АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Інші хронічні лейкемії мієлогенного походження

Хронічний моноцитарний лейкоз – це пухлинне мієлопроліферативне захворювання при якому збільшується вміст клітин моноцитарного ряду у периферичній крові та кістковому мозку. Клінічні дані схожі з даними при хронічному мієлолейкозі. Основні лабораторні діагностичні відмінності цього захворювання:

· значний моноцитоз у периферичній крові та кістковому мозку;

· високий вміст лізоциму в крові та сечі.

Лікування: застосовується програма терапії хронічного мієлолейкозу.

Хронічний мієломоноцитарний лейкоз – це пухлинне мієлопроліферативне захворювання при якому збільшується вміст клітин мієлоцитарного і моноцитарного рядів у периферичній крові та кістковому мозку. За клінічними характеристиками нагадує хронічний моноцитарний лейкоз.

Лікування: застосовується програма терапії хронічного мієлолейкозу.

Ідіопатичний мієлофіброз – це пухлинне мієлопроліферативне захворювання, що характеризується трьох паростковою мієлоїдною проліферацією, фіброзом кісткового мозку, екстрамедулярним гемопоезом та лейкоеритробластичною картиною крові. Клінічні прояви цього захворювання включають спленомегалію, гепатомегалію, болі у кістках та животі, тромбози різної локалізації. При рентгенологічному дослідженні виявляються ознаки остеомієлосклерозу (ущільнення кісток, навіть трубчастих). З числа лабораторних даних характерні:

· лейкоеритробластична реакція (наявність в периферичній крові еритробластів та незрілих лейкоцитів);

· при трепанобіопсії крила клубової кістки – ознаки мієлофіброзу (зниження клітинності кісткового мозку <30%).

Лікування: застосовується програма терапії хронічного мієлолейкозу.

Ессенціальний тромбоцитоз – мієлопроліферативне захворювання, що характеризується значним підвищенням вмісту тромбоцитів в крові. Для клінічної картини характерні тромботичні оклюзії судин, пекучі болі в кінцівках (еритромелалгія), цереброваскулярна ішемія, патологія вагітності, геморагічний синдром (за рахунок ДВС-синдрому). Основні лабораторні критерії:

· збільшення мегакаріоцитів у кістковому мозку;

· збільшення тромбоцитів у периферичній крові.

Лікування: застосовується програма терапії хронічного мієлолейкозу. При тромбозах призначаються антиагреганти:

o пентоксифілін «Трентал» 2% розчин 5 мл у 200 мл 5% розчину глюкози в/в краплинно;

o дипиридамол 0,5% розчин 2 мл в/м або в/в;

o клопідогрел 1 табл. (75 мг) усередину 1 раз на добу.

Істинна поліцитемія (еритремія) – це мієлопроліферативне захворювання, що характеризується проліферацієй переважно еритроцитів, а також гранулоцитів та мегакаріоцитів. Особливості клінічної картини включають червоний колір шкіри, ін’єкцію склер, еритромелалгію, спленомегалію, тромбози різної локалізації. З числа лабораторних даних для цього захворювання характерні:

· збільшення рівня гемоглобіну, еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів;

· при трепанобіопсії кісткового мозку – гіперплазія усіх кровотворних паростків (панмієлоз);

· збільшення концентрації сечової кислоти в крові;

· концентрація еритропоетину в крові та сечі знижено (на відміну від симптоматичних еритроцитозів).

Лікування: Застосовуються кровопускання, еритроферез, програма терапії цитостатиками, як при хронічному мієлолейкозі, а також симптоматична терапія.

Мієлодиспластичний синдром – це клональне захворювання, яке характеризується підвищеною проліферацією і порушенням дозрівання гемопоетичних клітин, що сприяє розвитку лейкозів (за виключенням лімфобластного лейкозу). Клінічні прояви малоспеціфічні – загальна слабість, задишка при фізичних навантаженнях, блідість, можливі спленомегалія та геморагічні явища. Серед лабораторних даних характерними діагностичними критеріями є:

· рефрактерна анемія (низький вміст в крові ретикулоцитів, відсутність ефекту від лікування препаратами заліза та вітаміном В₁₂);

· дизеритропоез (анізоцитоз, пойкілоцитоз, поліхромазія);

· дизгранулоцитопоез (гіперсегментація ядер, зменшення специфічної зернистості),

· дизтромбоцитопоез (поява мікромегакаріоцитів та мегакаріоцитів з великою кількістю ядер);

· підвищення концентрації заліза та вітаміну В₁₂ в плазмі крові.

Лікування: радикальний метод лікування – трансплантація кісткового мозку. Паліативні методи: трансфузії еритроцитарної маси та тромбоцитарної маси, гормональні та цитостатичні препарати.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 600 | Нарушение авторских прав