VIII. Стеноз клапана легочной артерии
А. Этиология. Чаще всего — врожденный порок сердца, проявляется в грудном или более позднем детском возрасте, нередко сочетается с другими врожденными пороками. Приобретенный стеноз клапана легочной артерии бывает редко; причины его — карциноидный синдром и массивные вегетации. Псевдостеноз клапана легочной артерии: сдавление легочной артерии опухолями средостения и, редко, аневризмой синуса Вальсальвы. Обструкция просвета легочной артерии седловидным эмболом также может симулировать клапанный стеноз, но протекает более остро.
Б. Патофизиология. Увеличение посленагрузки приводит к увеличению напряжения в стенке правого желудочка, которое компенсируется гипертрофией и удлинением периода изгнания правого желудочка. Из-за увеличения посленагрузки правого желудочка тяжелый стеноз клапана легочной артерии приводит к правожелудочковой недостаточности. Хроническое увеличение посленагрузки может вызвать субэндокардиальную ишемию правого желудочка даже при неизмененных коронарных артериях. Вторичная трикуспидальная недостаточность усугубляет правожелудочковую недостаточность. Как и легочная гипертензия, обструкция легочной артерии приводит к ограничению наполнения левого желудочка и уменьшению сердечного выброса. Это само по себе тяжелое нарушение гемодинамики еще усугубляется дисфункцией правого желудочка и трикуспидальной недостаточностью.
В. Клиническая картина. Клинические проявления включают утомляемость, обмороки и правожелудочковую недостаточность. Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функции правого желудочка и наличии трикуспидальной недостаточности. Однако для восстановления функции правого желудочка могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной периоперационной летальностью. Перед хирургической коррекцией порока проводят лечение правожелудочковой недостаточности с применением диуретиков, инотропных средств, вазодилататоров, иногда — вспомогательного кровообращения; при правильной предоперационной подготовке функция правого желудочка со временем восстанавливается.
Г. Физикальное исследование. Данные физикального исследования определяются давлением в правом желудочке, а при правожелудочковой недостаточности — выраженностью объемной перегрузки правого желудочка. Набухание шейных вен, пульсация правого желудочка; на югулярной флебограмме — увеличение амплитуды волны A, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности). Усиление легочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания; выраженное расщепление II тона; мезосистолический шум (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция). По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.
Д. ЭКГ: признаки увеличения правого желудочка (комплекс RSR' в правых грудных отведениях); часто — признаки увеличения правого предсердия.
Е. Рентгенография грудной клетки: увеличение правых отделов сердца, постстенотическая дилатация легочной артерии, обеднение легочного сосудистого рисунка.
Ж. ЭхоКГ позволяет выявить анатомические особенности клапана легочной артерии: одностворчатый или двустворчатый клапан, куполообразное выбухание створок (врожденный стеноз), вегетации (инфекционный эндокардит), карциноидные бляшки; можно также обнаружить сдавление легочной артерии опухолью или аневризмой синуса Вальсальвы, тромб в проксимальном отделе легочной артерии. ЭхоКГ позволяет определить выраженность гипертрофии правого желудочка (то есть компенсации сократительной функции правого желудочка), а также градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.
З. КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление.
И. Катетеризация сердца. Измеряют систолическое давление в правом желудочке и градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Сердечный выброс обычно снижен. Диастолическая дисфункция правого желудочка проявляется повышением в нем диастолического давления. Даже при компенсированном пороке с нормальной функцией правого желудочка давление в правом предсердии обычно повышено, амплитуда волны A увеличена. Декомпенсация правого желудочка (обусловленная вторичной трикуспидальной недостаточностью) приводит к дальнейшему повышению давления в правом предсердии и появлению выраженной волны V. С помощью ангиопульмонографии можно выявить эмболы в проксимальном отделе легочной артерии.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 611 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 |
|