АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диссеминированная форма

бронхиолоальвеолярного рака

Диссеминированная форма бронхиолоальвеолярного рака (аденоматоз легких, альвеолярно-клеточная аденома легких, мультицентрический аль­веолярный канцероматоз и др.) - высокодифференцированная аденокарцино­ма, развивающаяся из альвеолярно-бронхиального эпителия или эпителия слизистых желез бронхов. Бронхиолоальвеолярный рак у человека впервые подробно описан K.Helly в 1907 г. По вопросам происхождения бронхиоло­альвеолярного рака у клиницистов и морфологов единого мнения нет. Одни считают, что бронхиолоальвеолярный рак характеризуется пролиферацией альвеолярного и бронхиолярного эпителия, превращающегося в кубический или цилиндрический. Другие исследователи полагают, что опухоль разви­вается внутри бронхиол из клеток эпителия, которые не секретируют сур­фактант и, разрастаясь, имплантируются на внутренней поверхности аль­веол.

Болезнь составляет от 2 до 8% всех первичных злокачественных но­вообразований легких, поражает преимущественно средний возраст. Описа­ны случаи возникновения заболевания в раннем детском и преклонном воз­расте. Мужчины и женщины заболевают достаточно часто.

Особенностью бронхиолоальвеолярного рака является стелющийся рост опухоли по межальвеолярным и межлобулярным перегородкам, что приводит к их уплотнению и утолщению, вызывая вентиляционно-перфузионные нару­шения, артериальную гипоксемию, прогрессирующую дыхательную недоста­точность.

Развитие опухоли из эпителия слизистых желез бронхов предопреде­ляет наличие наиболее характерных клинических признаков болезни - по­вышенное слизеобразование и выделение большого количества светлой пе­нистой мокроты. В тех случаях, когда опухоль развивается из клеток, не продуцирующих слизь в норме, мокрота может отсутствовать.

По мере прогрессирования заболевания появляется одышка, рефрак­терная к какому-либо лечению и неуклонно усиливающаяся. Больные худе­ют, может повышаться температура тела до субфебрильной или фебрильной. Признаки интоксикации усугубляются нарушениями водно-солевого баланса вследствие выделения большого количества мокроты. Боль в груди отмеча­ют приблизительно половина больных. В далеко зашедших случаях болезни может возникать пневмоторакс вследствие распада подплеврально располо­женных опухолевых узлов. Болезнь заканчивается летально вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности на фоне выраженных явлений интоксикации. Присоединение интеркуррентных заболеваний ускоряет ле­тальный исход.

Различают 3 рентгеноанатомические формы БАР: узловую, пневмоние­подобную и диссеминированную. В отношении происхождения последней су­ществует несколько точек зрения. Полагают, что при БАР может наблю­даться первично-множественное диссеминированное поражение легких и, таким образом, эту опухоль следует рассматривать как пример мульти­центрического рака легкого. Однако в большинстве случаев диссеминиро­ванная форма вторична по отношению к локализованным и развивается из узловой или пневмониеподобной формы БАР в результате преимущественно бронхогенного внутрилегочного распространения опухоли.

Диагностика этой формы патологии легких весьма трудна, больные с диссеминированной формой БАР длительное время наблюдаются и лечатся с ошибочными диагнозами диссеминированного туберкулеза, пневмонии.

Очень редко заболевание протекает малосимптомно и выявляется при флюорографическом осмотре, в остальных 93,8% случаях - при обращении к врачу с жалобами на одышку, частый кашель с выделением мокроты слизис­того или слизисто-гнойного характера, кровохарканье, боль в груди, снижение аппетита.

На доклиническом этапе диагностировались следующие заболевания: туберкулез - 46,9%, пневмония - 39,4%, диссеминация неясного генеза - 6,2%, рак легкого - 12,4%.

У 47% больных кашель был сухой, у 25% - сопровождался выделением до 100 мл мокроты, у 22% - до 200 мл, у 6% больных выделялось более 1000 мл мокроты в сутки. Чаще мокрота была слизистой или слизисто-пе­нистой. Следует подчеркнуть, что истинная бронхорея (более 1000 мл слизисто-пенистой мокроты) наблюдалась очень редко.

Практически у всех больных отмечалась выраженная одышка, причем у 87,5% больных - одышка в покое (II-III степень дыхательной недостаточ­ности), сопровождающаяся цианозом слизистых оболочек, тахикардией, отеками нижних конечностей, увеличением размеров печени.

Аускультативно у больных определялось ослабленное дыхание, сухие или влажные хрипы, или хрипы смешанного характера.

Изменение гемограммы в 31,3% случаях отсутствовали, у 22% больных СОЭ была увеличена до 15-30 мм/ч, у 18,7% - до 40 мм/ч, у 28,1% боль­ных - более 40 мм/ч; у 37,5% пациентов имел место лейкоцитоз от 8 до 10х109/л, у 19% отмечена эозинофилия от 5 до 12%, у 1% - увеличение палочкоядерных нейтрофилов.

При поступлении одностороннее поражение наблюдалось у 18,7% боль­ных; впоследствии поражение приобрело двусторонний характер. В 37,5% случаях наблюдались явная тенденция к быстрому нарастанию изменений в легких, главным образом в виде появления новых очаговоподобных теней, слияния этих теней и образования крупных узлов или инфильтратов, уве­личение имевшихся узлов и пневмониеподобных фокусов.

Следует подчеркнуть, что тяжелая дыхательная недостаточность зат­рудняет, а в ряде случаев исключает возможность широкого применения наиболее показанных и информативных методов биопсии - трансторакальной пункционной и трансбронхиальной биопсии легкого, торакотомии. Цитоло­гической исследование мокроты оказалось положительным в 21% случаев, цитологическое исследование бронхиального аспирата - в 28%. У 28,1% больных диагноз БАР был верифицирован только на аутопсии.

Выделили 3 основных рентгеноанатомических варианта распространен­ной диссеминированной формы БАР: очагово-диссеминированную, очаго­во-узловую, очагово-инфильтративную.

Очагово-диссеминированный вариант БАР встречается в 15,6% наблю­дений. Изменения в легких представлялись в виде двусторонней, нараста­ющей, более или менее мономорфной, мелко и среднеочаговой распростра­ненной диссеминации. По мере прогрессирования отмечалось слияние (осо­бенно заметное в нижних полях легких) части очагов, которые, чередуясь с участками просветления, создавали картину "сотового" легкого. Много­численные просветления округлой формы определялись как в самих очаго­вых тенях, так и в "свободных" участках легкого. Эти просветления выг­лядели как бы завуалированными.

Анатомическим субстратом поражения легких при очагово-диссемини­рованном варианте распространенной формы БАР является очаговая опухо­левая диссеминация. Макроскопически в таких случаях респираторная ткань " нафарширована" множественными сероватыми полупрозрачными яче­истыми очажками диаметром от нескольких миллиметров до 1-1,5 см, с не совсем четкими контурами, имеющими тенденцию к слиянию в средненижних отделах легких.

Очаговоузловой рентгеноанатомический вариант БАР определен у 34,4% больных. Этот вариант характеризуется наличием крупного узла и прогрессирующей диссеминацией очагового типа. Рентгеноморфологические сопоставления показали, что основной анатомической особенностью данно­го варианта является наличие локального опухолевого фокуса (массивный узел или узел с перифокальным пневмониеподобным инфильтратом) на фоне двусторонней опухолевой диссеминации полиморфного типа (сливающиеся очажки, очаги и инфильтраты).

Очагово-инфильтративный вариант распространенной формы БАР встречается у 50% больных. Рентгенологически он характеризуется сочетанием распространенных очаговоподобных теней с массивной, нарастающей двус­торонней пневмониеподобной инфильтрацией легочной ткани. Этой инфиль­трации присущи рентгенологические признаки, характерные как для пневмониеподобной, так частично и для узловой формы БАР.

Морфологические данные свидетельствуют, что для БАР характерно аэрогенное (бронхогенное) распространение опухоли, признаки которого определялись практически во всех случаях - свободно "плавающие" среди слизи "слущенные" клетки опухоли как внутри альвеол, так и в просвете бронхиол и бронхов, наличие мелких внутрилегочных имплантационных ме­тастазов. Можно полагать, что аэрогенному распространению опухоли при БАР способствует целый ряд факторов, которые несвойственны другим фор­мам рака легкого. Это свободное "слущивание" клеток опухоли в полость альвеолярного мешочка за счет ослабления клеточностромальных связей, так как БАР не имеет собственной стромы и использует строму альвеоляр­ных перегородок в качестве "стромальной подстилки"; возможность сво­бодного распространения клеток опухоли вместе со слизью (при слизеоб­разующих типах БАР) по бронхиолам и бронхам, просвет которых сохраня­ется, так как БАР их не поражает; способность клеток БАР к имплантации в стенку альвеолы и к дальнейшему росту на ней при попадании в полость еще не пораженного опухолью альвеолярного мешочка, т.е. к формированию имплантационных внутрилегочных метастазов.

Клинико-рентгеноморфологическое исследование распространенной диссеминированной формы БАР свидетельствует, что, вероятнее всего, эта форма является терминальной стадией развития локализованных форм опу­холи - узловой и пневмониеподобной. Формирование распространенной фор­мы происходит преимущественно за счет внутрилегочного аэрогенного распространения опухоли.

Клинико-рентгенологическая диагностика диссеминированной формы БАР представляет значительные трудности, так как патогномоничные симп­томы при этом заболевании отсутствуют; выраженная бронхорея наблюдает­ся чрезвычайно редко. Прижизненная диагностика возможна при соответс­твующей клинико-рентгенологической симптоматики в сочетании с резуль­тативным цитологическим исследованием мокроты или аспирата бронхиаль­ного содержимого либо цитологическим и гистологическим исследованием трансторакального или трансбронхиального биоптата. Высокоинформативная диагностическая торакотомия чаще всего невозможна из-за тяжелого сос­тояния больного, так как способствует прогрессированию дыхательной не­достаточности.

Диагноз при "сухой" форме основывается на отсутствии эффекта от противотуберкулезного и противопневмонического лечения, цитологическом исследовании мокроты и лаважной жидкости, биопсийных исследованиях. Прогноз неблагоприятен.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 1061 | Нарушение авторских прав