АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ВВЕДЕНИЕ. Учебно-методическое пособие

СМОЛЕНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ

МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

КАФЕДРА ТУБЕРКУЛЕЗА

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА ДИССЕМИНАЦИЙ В ЛЕГКИХ

Учебно-методическое пособие

Смоленск

Составитель: проф. В.Д.Ломаченков, доктор мед. наук А.В.Литвинов

Рецензент: заведующий кафедрой госпитальной терапии Смоленской Государственной медицинской академии, доктор мед. наук, профессор Р.С.Богачев.

Учебно-методическое пособие рекомендовано к изданию Центральным методическим советом Смоленской Государственной медицинской академии.

ВВЕДЕНИЕ

Диссеминированные процессы в легких (ДПЛ) объединяют заболевания, в клинической картине которых доминирует синдром дыхательной недоста­точности, а в рентгенологической - очаговые и (или) интерстициальные изменения в легких.

Различают около 150 различных диссеминаций, не связанных этиоло­гически, но имеющих сходные патофизиологические механизмы развития.

В практическом плане наиболее удобна следующая классификация ле­гочных диссеминаций:

I - гранулематозы (диссеминированный туберкулез, саркоидоз, гистиоци­тоз Х, пневмокониозы, пневмомикозы);

II - фиброзирующие альвеолиты (идиопатический, экзогенный, аллергичес­кий, токсический);

III - диссеминации опухолевой природы (бронхиолоальвеолярный рак, кар­циноматоз легких, раковый лимфангиит);

IV - другие диссеминированные процессы в легких (идиопатический гемо­сидероз легких, синдром Гудпасчера, альвеолярный протеиноз, лейо­миоматоз, первичный амилоидоз легких);

V - синдром легочный диссеминаций при болезнях других органов и сис­тем (васкулиты или интерстициальные пневмониты при диффузных бо­лезнях соединительной ткани, наследственных болезнях и генетичес­ки детерминированных синдромах, хроническом активном гепатите, лучевых поражениях, недостаточности кровообращения, "шоковом лег­ком".

За последние годы частота ДПЛ значительно возросла. Произошли сдвиги и в их структуре: при уменьшении удель­ного веса диссеминированного туберкулеза нарастает частота заболеваний саркоидозом, увеличивается количество сравнительно редких в прошлом заболеваний, как фиброзирующий альвеолит, гистиоцитоз Х, васкули­тов при лучевых поражениях и др.

В условиях поликлиники диагностика диссеминированных процессов в легких основывается на выявлении:

1. Прогрессирующей одышки.

2. Очаговых или интерстициальных изменений в легких, выявленных при рентгенологическом исследовании.

3. Прогрессирующих рестриктивных нарушений вентиляционной способ­ности легких.

Диссеминированные или диффузные процессы в легких диагностируются в настоящее время у 17-20% всех пульмонологических больных. Особый интерес представляют гранулематозные заболевания легких: различные формы саркоидоза органов дыхания, сложная группа фиброзирующих альвеолитов, экзогенный аллергический альвеолит, пневмокониозы, неактивные формы легочного туберкулеза. В дифференциации этих заболеваний по клиническим параметрам ошибки допускаются в 50-70% случаев.

Значительные трудности вызывает диагностика так называемых редких легочных диссеминаций: альвеолярного фосфолипопротеиноза, легочного гистиоцитоза Х, альвеолярного микролитиаза, первичного амилоидоза легких, первично-диффузных опухолей легких. Между тем раннее применение биопсийных методов, дающих возможность использования гистологического, цитологического, электронно-микроскопического исследований, во многом решает проблему поздней и ошибочной диагностики редких диссеминаций.

Благодаря высокой эффективности и относительной безопасности при диффузных гранулематозных поражениях легких все большее распространение получает метод чрезбронхиальной щипцовой биопсии легочной ткани (ЧБЛ). Диагностическая результативность метода ЧБЛ зависит от характера заболевания и колеблется, по нашим данным, от 75 до 90% при цитологическом исследовании биоптатов и от 76 до 95% при гистологическом.

Высокий результат ЧБЛ (97%) получен и при редкой патологии легких, в частности при гемосидерозе, гистиоцитозе Х, альвеолярном протеинозе, альвеолярном микролитиазе и канцероматозе. Труднее диагностировать неактивные формы диссеминированного туберкулеза (58%). Еще в 24% всех случаев при туберкулезе цитогистологически в биоптате обнаружены фиброз и склероз легочной ткани, туберкулезная природа которых верифицируется другими методами, в частности бактериологическими.

Экзогенный аллергический альвеолит диагностируется хорошо гистологически в активной фазе процесса с обнаружением лимфоидной инфильтрации альвеолярных перегородок и интерстициального отека, избыточного образования коллагеновых волокон, симпластов гигантских клеток и инородных тел и реже эпителиоидно-клеточных гранулем (20%).

Труднее морфологически верифицировать идиопатический фиброзирующий альвеолит, когда выявляется васкулит, отек, лимфоидная инфильтрация, фиброзные изменения. Однако при этом морфологически исключаются другие многочисленные поражения легких диффузного характера: от канцероматоза до миллиарного туберкулеза. Опасность травматического пневмоторакса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите после легочной биопсии преувеличена, однако должна быть проявлена особая осторожность.

Метод ЧБЛ практически безопасен, но только в руках опытного эндоскописта-бронхолога. Различные обратимые осложнения наблюдаются в 5,9% случаев: травматический пневмоторакс - в 2,5%, легочные кровотечения - в 2,2% и ограниченные ателектазы - в 1,2% случаев. Эти осложнения отличаются малой выраженностью и быстро исчезают при консервативных методах лечения.

В дифференциальной диагностике диссеминаций легких бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) зарекомендовал себя как простой и безопасный метод (у 1% больных наблюдаются пневмопатические реакции и у 19% больных имеет место температурная реакция в день исследования), обеспечивающий прижизненное исследование нереспираторных функций легких, на основе изучения клеточных элементов, белковых, липидных и других компонентов бронхоальвеолярного содержимого.

При заболеваниях, характеризующихся образованием специфических клеток и тел (злокачественные образования, гемосидероз, гистиоцитоз Х), информативность БАС может быть приравнена к биопсийным манипуляциям и БАЛ необходимо считать диагностической процедурой.

При саркоидозе органов дыхания информативность БАЛ составляет 91,9%. Для активной фазы саркоидозного процесса типичным является значительное увеличение доли лимфоцитов (45,8 + 9,3%) в цитограмме БАС, независимо от клинико-рентгенологической формы саркоидоза, что указывает на наличие лимфоцитарного альвеолита.

При лимфоцитарном альвеолите у больных саркоидозом в БАС преобладают Т-лимфоциты-хелперы. Индекс соотношения Т-лимфоциты-хелперов/Т-лимфоциты-супрессоров (Т_х/Т_с) значительно повышен: от 2,5 до 10. Индекс Т_х / Т_с является специфическим показателем для активного саркоидоза. При спонтанной регрессии саркоидоза цитограмма БАС восстанавливается до нормы в течение 1,5-2 лет, при эффективной гормональной терапии - в течение 6-12 мес. При отсутствии положительного эффекта от проводимой гормональной терапии сохраняется высокий уровень лимфоцитов БАС, что свидетельствует о резистентности к кортикостероидным препаратам. Длительно сохраняющийся высокий лимфоцитоз (32,0 + 4,3%) и нарастающий нейтрофилез БАС (27,2 + 3,3%) являются маркерами неблагоприятного течения саркоидоза.

При активном туберкулезе легких в цитограмме БАС нарушено соотношение клеточных элементов за счет увеличения лимфоцитов (более 12%) и (или) нейтрофилов (более 2%). Однако у 25,3% больных мужчин и у 6% больных женщин в БАС сохраняются соотношения клеток, характерные для нормы (альвеолярные макрофаги более 86%, лимфоциты менее 12%, нейтрофилы менее 2%), что является неблагоприятным прогностическим критерием.

БАЛ у больных туберкулезом легких позволяет улучшить и бактериологическую диагностику на 32,4% за счет выявления микобактерий туберкулеза у больных с отрицательными анализами исследования мокроты. Определение специфического антигена и титра противотуберкулезных антител в лаважной жидкости может дать полезную информацию об активности туберкулезного процесса.

Информативность результатов исследования лаважной жидкости у больных фиброзирующими альвеолитами во многом зависит от срока проведения БАЛ. При экзогенном аллергическом альвеолите различной этиологии (лекарственный, токсический, птицеводов, хлопкообработчиков и др.) в цитограмме БАС -до 40-70% лимфоцитов, однако этот период часто бывает довольно коротким: от нескольких часов до 5-8 дней, после чего состав лаважной жидкости приближается к норме. При хронических формах альвеолита, а также при идиопатическом фиброзирующем альвеолите характер цитограммы смыва всегда нейтрофильный, с небольшим лимфоцитозом и зависит от продолжительности болезни.

БАЛ - высокоинформативный метод диагностики редких, в том числе гранулематозных, заболеваний легких: гистиоцитоза Х, идиопатического гемосидероза, альвеолярного липопротеиноза, альвеолярного микролитиаза и др. Так, специфичным для гемосидероза цитологическим критерием при исследовании лаважной жидкости является обнаружение множества гемосидерофагов (в 100% случаев) с одновременной положительной реакцией Персла. Для БАС при гистиоцитозе Х характерен полицитоз (0,15х10⁶ и более) с наличием "сине-зеленых” гистиоцитов (в 77% случаев), эозинофилией и наличием выявленных электронно-микроскопическим методом клеток Лангерганса, в которых обнаруживаются гранулы Бербека (до 30%). При альвеолярном липопротеинозе патогномоничным для БАС являются “молочный” цвет полученного смыва с быстрым, визуально определяемым выпадением в осадок белковых масс (концентрация белка в смыве увеличивается в 10-20 раз), лимфоцитоз цитограммы (100% случаев); наличие в БАС бесструктурных масс дает ШИК- положительную реакцию. В случаях диагностики альвеолярного микролитиаза в БАС обнаруживаются многочисленные кристаллы солей извести и других минералов.

Сочетанное применение в диагностике гранулематозных и редких поражений легких эндоскопических методов - ЧБЛ и БАЛ - повышает результативность бронхологического исследования до 93-96%, что приближает их диагностическую ценность к открытой биопсии легких.

При неясном диагнозе после использования ЧБЛ и БАЛ прибегают к открытой биопсии легкого. Информативность этого метода - 96-98%. Для исследования резецируют участок легкого размером 2х4 см чаще из 2, 4 и 5 сегментов и, нередко, лимфоузлы корня легкого и сре­достения. Для повышения эффективности диагностики рекомендуется иссле­довать полученный биоптат гистологически, цитологически и бактериологически.

При выраженном двустороннем интерстициальном фиброзе многолетней давности проведение открытой биопсии легкого, как правило, нецелесооб­разно, т.к. гистологическое уточнение диагноза не может существенно повлиять на подбор рациональной терапии.

В практической работе приходится дифференцировать не более 5-6 видов диссеминаций. К ним относятся: туберкулез, неспецифические воспаления, пыле­вые фиброзы, саркоидоз, метастатические опухоли и коллагенозы, которые составля­ют 95 % легочных диссеминаций.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 541 | Нарушение авторских прав