АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена-Рича) - своеобразный патологический процесс, возникающий в интерстициальной ткани легких, приводящий к прогрессирующему пневмофиброзу и сопровождающийся дыхательной недостаточностью. Распространенность составляет от 2,4 до 21,3 на 100000 населения.

Этиология ИФА до настоящего времени неизвестна. Значительное распространение получила гипотеза, объясняющая возникновение ИФА состоянием аутоиммуноагрессии с развитием гиперергических реакций в соединительной ткани легких. Болезнь рассматривается как своеобразный коллагеноз, при котором патологический процесс ограничивается легкими. Существует гипотеза о полиэтиологичности ИФА, предполагающая, что факторы бактериальной, вирусной, аллергической, токсической или другой природы могут играть роль пускового механизма, вызывающего стереотипную реакцию легочной ткани.

Патоморфологические изменения в легких при ИФА можно представить в виде трех взаимосвязанных процессов: интерстициальный отек, интерстициальное “воспаление” (альвеолит) и интерстициальный фиброз.

В зависимости от преимущественного поражения тех или иных структурных элементов легочной паренхимы выделяют две патоморфологические формы ИФА: десквамативную и муральную. Десквамативная форма ИФА характеризуется массивным слущиванием альвеолярного эпителия в просвет альвеол, отсутствием фибрина и минимальными фиброзными изменениями межальвеолярных перегородок, в то время как при муральной форме ИФА на первый план выступают признаки фиброзирования межальвеолярных перегородок. Десквамативная форма ИФА по мере прогрессирования процесса может трансформироваться в муральную. Однако на практике встречаются чаще смешанные формы (до 90%), и можно говорить только о преимущественно десквамативных или о преимущественно муральных формах ИФА. По мере прогрессирования болезни формируется картина так называемого “сотового легкого”.

Болезнь чаще поражает женщин (2:1) среднего возраста, однако может встречаться в широком возрастном диапазоне. Патогномоничных для ИФА клинических признаков нет. Постепенное начало болезни характеризуется исподволь возникшей одышкой, сухим кашлем, повышенной утомляемостью. У части больных заболевание начинается остро и сопровождается лихорадкой, быстро прогрессирующей одышкой, сухим кашлем, резкой слабостью, похуданием. Неуклонно прогрессирующая одышка - наиболее характерный и постоянный признак ИФА. Отмечаются боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе и локализующиеся под нижними углами лопаток. У 18% больных отмечаются артралгии, синдром Рейно. Кровохарканье не характерно для ИФА (встречается лишь у 6% больных) и диагностического значения не имеет.

В зависимости от особенностей течения выделяют следующие формы ИФА: острая (смерть наступает в течение 0,5-2 лет после появления первых симптомов); хроническая (продолжительность жизни больных составляет в среднем 5-6 лет); рецидивирующая (отличается от хронической формы периодическими обострениями; средняя продолжительность жизни составляет 2-5 лет). Острое течение ИФА в последние годы встречается значительно реже (13%). Рецидивирующее течение наблюдается в 17% случаев. Чаще (70%) болезнь начинается незаметно, без эпизодов обострения и медленно прогрессирует. Из осложнений ИФА следует отметить формирование “легочного сердца” на заключительных этапах болезни. Редкими осложнениями являются пневмоторакс (1,5%), плевральные экссудаты (1-2 %). В далеко зашедших случаях заболевания одним из осложнений и непосредственной причиной летального исхода может быть эмболия легочной артерии.

При объективном исследовании больных ИФА выявляется притупление перкуторного звука над областью поражения. Характерным аускультативным признаком является крепитация, встречающаяся у 3/4 больных ИФА. Следует отметить, что в случаях острой формы болезни крепитация может выслушиваться даже при отсутствии рентгенологический проявлений и в то же время отсутствовать на фоне выраженных рентгенологических изменений при хронической форме, а также исчезать на фоне проведения адекватной терапии. Характерным является так называемое “попискивание”, напоминающее скрип трения пробки. У большинства больных (83%) отмечается ослабленное везикулярное дыхание. При наличии легочной гипертензии выслушивается акцент II тона над легочной артерией.

Изменения гемограммы при ИФА неспецифичны и могут колебаться от нормальных показателей до выраженных отклонений (лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, сдвиг влево, признаки анемии). В зависимости от особенностей течения патологического процесса выявляется различная степень выраженности диспротеинемии (в основном за счет альфа-2- и гамма-глобулинемии). Неспецифичны также изменения иммунологических показателей, однако в комплексе с данными других методов они позволяют адекватно оценить патогенетические особенности болезни, решать вопросы лечебной тактики.

Рентгенологическое исследование выявляет преимущественное поражение нижних легочных полей с обеих сторон. Стадия интерстициального отека рентгенологически проявляется усилением и сетчатой деформацией легочного рисунка за счет интерстициальной ткани. Корни легких теряют свою структурность, появляются перегородочные линии (линии Керли). Десквамативная форма ИФА рентгенологически проявляется понижением прозрачности легочных полей по типу матового стекла, мелкоочаговыми затемнениями или распространенными двусторонними затемнениями по типу инфильтрации. Учитывая то, что большинство случаев ИФА составляют смешанные формы, рентгенологическая идентификация мурального и десквамативного вариантов болезни на практике не всегда возможна. По мере прогрессирования заболевания деформация легочного рисунка становится все более выраженной, грубой, распространяющейся без четких границ в центральном и апикальном направлениях. Присоединение облитерирующего бронхиолита способствует образованию мелкопузырчатых эмфизематозных вздутий, что рентгенологически проявляется крупноячеистой деформацией легочного рисунка и формированием картины “сотового” легкого. Как правило, отмечаются высокое стояние куполов диафрагмы и ограничение ее подвижности, смещение и деформация междолевых щелей.

Диагностическая информативность чрезбронхиальной биопсии недостаточна, так как малый размер проб и деформация полученного материала обычно не дают достаточных оснований для гистологической верификации диагноза. Методом выбора является открытая биопсия легкого, диагностическая информативность которого составляет 95-98%.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 722 | Нарушение авторских прав