АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина. 1. Начало заболевания обычно постепенное

1. Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног. У некоторых больных мышечная слабость нарастает в течение 5—10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое состояние больного. Иногда первыми предшествующими симптомами болезни бывают кожные сыпи, синдром Рейно, полиартралгии.

2. Поражение мышц является ведущим признаком болезни. Особенно характерна резко выраженная слабость проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, а также мышц шеи. Больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, одеваться, входить в транспорт. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже не тяжелые предметы. При вовлечении в патологический процесс мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание. Дистальные отделы мышц рук и ног поражаются реже и в меньшей степени. При исследовании мышц отмечаются болезненность, отечность, при длительном течении болезни (особенно полимиозита) возможна мышечная атрофия. При поражении межреберных мышщ и диафрагмы нарушается вентиляционная функция легких, что способствует развитию пневмоний. Мышцы лица и глазные мышцы поражаются чрезвычайно редко.

3. Поражение кожи — характерный признак дерматомиозита, проявляется следующими симптомами:

• эритематозно-пятнистая сыпь в области верхних век (периорбитальный отек и эритема в виде «очков»), скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, локтевых, коленных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов;

• симптом Готтрона (эритематозные шелушащиеся пятна в области проксимальных межфаланговых суставов пальцев рук);

• покраснение и шелушение кожи ладоней;

• околоногтевая эритема, исчерченностью и ломкость ногтей;

• пойкилодерматомиозит — чередование очагов пигментации и депигментации со множеством телеангаэктазий, истощением кожи, ее сухостью и гиперкератазом;

• при длительном течении заболевания кожа становится атрофичной с участками депигментации.

4. Поражение слизистых оболочек проявляется конъюнктивитом, стоматитом, гиперемией, отеком в области неба, задней стенки глотки.

5. Суставный синдром для дерматомиозита (полимиозита) малохарактерен, однако может наблюдаться. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные суставы. Наблюдается болезненность, отек, гиперемия кожи, ограничение подвижности названных суставов. Следует отметить, что суставный синдром полностью обратим под влиянием глюкокортиковдов, деформация суставов нехарактерна. Хронический деформирующий артрит развивается очень редко и, главным образом, у больных, в крови которых имеются антитела к -Jo-1-антигену.

6. Кальциноз — характерный признак хронического ювенильного дерматомиозита, реже наблюдается у взрослых. Кальцификаты располагаются подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах, преимущественно в области плечевого и тазового пояса. Отложения кальция возможны также в проекции локтевых и коленных суставов, ягодиц.

Массивная кальцификация тканей может вызвать инвалидизацию больных. Подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс.

7. Поражение сердца наблюдается часто у больных дерматомиозитом (полимиозитом) и характеризуется следующими проявлениями:

• миокардит, миокардиофиброз: тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, чаще в области верхушки, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ — атриовентрикулярная блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала ЗТ книзу от изолинии;

• перикардит бывает редко, описаны случаи развития констриктивного перикардита.

8. Поражение легких обусловлено развитием интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляцией (поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспирацией при нарушениях глотания и проявляется одышкой, обильной, рассеянной по всем легочным полям крепитацией, иногда сухими хрипами, кашлем. При рентгенологическом исследовании легких выявляется базальный пневмосклероз.

9. Поражение желудочнокишечного тракта проявляется снижением аппетита, дисфагией, нередко болями в животе. В основе этих проявлений лежит нарушение функции мышц глотки, пищевода, васкулиты желудочнокишечного тракта. Приблизительно у 30% больных наблюдаются увеличение печени и нарушение ее функциональной способности.

10. Поражение лочек наблюдается очень редко. У отдельных больных наблюдается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, очень редко — нефротическим синдромом.

11. Поражение нервной системы малохарактерно. Могут наблюдаться в отдельных случаях резко выраженный полиневрит; наиболее часто имеются выраженные вегетативные дисфункции.

12. Поражение эндокринной системы наблюдается в виде снижения функции половых желез, надпочечников при тяжелом течении заболевания.

Клинические варианты

По течению выделяют 3 основные формы ДМ (А. П. Соловьева, 1980): острую, подострую, хроническую. Острое течение фактеризуется генерализованным поражением мускулатуры в п лоть до полной обездвиженности, дисфагией, эритемой, поражением сердца и других органов с летальным исходом через 2-6 мес от начала ДМ. При своевременной массивной терапии глюкокортикоидами возможен переход к подострому и хроническому течению. Подострое течение отличается более медленным, постепенным нарастанием симптомов, цикличностью, через 1-2 года от начала ДМ отмечается развернутая клиническая картина. Хроническое течение — более благоприятный, циклический вариант с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной сыпью, иногда без поражения кожи. Возможно локальное поражение мышц.

О степени активности судят на основании неспецифических острофазовых показателей (увеличение СОЭ при І ст. — до 20; при ІІ ст.- 21-40; при ІІІ ст. — более 40 мм/ч) и иммунологических тестов, в частности, увеличения IgG.

Е. М. Тареев, Н. Г. Гусева (1965) выделили следующие периоды ДМ.

Первый период, начальный, продромальный, от нескольких дней до месяца и более, проявляется нередко лишь мышечными или только кожными признаками, гиперемией или отеком верхних век, недомоганием, повышением температуры тела. Второй период, манифестный, с выраженными основными синдромами — кожным, мышечном, общим. Третий период, поздний, дистрофический (кахектический), терминальный, период осложнений.

Клинические особенности отдельных иммунологических вариантов дерматомиозита (полимиозита)

1. Дерматомиозит и полимиозит с миозитспецифическими антисинтетазньши Jo-1-антителами имеют следующие особенности:

• острое начало миозита;

• лихорадка;

• симметричный артрит;

• интерстициальное поражение легких;

• синдром Рейно;

• «рука механика» (покраснение и шелушение кожи ладоней);

• начало заболевания преимущественно весной;

• неполный ответ на применение глюкокортикоидных препаратов.

2. Дерматомиозит (полимиозит) с миозитспецифическими антителами неантисинтетазными цитоплазматическими анти-SRP имеет следующие особенности:

• более частая заболеваемость мужчин, чем женщин (6:1);

• острое начало и тяжелое течение миозита;

• высокая частота поражения сердца;

• плохой ответ на лечение глюкокортикоидами.

3. Дерматомиозит (полимиозит) с миозитспецифическими антиядерными антителами — анти-РМ наиболее характерен

для перекрестного синдрома — сочетания полимиозита и системной склеродермии. Иногда эти антитела выявляются при ювенильном дерматомиозите.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 446 | Нарушение авторских прав