Інші хронічні лейкемії мієлогенного походження
Хронічний моноцитарний лейкоз – це пухлинне мієлопроліферативне захворювання при якому збільшується вміст клітин моноцитарного ряду у периферичній крові та кістковому мозку. Клінічні дані схожі з даними при хронічному мієлолейкозі. Основні лабораторні діагностичні відмінності цього захворювання:
· значний моноцитоз у периферичній крові та кістковому мозку;
· високий вміст лізоциму в крові та сечі.
Лікування: застосовується програма терапії хронічного мієлолейкозу.
Хронічний мієломоноцитарний лейкоз – це пухлинне мієлопроліферативне захворювання при якому збільшується вміст клітин мієлоцитарного і моноцитарного рядів у периферичній крові та кістковому мозку. За клінічними характеристиками нагадує хронічний моноцитарний лейкоз.
Лікування: застосовується програма терапії хронічного мієлолейкозу.
Ідіопатичний мієлофіброз – це пухлинне мієлопроліферативне захворювання, що характеризується трьох паростковою мієлоїдною проліферацією, фіброзом кісткового мозку, екстрамедулярним гемопоезом та лейкоеритробластичною картиною крові. Клінічні прояви цього захворювання включають спленомегалію, гепатомегалію, болі у кістках та животі, тромбози різної локалізації. При рентгенологічному дослідженні виявляються ознаки остеомієлосклерозу (ущільнення кісток, навіть трубчастих). З числа лабораторних даних характерні:
· лейкоеритробластична реакція (наявність в периферичній крові еритробластів та незрілих лейкоцитів);
· при трепанобіопсії крила клубової кістки – ознаки мієлофіброзу (зниження клітинності кісткового мозку <30%).
Лікування: застосовується програма терапії хронічного мієлолейкозу.
Ессенціальний тромбоцитоз – мієлопроліферативне захворювання, що характеризується значним підвищенням вмісту тромбоцитів в крові. Для клінічної картини характерні тромботичні оклюзії судин, пекучі болі в кінцівках (еритромелалгія), цереброваскулярна ішемія, патологія вагітності, геморагічний синдром (за рахунок ДВС-синдрому). Основні лабораторні критерії:
· збільшення мегакаріоцитів у кістковому мозку;
· збільшення тромбоцитів у периферичній крові.
Лікування: застосовується програма терапії хронічного мієлолейкозу. При тромбозах призначаються антиагреганти:
o пентоксифілін «Трентал» 2% розчин 5 мл у 200 мл 5% розчину глюкози в/в краплинно;
o дипиридамол 0,5% розчин 2 мл в/м або в/в;
o клопідогрел 1 табл. (75 мг) усередину 1 раз на добу.
Істинна поліцитемія (еритремія) – це мієлопроліферативне захворювання, що характеризується проліферацієй переважно еритроцитів, а також гранулоцитів та мегакаріоцитів. Особливості клінічної картини включають червоний колір шкіри, ін’єкцію склер, еритромелалгію, спленомегалію, тромбози різної локалізації. З числа лабораторних даних для цього захворювання характерні:
· збільшення рівня гемоглобіну, еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів;
· при трепанобіопсії кісткового мозку – гіперплазія усіх кровотворних паростків (панмієлоз);
· збільшення концентрації сечової кислоти в крові;
· концентрація еритропоетину в крові та сечі знижено (на відміну від симптоматичних еритроцитозів).
Лікування: Застосовуються кровопускання, еритроферез, програма терапії цитостатиками, як при хронічному мієлолейкозі, а також симптоматична терапія.
Мієлодиспластичний синдром – це клональне захворювання, яке характеризується підвищеною проліферацією і порушенням дозрівання гемопоетичних клітин, що сприяє розвитку лейкозів (за виключенням лімфобластного лейкозу). Клінічні прояви малоспеціфічні – загальна слабість, задишка при фізичних навантаженнях, блідість, можливі спленомегалія та геморагічні явища. Серед лабораторних даних характерними діагностичними критеріями є:
· рефрактерна анемія (низький вміст в крові ретикулоцитів, відсутність ефекту від лікування препаратами заліза та вітаміном В12);
· дизеритропоез (анізоцитоз, пойкілоцитоз, поліхромазія);
· дизгранулоцитопоез (гіперсегментація ядер, зменшення специфічної зернистості),
· дизтромбоцитопоез (поява мікромегакаріоцитів та мегакаріоцитів з великою кількістю ядер);
· підвищення концентрації заліза та вітаміну В12 в плазмі крові.
Лікування: радикальний метод лікування – трансплантація кісткового мозку. Паліативні методи: трансфузії еритроцитарної маси та тромбоцитарної маси, гормональні та цитостатичні препарати.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 601 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |
|