АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

А. Общие сведения

1. Первичная трикуспидальная недостаточность. Причины поражения трехстворчатого клапана — ревматизм, инфекции, воспаление, инфаркт правого желудочка (разрыв сосочковой мышцы), травмы, миксома правого предсердия.

а. Ревматизм. Поражение трехстворчатого клапана находят на аутопсии в 15—30% случаев ревматического поражения митрального и аортального клапана. Фиброз и обызвествление створок и хорд чаще приводят к недостаточности, чем к стенозу. Клиническая картина, прогноз и лечение обычно определяются поражением митрального и аортального клапанов.

б. Инфекционный эндокардит. Чаще всего — у инъекционных наркоманов с исходно неизмененными клапанами. Обычно инфекция одновременно поражает также аортальный и/или митральный клапаны; изолированное поражение трехстворчатого клапана встречается лишь в 40% случаев. Гемодинамические осложнения и эмболии переносятся лучше, чем при эндокардите левых отделов, поэтому антибиотикотерапию перед операцией можно проводить дольше (в ряде случаев вообще удается обойтись без хирургического вмешательства).

в. Инфаркт правого желудочка. Трикуспидальная недостаточность возникает часто; она вызвана дилатацией правого желудочка, неспособностью правого желудочка создавать давление, необходимое для закрытия клапана, дисфункцией сосочковых мышц и правого предсердия (при его инфаркте). При инфаркте правого желудочка трикуспидальная недостаточность обычно не тяжелая, однако может привести к существенному ухудшению состояния, так как усугубляет перегрузку правого желудочка объемом, еще более снижает его эффективный ударный объем.

г. Пролапс трехстворчатого клапана. Обычно возникает при наследственных болезнях соединительной ткани (синдромы Марфана и Элерса—Данло), нередко как часть синдрома миксоматозной дегенерации клапанов. В трети случаев пролапса митрального клапана имеется и пролапс трехстворчатого клапана. Трикуспидальная недостаточность редко приводит к появлению симптомов, за исключением случаев, когда сопутствующий пролапс митрального клапана вызывает тяжелую митральную недостаточность и легочную гипертензию.

д. Карциноидный синдром. Патогенез: в эндокарде стенок сердца и клапанов, а также интиме крупных вен и коронарного синуса появляются фиброзные бляшки; вероятно, это происходит из-за постоянного воздействия вазоактивных субстанций, образуемых метастазирующей опухолью. Карциноидный синдром чаще всего вызывает трикуспидальную недостаточность (створки постоянно приоткрыты) и стеноз клапана легочной артерии. Стеноз трехстворчатого клапана возникает реже и обычно сочетается с трикуспидальной недостаточностью. Внесердечные проявления — понос, бронхоспазм и приливы. Рак яичников и илеоцекального отдела кишечника вызывает карциноидный синдром только при наличии метастазов в печени, тогда как при бронхогенном раке легких возможно поражение сердца без метастазов в печень. Сердечная недостаточность — одна из ведущих причин осложнений и смерти при карциноидном синдроме.

е. Аномалия Эбштейна — врожденный порок, при котором створки трехстворчатого клапана прикреплены низко и смещены в полость правого желудочка; часто имеется дисплазия трехстворчатого клапана. Проявляется хронической трикуспидальной недостаточностью, часто тяжелой. Кроме того, «атриализация» части правого желудочка способствует его дисфункции из-за уменьшения функционирующей массы сократительного миокарда.

1) Сопутствующие пороки: дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum или открытое овальное окно — у 50% больных, корригированная транспозиция магистральных артерий (желудочки «меняются местами», трехстворчатый клапан в левом АВ-отверстии).

2) Клиническая картина: у грудных детей проявляется тяжелой сердечной недостаточностью и цианозом, в более старшем возрасте — одышкой, утомляемостью, цианозом и правожелудочковой недостаточностью. В 25% случаев начальное проявление — наджелудочковая тахикардия (аномалия Эбштейна часто сочетается с синдромом WPW).

3) Физикальное исследование: характерная аускультативная картина — множественные щелчки («звуки хлопающего паруса»), производимые хлопающим пролабирующим клапаном.

4) ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гиса или признаки синдрома WPW.

5) Рентгенологическое исследование: увеличение правого предсердия и маленький правый желудочек.

6) ЭхоКГ: смещение трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, дилатация правого желудочка, выраженная трикуспидальная регургитация, дилатация правого предсердия, другие врожденные пороки (дефект межпредсердной перегородки, корригированная транспозиция магистральных артерий).

7) Катетеризация сердца: увеличение давления в правом предсердии; выраженная волна V на кривой давления в правом предсердии, характерная для трикуспидальной недостаточности; одновременная регистрация давления в правых отделах и внутрисердечной электрограммы выявляет «атриализацию» правого желудочка (в «атриализованной» части правого желудочка кривая давления характерна для правого предсердия, электрограмма — для правого желудочка).

8) Лечение: у тех, кто доживает до взрослого состояния, к двадцати годам обычно имеются клинические проявления порока. Вначале возможно проведение медикаментозного лечения (диуретики, венозные вазодилататоры), но часто возникает необходимость в хирургическом лечении, которое заключается в пластике или протезировании трехстворчатого клапана и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. В тяжелых случаях накладывают анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией (для увеличения легочного кровотока).

ж. Травма. Острая травматическая трикуспидальная недостаточность, вызванная разрывом створок, хорд или сосочковых мышц, встречается редко. Клиническая картина обычно определятся травмой других органов и структур.

2. Вторичная трикуспидальная недостаточность возникает при перегрузке правого желудочка давлением или объемом и обусловлена дилатацией клапанного кольца и дисфункцией клапанного аппарата. Формируется порочный круг: трикуспидальная недостаточность, в свою очередь, усугубляет правожелудочковую недостаточность.

а. Кардиомиопатии. При большинстве кардиомиопатий (ишемической, инфильтративной, воспалительной) преимущественно нарушается функция левого желудочка, что часто приводит к хронической легочной гипертензии. Повышение легочного сосудистого сопротивления крайне неблагоприятно отражается на функции правого желудочка, так как увеличение посленагрузки усугубляет трикуспидальную недостаточность.

б. Легочная гипертензия. Тяжелая легочная гипертензия (первичная или вызванная такими состояниями, как ТЭЛА и митральный стеноз) вызывает дисфункцию правого желудочка и тяжелую трикуспидальную недостаточность. При тяжелой легочной гипертензии функция правого желудочка в течение некоторого времени остается нормальной, но затем неизбежно нарушается, что ведет к вторичной трикуспидальной недостаточности. Регургитация — это не только проявление правожелудочковой недостаточности, но и важный фактор патогенеза; часто из-за регургитации возникает выраженное снижение эффективного ударного объема правого желудочка.

3. Клиническая картина. Преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности или состояния, ее вызвавшего. При ревматическом поражении трехстворчатого клапана доминируют проявления митрального или аортального порока, при инфекционном эндокардите — симптомы инфекции, эмболии и поражения левых отделов сердца, при вторичной трикуспидальной недостаточности — проявления дилатационной кардиомиопатии, легочной гипертензии, инфаркта правого желудочка и других состояний, вызывающих перегрузку правого желудочка. Трикуспидальная недостаточность может вызывать или усугублять правожелудочковую недостаточность, в результате чего возникают асцит, периферические отеки и желудочно-кишечные симптомы: боль в животе, анорексия, чувство быстрого насыщения (из-за отека кишечной стенки), боль в правом подреберье (из-за гепатомегалии). Другие частые жалобы — одышка, утомляемость и ощущение усиленной пульсации шейных сосудов.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 582 | Нарушение авторских прав