

1. Миастения (лат. myasthenia gravis) аутоимунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Заболевание обычно начинается в возрасте 20—40 лет; чаще болеют женщины. В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку. Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся. Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).приём антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных — такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов

Лечение В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия. Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов. Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день.В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день).

Приём преднизолона длительный, ремиссия может наступить через 1-2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб снижается до поддерживающей дозы 10-40 мг через день. А затем медленно с осторожностью по 0,25 таб, до полного исключения препарата.Приём преднизолона требует контроля сахара крови, и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).

В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год.При обострении миастении допустимо и оправдано проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином.Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5-10 г в сутки до суммарной дозы 10-30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту.

2. Невропатии тройночного нерва. Симптомы поражения. Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва проявляется расстройством поверхностной чувствительности по сегментарному типу (в зонах Зельдера) при сох­ранении глубокой (чувство давления) вибрации. Если поражаются каудальные отделы ядра, возникает анестезия на боковой поверхности лица, проходящей ото лба к ушной раковине и подбородку, а при по­ражении орального отдела полоса анестезии захватывает участок ли­ца, расположенный вблизи средней линии (лоб, нос, губы).

При поражении корешка трой­ничного нерва (на участке от выхода из моста до полулунного узла) воз­никает нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей трой­ничного нерва (периферический или невритический тип поражения). Сходная симптоматика наблюдается и при поражении полулунного узла, при этом могут появляться герпетические высыпания.

Если страдает I ветвь, выпадают конъюнктивальный, корнеальный и надбровный рефлексы. При поражении III ветви выпадает нижнечелюстной реф­лекс, возможно снижение вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка соответствующей стороны.

Раздражение тройничного нерва или его ветвей сопровождается ин­тенсивными пароксизмальными болями в соответствующей зоне ин­нервации (невралгия тройничного нерва). На коже лица, слизистых оболочках носовой и ротовой полостей выявляются пусковые (триггерные) точки, прикосновение к которым вызывает болевой разряд. Паль­пация точек выхода нерва на поверхность лица болезненна.

Поражение двигательных волокон III ветви или двигательного ядра ве­дет к развитию пареза или паралича мышц на стороне очага. Возникают ат­рофия жевательных и височных мышц, их слабость, отклонение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных мышц. При двусторон­нем поражении отвисает нижняя челюсть. При раздражении двигательных нейронов тройничного нерва развивается тоническое напряжение жева­тельной мускулатуры (тризм). Жевательные мышцы настолько напряже­ны, что разжать челюсти невозможно. Тризм может возникать при раздра­жении центров жевательных мышц в коре большого мозга и идущих от них путей. При этом нарушается или совсем невозможен прием пищи, нару­шена речь, имеются расстройства дыхания. Вследствие двусторонней кор­ковой иннервации двигательных ядер тройничного нерва при односторон­нем поражении центральных нейронов нарушения жевания не возникает.

3. 1. Ведущий синдром — периферический тетрапарез кистей и стоп, расстройство поверхностной чувствительности по типу перчаток и носков, вегетативные расстройства на кистях и стопах (гипергидроз), сенсетивная атаксия.2. Топический диагноз - моножественное поражение периферических нервов 3. Клинический диагноз: полинейропатия 4. Лечение: 1) вит. В1 5 % - 2,0-3,0 в/м, Восстановительная терапия - прозерин 0,05 % - 1,0 в/м, Физиотерапия, Массаж.

5. Реабилитация:, витаминная диета, ЛФК, массаж, кинезиотерапия, механотерпия, электростимуляция, санаторно-курортное лечение.

Билет 15

1 Полинейропатии -множ. поражение периф. нервов, проявл-ся переферич-ми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами. Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно вовлекающий дистальные отделы ко­нечностей и постепенно прогрессирующий в проксимальном направле­нии. Течение полиневропатий чрезвычайно разнообразно в зависимости от их этиологии и состояния организма. Выделяют острые, подострые и хронические полиневропатии.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре) Острое воспалительное демиелинизирующие заболевание. В большинстве случаев развивается после пере­несенной острой инфекции. Аутоим­мунное с деструкцией миелиновой оболочки.

Клиника. Заболевание начинается с появления общей слабости, субфебрильной температуры, болей в конечностях. У больши­нства больных за 2—3 нед до развития неврологической симптоматики имеется клиническая картина желудочно-кишечной или респираторной инфекции. Мышечная слабость в ко­нечностях, достигающая степени тетрапареза. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей. Могут воз­никать слабость лицевых мышц, поражение других черепных нервов и веге­тативные нарушения. Иногда боли опоясывающие. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут выявляться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Выражены вегетативные нарушения — похолодание и зябкость дис­тальных отделов конечностей, акроцианоз, гипергидроз, иногда имеют­ся гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Большое клиническое значение имеют нарушения регуляции сосудистого тонуса, ортостатическая гипотензия, тахи- или брадикардия.

Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жид­кости с повышением уровня белка до 3—5 г/л. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.

Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. Применяют также антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапию (груп­па В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). При подостром и хроническом течении используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Диабетическая полиневропатия развивается у больных сахарным диа­бетом.

Патогенез. Наиболее существенными механизмами развития невро­патии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вслед­ствие гипергликемии.

2. Люмба́льная пу́нкция – пункция субарахноидального пространства спинного мозга на поясничном уровне. Проводится - С целью диагностики

В случае подозрения на менингит.

С лечебной целью для подоболочечного введения антибиотиков и химиотерапевтических препаратов.

Для снижения внутричерепного давления при доброкачественной внутричерепной гипертензии и при нормотензивной гидроцефалии. Осложнения – холестеатома спинного мозга постпункционная вследствие заноса эпителия в оболочки, травма с.м.

Ликвор: давление 200-250 (лежа) 300-400 (сидя), бесцветный, цитоз – 0 – 1, белок – 0,15 – 0,45 г/л, глюкоза 2,7-3,9.

3. лечение - 1). специфический иммуноглобулин 0,1 мг/кг 5-6 дней 2). РНК-аза 30 мг в/м ч/з 4 часа 3) иммуномодуляторы - йодантипирин. 4) симптомтическая терапия.

5. Перв проф. ведение тканевой инактивированной вакцины, при укусе клеща иммуноглобулин, в течении 3 нед измерение тем-ры и консультация невролога при изменгении состояния.

Билет 16

1. Полиневропатия Гийена-Баре

Острое воспалительное демиелинизирующие заболевание. В большинстве случаев развивается после пере­несенной острой инфекции. Аутоим­мунное с деструкцией миелиновой оболочки.

Клиника. Заболевание начинается с появления общей слабости, субфебрильной температуры, болей в конечностях. У больши­нства больных за 2—3 нед до развития неврологической симптоматики имеется клиническая картина желудочно-кишечной или респираторной инфекции. Мышечная слабость в ко­нечностях, достигающая степени тетрапареза. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей. Могут воз­никать слабость лицевых мышц, поражение других черепных нервов и веге­тативные нарушения. Иногда боли опоясывающие. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут выявляться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Выражены вегетативные нарушения — похолодание и зябкость дис­тальных отделов конечностей, акроцианоз, гипергидроз, иногда имеют­ся гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Большое клиническое значение имеют нарушения регуляции сосудистого тонуса, ортостатическая гипотензия, тахи- или брадикардия.

Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жид­кости с повышением уровня белка до 3—5 г/л. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.

Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. Применяют также антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапию (груп­па В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). При подостром и хроническом течении используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Бульбарный паралич – поражение перефер двигат нейронов языкоглоточного, вагуса и подъязычного нервов (дисфония, дизартрия, дисфагия, выпадение глоточного рефлекса).

Псевдобульбарный паралич – центральный двусторонний паралич. (дисфония, дизартрия, дисфагия, наличие рефлексов орального автоматизма).

2. Поражение лобной доли Поражение лобной доли кпереди от передней центральной извилины правого полушария у правшей вполне может и не давать четкой картины выпадения каких-либо функций. Может отмечаться поражение области произвольного поворота глаз и головы, причем это вызывает паралич взора в сторону, противоположную пораженной. Симптом этот, как правило, нестойкий, свойственный острым патологическим процессам. Раздражение данной области вызывает подергивания глаз и головы в противоположную сторону. К лобным симптомам, характерным для поражения долей обоих полушарий мозга, также относят атаксию, провоцирующую нарушения ходьбы и стояния. Даже не имея параличей, пациент не может ходить, будучи приведенным в вертикальное положение, падает (астазия), в крайнем случае – с большим трудом удерживаясь на ногах, не может сделать ни шага (абазия). При более легких проявлениях данного вида поражений у больного отмечается некоторая неустойчивость на поворотах и склонность к отклонению от нормального положения тела; причем отклоняется испытуемый опять же в сторону, противоположную пораженной. Еще одним проявлением атаксии является промахивание при проведении пробы показания. При поражении лобных долей иногда отмечается такая интересная форма расстройства, как хватательный феномен, т. е. непроизвольное захватывание предмета, которым прикасаются к ладони испытуемого.

Автоматизм такого рода свойственен детям в младенческом возрасте и обезьянам, а при поражении лобных долей у взрослого человека растормаживается древний онтогенетический рефлекс. Теперь рассмотрим так называемый феномен сопротивления. Он состоит в том, что при попытке насильственно изменить положение какой-либо части тела пациента у того наблюдается автоматическое напряжение мышц-антагонистов, вследствие чего отмечается сопротивление. Данный феномен (равно как и хватательные феномены) возникает при массивных, как правило двусторонних, поражениях рассматриваемых долей.

Психические расстройства могут возникать при наличии в коре головного мозга патологического очага любой локализации. Разумеется, вероятность их возникновения и выраженность тем значительнее, чем шире затронута процессом область коры. Данные расстройства возникают несколько чаще при поражении именно лобных долей; кроме того, они имеют ряд особенностей. Для лобных поражений характерны проявления апатии, торпидности психики, снижение памяти, ослабление внимания, отсутствие критики своего состояния и недооценка тяжести заболевания, иногда малая выразительность лица (что связано с поражением областей, обусловленных экстрапирамидной системой). Наблюдаются не только депрессии, но и эйфорические состояния; для такого рода пациентов характерна неопрятность. Также отмечается общее снижение двигательной активности. Данные нарушения двигательной активности и поведенческие отклонения, часто сопряженные с незавершенностью действий, по всей видимости, можно рассматривать и как лобную апраксию, так как они связаны с частичной утратой навыков, которые были приобретены в процессе жизни. В клинической практике имели место случаи поражения лобных долей, которые сопровождались центральным изолированным парезом лицевой мускулатуры (опять-таки на той стороне лица, что противоположна пораженной).

3. 1. Ведущий синдром - периферический парез мимических мышц справа

2. Топический диагноз - поражён лицевой нерв в фалопиевом канале.

3. Клинический диагноз: острая нейропатия правого лицевого нерва.

4. Лечение: - кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон); дегидратационная терапия; сосудорасширяющие препараты (кавинтон, никотиновая к-та), физиотерапия, ЛФК, ИРТ.

5. Проф осложнений(контрактур и патологических синкинезий): своевременная диагностика, лечение острого периода нейропатии.

Билет 17

1 Рефлекторные мышечно-тонические синдромы

Мышечнотонический синдром характеризуется напряжением, уплотнением, укорочением мышцы и уменьшением объема движений, контрактурой в соответствующем двигательном сегменте или суставе. По распространенности повышенный мышечный тонус (далее – гипертонус) может быть локальным, когда он захватывает лишь участок мышцы, диффузным – с повышением тонуса во всей мышце, регионарным – с вовлечением группы мышц агонистов, генерализованным – со спазмом одновременно агонистов и антагонистов, сгибателей и разгибателей и вовлечением большой мышечной массы. По интенсивности гипертонус может быть легко, умеренно и резко выраженным. ри неосложненном гипертонусе во время приступа боль локализуется лишь в пораженной мышце. В покое при пальпации участок гипертонуса безболезненный, спазм может провоцироваться механическим раздражением активным сокращением мышцы. Осложненный гипертонус связан с раздражением болевых окончаний в спазмированной мышце за счет ишемии в зоне гипертонуса, с рефлекторным или компрессионным воздействием на сосудисто-нервные образования, с нарушением венозного и лимфатического оттока и микроциркуляции в тканях. Миофасциальный (болевой) синдром (МФСБ или «синдром триггерного пункта») представляет собой хронический болевой синдром (локальный или сегментарный), возникающий от одного или нескольких триггерных пунктов одной или нескольких мышц. Триггерный (миофасциальный) пункт (точка) представляет собой гиперраздражимую область в уплотненном или тугом тяже скелетной мышцы и локализованную в мышечной ткани и/или в ее фасции; при этом миофасциальная боль может проявлять себя локальной болью или отраженной, то есть в удаленном от давления, но строго определенном месте (при надавливании на триггерную точку пациент непроизвольно пытается устранить вызвавший боль раздражитель, что известно под названием «симптом прыжка», который является характерным признаком МФБС). Синдром передней лестничной мышцы обусловлен рефлекторным напряжением этой мышцы, формированием туннельного механизма между I ребром и задним краем передней лестничной мышцы и ирритацией с сосудисто-нервного пучка, вызывающего проводниковую боль в зоне иннервации локтевого нерва. Разгибание и поворот головы в противоположную сторону усиливают болезненные ощущения. Как правило, этот синдром односторонний. Синдром нижней косой мышцы головы проявляется болью в затылке на стороне напряжения, усилением ее при повороте головы в противоположную сторону. Частым спутником этого синдрома является раздражение малого затылочного нерва и спазм позвоночной артерии. Синдром передней стенки грудной клетки (пекталгический, ложная кардиалгия). Наиболее тягостно переживаются гипертонусы свободной части мышцы, прикрывающей область сердца, которые вызывают болезненные переживания, напоминающие кардиалгии. В отличие от истинных кардиалгий, эти боли уменьшаются при движении, усиливаются в покое (ночью), на ЭКГ патологических изменений не обнаруживается. Синдром малой грудной мышцы (гиперабдукционный). При чрезмерном отведении плеча и смещении его кзади к ребрам прижимается подключичная часть плечевого сплетения и артерия, в результате возникает онемение и парестезии руки, ослабление пульсации, слабость мускулатуры дистальных отделов верхней конечности. Синдром грушевидной мышцы. В происхождении синдрома основная роль отводится формированию туннельного механизма в области нижнеягодичного отверстия, где проходят ствол седалищного нерва и нижняя ягодичная артерия. Патологическое напряжение этой мышцы, ротирующей бедро кнаружи, способно вызвать сужение упомянутого отверстия и частичную компрессию нерва и сосуда. Сдавление седалищного нерва проявляется проводниковой болью по всей нижней конечности по типу «отсидел ногу». Местная боль в ягодичной области объясняется напряжением грушевидной мышцы. Усиление местной и отраженной боли происходит при растяжении мышцы. Синдром подвздошно-поясничной мышцы формируется в результате остеохондроза поясничного отдела позвоночника, функциональных блокад тораколюмбального перехода, крестцово-подвздошного сустава, патологических процессов в брюшной полости и малом тазу. Судорожные стягивания икроножной мышцы (крампи) провоцируются внезапным подошвенным сгибанием стопы (ночью в покое, при снятии обуви и пр.). Продолжительность судорожного болезненного стягивания – от нескольких секунд до минуты. Определяющим моментом является перенесенная в прошлом травма головного мозга. По мнению ряда авторов, остеохондроз позвоночника в генезе крампи играет несущественную роль. Судорожные стягивания мышцы могут быть при артериальной и венознойнедостаточности, в результате детренированности у спортсменов, но никогда не возникают при перенапряжениях.

2.

3. Ведущий синдром - корешковый

2. Топический диагноз — поражён корешок S1. Т.к. выпадает ахиллов рефлекс

3. Клинический диагноз: дискогенная радикулопатия S1, обусловленная поясничным остеохондрозом.

4. Лечение: - постельный режим, новокаиновые блокады, дегидратационная терапия (фуросемид, гипотиазид), физиотерапия - ДДт, ИРТ, мануальная терапия, нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, диклофенак, вольтарен).

5. Проф: избегать провоцирующих факторов(подъем тяжести, переохлождение, регулярное занятие ЛФК), повторные курсы лечений, санаторно-курортное лечение.

Билет 18

1. Клещевой боррелиоз(б. Лайма) вызывается спирохетами борелия. Осн-е хозяива и переносчики возб-ля клещи иксодекс, после укуса и проникновения возб-ля развив-ся харак-ая кольцевидная эритема, спирохета поражает кожу, суставы, сердце и нервную систему

Клиника. При нейроборрелиозе поражения нервной сис­темы могут быть минимальными и ограничиваться астеническим синдро­мом, а могут привести к развитию тяжелого энцефаломиелита или менингорадикулита. В первой стадии (мигрирующей кольцевидной эритемы) отмечается транзиторное повышение температуры тела, которое может за­тем повторяться через 2-4 дня (интермиттирующая лихорадка) и сопро­вождается умеренной головной болью, тошнотой, миалгиями. Во второй стадии (поражение ЦНС) нарастают общемозговые симптомы вплоть до делирия или угнетения сознания. Возможно поражение подкорковых ганг­лиев с развитием стриарного и паллидарного синдромов, атаксии. Отмеча­ются невропатия черепных нервов, особенно двустороннее поражение ли­цевого нерва, полирадикулиты. В третьей стадии развиваются артриты, преимущественно крупных суставов. В этой стадии проявления энцефали­та могут прогрессировать, присоединяются эпилептические припадки.

Диагностика основана на серологическом подтверждении присут­ствия спирохеты в организме. При активном процессе в первой и второй стадиях в сыворотке выявляется высокий титр антител к Borrelia burgdorferi. Возможно развитие перекрестных ложноположительных реакций на сифилис. В цереброспинальной жидкости отмечается небольшой плеоцитоз. При МРТ могут выявляться очаги повышенной плотности в подкорковом белом веществе, базальных ганглиях.

Лечение. Эффективно использование тетрациклина (500 мг внутрь 4 раза в сутки), доксициклина или моноциклина (по 100 мг 2 раза в сутки), боль­ших доз бензил пенициллина (20-24 млн ЕД/сут), цефалоспоринов 3-го по­коления (цефотаксим, цефтриаксон). Курс лечения составляет 2-4 нед.

2. Поражение теменной доли

Синдромы локальных повреждений теменных долей

I. Постцентральная извилина

Элементарные соматосенсорные нарушения, Контралатеральное снижение чувствительности (стереогноз, мышечно-суставное чувство, тактильная, болевая, температурная, вибрационная чувствительность)

Контралатеральные боли, парестезии

II. Медиальные отделы (cuneus)

Транскортикальная сенсорная афазия (доминантное полушарие)

III. Латеральные отделы (верхняя и нижняя теменные дольки)

Доминантное полушарие

Теменная апраксия

Пальцевая агнозия

Акалькулия

Право-левая дезориентация

Литеральная алексия

Алексия с аграфией

Проводниковая афазия

Недоминантное полушарие

Анозогнозия

Аутотопагнозия

Пространственная дезориентация

Гемипространственное игнорирование (neglect)

Конструктивная апраксия

Апраксия одевания

IV. Эпилептические феномены, характерные для теменной локализации эпилептического фокуса.

Праксис - от греч. praxis - действие) - способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану. При осуществлении сложных двигательных актов работа скелетной мускулатуры должна происходить в правильной последовательности при одновременно согласованных сокращениях многих мышечных групп. Такие действия возникают в процессе профессионального обучения.

Позы(кисти рук) – вытянуть пальцы, фигуры из пальцев

Динамический праксис последовательное касание стола разными пальцами

Пространственный праксис – на тыл ладоны положить тыл другой, ладонь ребром на нее поставить другую перпендекулярно

Конструктивный праксис – повторение сложенных фигур, рисование геометрических рисунков

Символический праксис – сдуть пушинку, погрозить, поаплодировать и др.

3.

Билет 19

1. Болезнь Паркинсона и паркинсонизм. Синдром паркинсонизма проявляется замедленностью движений, мышечной ригидностью и тремором покоя. Выделяют идиопатический паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, обус­ловленный различными причинами и нередко служащий проявлением иных дегенеративных заболеваний нервной системы. Этиология. В основе заболевания лежит уменьшение ко­личества нейронов черной субстанции и формирование в них включе­ний — телец Леви. Его развитию способствуют наследственная предрас­положенность, пожилой и старческий возраст, воздействие экзогенных факторов. В возникновении акинетико-ригидного синдрома могут иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контро­лирующих этот обмен. Часто выявляется семейная отягощенность по этому заболеванию при аутосомно-доминантном типе наследования.

Синдром паркинсонизма возникает в результате перенесенных ост­рых и хронических инфекций нервной системы (клещевой и другие ви­ды энцефалитов). Причинами болезни могут служить острые и хрони­ческие расстройства мозгового кровообращения, травмы и опухоли нервной системы. Возможно развитие паркинсонизма вследствие ле­карственных интоксикаций при длительном использовании препара­тов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), метилдофы, неко­торых наркотических средств. Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца

Клиника акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический синд­ром, включающий в себя триаду: олиго-, брадикинезию, мышечную ри­гидность и тремор. Развивается своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезаля-стных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, ноги полусогнуты в коленных суставах. Резко обеднена гамма двигательных синкинезий. Мимика также бедная (гипо- или амимия). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклон­ностью к затуханию в конце фразы. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется вплоть до полной обездвиженности. Больной ходит мелкими шаркающими шагами. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез).

Развивается постуральная неустойчивость — ограничение способ­ности поддерживать положение центра тяжести, особенно при движе­нии. Если слегка толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Аналогично легкий толчок в грудь ведет к тому, что больной делает несколько шагов назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдают­ся также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад.

При исследовании мышечного тонуса в конечностях отмечаются сво­еобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (создается впечатле­ние, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых ко­лес). Тремор — характерный, хотя и не обязательный для синдрома пар­кинсонизма, симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое и уменьшающееся при активных дви­жениях. Частота колебаний 4—6 в секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усилива­ется при волнениях и практически исчезает во сне.

Психические нарушения проявляются утратой инициативы, сниже­нием активности, сужением круга интересов, резким угнетением различ­ных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхно­стностью и медлительностью мышления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия — затруднение активного переключения с одной мысли на другую. Эмо­циональные нарушения представлены депрессией.

Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей. Иногда специальными методами исследования определяется нерегулярное по частоте и глубине дыхание.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную формы заболевания. Ригидно-брадикинетическая форма проявляется по­вышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим за­медлением активных движений вплоть до полной обездвиженности, флексорной (сгибательной) позой больных. Эта форма паркинсонизма, наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при сосудис­том и реже — при постэнцефалитическом паркинсонизме. Дрожателъно-ригидная форма включает в себя тремор конечностей, преимущест­венно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений. При дрожа­тельной форме паркинсонизма отмечается постоянный или почти пос­тоянный средне- и крупноамплитудный тремор конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько по­вышен по пластическому типу. Темп произвольных движений сохранен. Эта форма чаще встречается при постэнцефалитическом и посттравма­тическом паркинсонизме.

Лечение. В ранних стадиях заболевания применяют агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, пирибедил, прамипексол), амантадин, се­лективные ингибиторы моноамин оксидазы В (селегилин), ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (толкапон, энтокапон), антихолинэстеразные препараты (циклодол). Дозы и комбинации препаратов подбира­ют индивидуально с учетом индивидуальной переносимости и клини­ческой картины. Так, назначение агонистов дофаминовых рецепторов позволяет эффективно контролировать нарушения тонуса и другие дви­гательные расстройства, но могут вызывать артериальную гипотензию, нарушения сна, зрительные галлюцинации.

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в нас­тоящее время средством выбора являются препараты леводопы.

2. Альтернирующий Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне.

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом.

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности.

[править]

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 4595 | Нарушение авторских прав