 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Шустер Э.Е. 2.Этиология и систематика
Вопросы: 1.Определение понятия. 2.Этиология и систематика. 3.Клинические проявления. 4.Дифференцированные формы умственной отсталости. 5.Лечение, медико-педагогическая коррекция и профилактика умственной отсталости. 1. Определение понятия Умственная отсталость – сборная группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных психопатологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3-х лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей. Человек считается умственно отсталым, если он не в состоянии заботиться ни о себе самом, ни о своих делах и не может этому научиться, а нуждается для своего блага и блага общества в надзоре, контроле и уходе (1960 г., американский психиатр Бэнд). По представлению отечественных психиатров, умственная отсталость относится к обширной группе заболеваний связанных с нарушением развития. С этой точки зрения, она рассматривается как аномальный характер недоразвития психики, личности и всего организма. К умственной отсталости не относят прогрессирующие формы (деменции, шизофрения, эпилепсия и др.), за исключением некоторых обменных форм слабоумия с прогредиентным течением в первые годы жизни и стабилизацией процесса в последующем (фенилкетонурия). В основу диагностики положен клинико-психопатологический подход. Главными критериями умственной отсталости являются: · Своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы, · Непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, являющейся следствием нарушения онтогенетического развития, · Замедленный темп психического развития индивида. Вспомогательное значение имеет критерий нарушения социальной адаптации в детском возрасте, в частности, критерий невозможности усвоения программы общеобразовательной школы. Умственная отсталость относится к наиболее распространенным формам психической патологии в детском возрасте и составляют, по данным разных авторов, от 0,5 до 4% больных в детской популяции. Что касается взрослой популяции, то сведения очень противоречивы: США – 3%, Германия -5,7%, ВОЗ – от 1 до 3%. По мнению большинства специалистов, около 3/4 лиц с умственной отсталостью имеют её легкую степень, распространенность тяжелой и глубокой составляет 4 на 1000 в возрасте от 10 до 14 лет. По мнению американских специалистов, число детей с «пониженной психической активностью, нуждающихся в особом внимании», достигает 10% всех школьников. В экономически развитых странах распространенность легкой умственной отсталости составляет среди населения 3% и отклонения от этой величины по разным странам незначительны. Умеренная умственная отсталость – 0,5% и тяжелая – 0,25%. Диагноз устанавливается у молодых людей, так, лица моложе 19 лет среди умственно отсталых составляют 63,5%, в возрасте 40 и старше – 6,8% из стоящих на учёте у психиатра. По данным ВОЗ, в последние годы происходит некоторое накопление лиц с умственной отсталостью среди населения. Возможно, это объясняется увеличившимся выживанием детей с пороками развития и дефектами ЦНС. Имеет значение и более точный учет и совершенная диагностика. 2.Этиология и систематика Этиология умственной отсталости многообразна. Большая часть умственной отсталости возникает в результате поражения ЦНС на ранних этапах развития, обычно до 3 лет. За редким исключением специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи с чем такие формы называют недифференцированными (идиопатическими), они составляют до 65% всех случаев. К дифференцированным относятся расстройства с уточненной этиологией (болезнь Дауна, фенилкетонурия и др.), они составляют около 35% всех олигофрений. Начало научного изучения умственной отсталости приходится на конец 19 века и связано с именами Мореля и Борма. Полученные ими данные свидетельствовали о равноправной роли как внешних, так и внутренних факторов. До настоящего времени все причины, приводящие к формированию данной патологии, принято подразделять на наследственные и внешне средовые, т.е. факторы окружающей среды. Наряду с этим, встречаются формы обусловленные совокупностью и тех и других. Среди тяжёлых форм умственной отсталости наследственный фактор составляет 20-25%. О несомненном его значении свидетельствует развитие сходных форм у однояйцевых близнецов. Подтверждается тем, что если болен один из родителей, риск заболевания ребёнка составляет от 33 до 58%, если оба родителя – от 50% до 100%. Доля наследственно обусловленных форм среди всех случаев составляет до 50%, а среди легких до 70-75%. Наследственные заболевания с умственной отсталостью распределяются на 3 группы: Формы, вызванные хромосомными абберациями (б-нь Дауна, с-м Клейнфельтера, с-м Шершевского-Тернера и т.д.). Вызванные единичными и множественными дефектами хромосом (энзимопатии- фенилкетонурия, галактоземия и др., сосудистые- с-м Штурге-Вебера). Эти отклонения могут быть вызваны неблагоприятными внешними факторами или передаваться по наследству. Причины хромосомных мутаций многообразны, считается, что мутагенными свойствами обладает ионизирующая радиация, многие химические токсические вещества, некоторые лекарственные препараты, нарушения обмена веществ у матери, старение организма, вирусные инфекции. Другая группа этиологических факторов – экзогенные вредности, либо действующие на плод через организм матери во время беременности, либо повреждающие головной мозг ребенка в первые годы постнатальной жизни (интранатальная гипоксия и родовая травма). Инфекции матери (краснуха, токсоплазмоз, инфекционный гепатит, сифилис). Лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (в частности, плодоизгоняющие средства). Не исключается влияние на плод бытовых интоксикаций, в том числе алкоголя, наркотиков, никотина. Постнатальный период – нейроинфекции, дистрофические заболевания, тяжелые интоксикациии, ЧМТ. Социальная депривация - этиологический фактор умственной отсталости Патогенез. Большая роль отводится фактору времени, т.е. периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Клиника умственной отсталости зависит не столько от фактора, её вызвавшего, как от времени воздействия на эмбрион. Систематика. Выделяют (Г.Е. Сухарева) три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора. Умственная отсталость эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей). Болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы умственной отсталости с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилкетонурию. Умственная отсталость, обусловленная коревой краснухой. перенесенной матерью во вреям беременности (рубеолярная эмбриопатия), обусловленная другими вирусами, токсоплазмоз и листериоз, сифилис, клинические формы, обусловленные гормональными заболеваниями матери, гемолитической болезнью новорожденных. Умственная отсталость, связанная с вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: Родовая травма, асфиксия, ЧМТ, энцефалит, менингит. Первая классификация в конце 19 в. была предпринята Гризингером, который попытался разделить все формы умственной отсталости в зависимости от темперамета на апатичные и возбудимые, т.е. торпидные и эретические. Наиболее распространенной является классификация, предложенная в 1923 г. Крепелином, где «умственный возраст», т.е. уровень интеллектуального развития, сравнивается с возрастными нормами, установленными для нормальных детей. Это метод психометрического тестирования, определяющий интеллектуальный коэффициент (JQ), положен в основу современной классификации умственной отсталости в МКБ-10.
Для определения степени сопутствующих нарушений поведения может использоваться четвертый знак: F7х.0 Нарушения поведения отсутствуют или минимальны F7х.1 Значительные нарушения поведения, требующие внимания или терапии F7х.8 Другие нарушения поведения F7х.9 Сведения о нарушении поведения отсутствуют 3.Клинические проявления Ядерные симптомы обусловлены биогенетическими закономерностями – равномерный и диффузный характер поражения, и поражению подвергаются наиболее молодые, интенсивно развивающиеся структуры мозга, которые еще не закончили своего формирования к моменту воздействия патогенетического агента. Это проявляется тотальным характером недоразвития и касается не только интеллектуальной, но и психической деятельности в целом. При тотальном психическом недоразвитии на первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности – абстрактного мышления при относительной сохранности эволюционно более древних функций психической деятельности и инстинктов. При легкой степени умственной отсталости больные в дошкольном возрасте часто неотличимы от здоровых, они в состоянии усваивать навыки самообслуживания и общения. Мышление преимущественно конкретно-образное, нарушение познавательной деятельности выражается в неспособности к выработке сложных понятий, в невозможности обобщений, абстрактного мышления. Поведение носит характер подражательности, больные легко поддаются внушению. Нередко имеет место расторможенность примитивных влечений, повышенная сексуальность. В большинстве случаев больные прекрасно ориентируются в обычной ситуации, достаточно практичны. При разумном руководстве они могут получить определенные трудовые навыки, овладеть специальностью. Умеренная степень психического недоразвития - доступно только конкретное мышление. Речь косноязычная, запас слов крайне скуден и состоит преимущественно из названий предметов повседневного обихода. Больные могут заниматься во вспомогательной школе, но усваивают очень немного: простейший счет, слоговое чтение, написание отдельных слов. Могут усваивать навыки самообслуживания и несложные трудовые операции. Тяжёлая степень умственной отсталости по клинической картине, наличию органической этиологии и сопутствующих расстройств сходна с категорией умеренной умственной отсталости. Однако у большинства больных наблюдаются выраженные моторные нарушения и другие дефекты, указывающие на поражение центральной нервной системы. Глубокая степень умственного недоразвития Психическая жизнь ограничивается безусловными рефлексами, вторая сигнальная система почти не развивается, речь состоит из отдельных звуков. Больной не осмысляет окружающего, не дифференцирует близких, он может продуцировать лишь однообразные движения и нечленораздельные звуки. Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии, эмоции проявляются в злобных реакциях и крике при неприятных раздражителях. Больные совершенно беспомощны и нуждаются в постоянном надзоре и тщательном уходе, обычно в условиях специальных учреждений. 4.Дифференцированные формы умственной отсталости Наиболее четко дифференцированными формами умственной отсталости являются следующие. Фенилпировиноградная олигофрения (б-нь Фёллинга, фенилкетонурия). Распространенность носителя гена в популяции 1:50, заболевают 1:10000 новорожденных. В основе этого заболевания врожденная аномалия обмена веществ - нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствия фермента фенилаланингидроксидазы. Фенилаланин не превращается в тирозин, накапливается фенилпировиноградная кислота, которая выделяется с мочой и её можно обнаружить с помощью пробы Фёллинга (реакция с 10% раствором хлористого железа). Эта форма сопровождается глубокой степенью психического недоразвития. На фоне вялости бывают вспышки раздражительности, гнева, явления эхолалии и эхопраксии. Имеют место мышечная гипертензия, иногда судорожные припадки, гиперкинезы. Вследствие недостаточности меланина у больных, как правило, светлые волосы и глаза, тонкая белая кожа. Следует отметить, что ранняя диагностика и строгая диета (резкое ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, серосодержащими аминокислотами) обеспечивают нормальное развитие детей. Болезнь Дауна относится к хромосомным заболеваниям и является следствием трисомии 21 хромосомы. Нейрохимические и гистологические изменения сходны с таковыми при болезни Альцгеймера. Больные имеют характерный внешний вид: маленький рост, общая гипотония, уменьшенный в размерах плоский череп, скошенный затылок, выступающие скуловые дуги, раскосые глаза с эпикантусом, уплощенная переносица, готическое небо, толстый большой язык. Грудная клетка воронкообразная, конечности короткие, ладони толстые с единой поперечной бороздой, пальцы укорочены, мизинец искривлен внутрь. В половине случаев отмечаются врожденные пороки сердца, гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения. Больные обычно не доживают до 40 лет в связи с врожденными соматическими аномалиями. К умственной отсталости, обусловленной хромосомной аберрацией, относятся также синдром Клайнфельтера (наблюдается у мужчин и характеризуется умственной отсталостью, атрофией семенных канатиков, чрезмерно длинными конечностями) и Шершевского-Тернера (встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью, бесплодием, низким ростом, дисплатичным туловищем с короткой шеей). Рубеолярная эмбриопатия - развивается вследствие заболевания краснухой в первые 2-3 месяца беременности. Наряду с глубоким слабоумием при этой форме олигофрении может быть порок сердца, глухота, врожденная катаракта, возможны и др. поражения глаз. Для внутриутробного поражения токсоплазмой Гондии характерны поражения глаз и кальцификаты - очаги обызвествления в головном мозге. Диагноз ставится на основании триады СЕБИНА -гидроцефалия, хориоретинит и кальцификаты в мозге. К умственной отсталости нередко ведут эндокринопатии. Наиболее часто встречается кретинизм - заболевание, развивающееся в результате недоразвития или отсутствия щитовидной железы. Признаками болезни являются: карликовый рост, круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова, отечное тестообразное лицо, полуоткрытый рот, толстый язык. В профилактике умственной отсталости важное значение имеет медико-генетическое консультирование для выявления наследственных форм. В этом плане также важна борьба с инфекциями, родовым травматизмом, охрана здоровья беременной женщины. 5. Лечение, медико-педагогическая коррекция и профилактика умственной отсталости Лечебное воздействие должно проводиться в двух направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и диетотерапия. Ведущими, бесспорно, являются медико-педагогические мероприятия. Медикаментозное воздействие делят на специфическое лечение, применяемое при определенных формах, и общие мероприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния: повышение тонуса, активности, а при необходимости - на снятие психических расстройств.
Литература 1.Коркина, М.В. Психиатрия: учебник для студ. мед.вузов /М. В. Коркина, Н. Д. Лакосина, А. Е. Личко. - М.: Медицина, 1995. - 608 с. 2.Эйдемиллер Э. Г. Детская психиатрия /Э. Г. Эйдемиллер. - Санкт-Петербург: Питер, 2005. - 1120 с. 3.Обухов С. Г. Психиатрия, учебник для студ. мед.вузов С.Г.Обухов.- Москва: «ГЭОТАР-Медиа», 2007.- 352 с. Для заметок Для заметок Для заметок
Учебное издание
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 886 | Нарушение авторских прав |
