АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Основные дифференциально-диагностические признаки гипохромных анемий

Ориентировочная схема диагностического поиска при анемии
Анемии: ЖДА – железодефицитные; ЖПА – железоперераспределительные; СА – сидероахрестические; В₁₂-ДА – В₁₂-дефицитные; ФДА – олиеводефицитные; ГА – гемолитические; ГАт – гемолитические (талассемии); АКН – при костномозговой недостаточности

Наследственные ГА связаны с различными генетическими дефектами, в частности с дефектом мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз), дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа, пируваткиназа и др.), нарушением синтеза цепей глобина (талассемия), наличием нестабильных гемоглобинов.
Среди приобретенных ГА наиболее распространенными являются аутоиммунные ГА (симптоматические и идиопатические). Симптоматические аутоиммунные ГА возникают на фоне лимфопролиферативных заболеваний (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и др.), системных васкулитов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), хронического активного гепатита, некоторых инфекций, в частности вирусных, при приеме ряда медикаментов (альфа-метилдопа). Если причина аутоиммунного гемолиза не выявляется, то говорят об идиопатических ГА. К приобретенным ГА относятся болезнь Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый гемолиз), микроангиопатические ГА (гемолиз вследствие ДВС-синдрома на фоне различных заболеваний), механический гемолиз при протезированных сосудах и клапанах сердца, маршевой гемоглобинурии, ГА при воздействии различных токсических веществ (уксусная кислота, мышьяк и др.).
При наличии соответствующих подозрений уточнению причины ГА, т.е. нозологической диагностике, могут способствовать следующие исследования: морфологический анализ эритроцитов для выявления микросфероцитов, овалоцитов, фрагментированных эритроцитов, мишеневидных эритроцитов (диагностика соответствующих форм ГА); определение активности некоторых ферментов в эритроцитах (диагностика ферментодефицитных наследственных ГА); определение гемосидерина в моче (внутрисосудистый гемолиз при болезни Маркиафавы и некоторых формах аутоиммунных ГА); определение содержания гаптоглобина в сыворотке (внутрисосудистый гемолиз); выявление антител, фиксированных на эритроцитах с помощью пробы Кумбса (аутоиммунные ГА); электрофорез гемоглобина (ГА, связанные с наличием нестабильного гемоглобина).

Анемии при костномозговой недостаточности
В основе данного патогенетического варианта анемий лежит нарушение нормальной продукции эритроидных клеток в костном мозге. При этом часто одновременно с угнетением эритропоэза имеется нарушение продукции клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что отражается на составе периферической крови (панцитопения) и служит ориентиром в распознавании возможного механизма развития анемии.
Критерии анемии при костномозговой недостаточности:

• нормохромная (реже гиперхромная) анемия;

• ретикулоцитопения (вплоть до полного отсутствия ретикулоцитов при некоторых формах);

• лейкопения за счет снижения содержания нейтрофильных гранулоцитов (гранулоцитопения);

• тромбоцитопения различной степени выраженности;

• лихорадка, инфекционные осложнения, язвенно-некротические поражения слизистых оболочек;

• геморрагический синдром;

• изменения картины костномозгового кроветворения в соответствии с характером основного патологического процесса (замещение жировой тканью, инфильтрация бластными клетками и др.).

Ключевой особенностью данного патогенетического варианта анемий, позволяющей его заподозрить, является нарушение со стороны других ростков костного мозга (гранулоцитопения, тромбоцитопения), что может проявляться соответствующей клинической симптоматикой в виде инфекционных осложнений (часто отмечается только лихорадка) или геморрагического синдрома (зависит от выраженности тромбоцитопении). Уместно напомнить, что при В₁₂-дефицитной анемии также может наблюдаться лейко- и тромбоцитопения, однако цитопении при этом выражены умеренно и обычно не сопровождаются описанной симптоматикой.
Анемия при костномозговой недостаточности может возникать при следующих заболеваниях и патологических процессах: острые и хронические лейкозы; метастазы злокачественных опухолей в костный мозг (миелокарциноз); замещение костного мозга фиброзной тканью (миелофиброз) вследствие различных причин; замещение костного мозга жировой тканью (апластическая анемия) вследствие различных причин; изолированное угнетение продукции эритроидных клеток костного мозга, чаще иммунной природы (парциальная красноклеточная анемия); миелодиспластический синдром (гетерогенная группа гематологических нарушений, одними из которых являются так называемые рефрактерные анемии).
Фактически с помощью исследования костного мозга (цитологическое, гистологическое) при данном патогенетическом варианте осуществляется нозологическая диагностика, хотя часто требуется уточнение формы и причины выявленных изменений.
В основе развития анемии может лежать так называемый миелодиспластический синдром (МДС), который, по современным представлениям, является результатом приобретенного дефекта стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, что приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток различных ростков костного мозга (эритроидного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). В результате этого гемопоэз (эритропоэз) оказывается неэффективным, что в конечном счете проявляется цитопениями в различных сочетаниях. Неэффективность эритропоэза позволяет трактовать анемию при МДС как следствие костномозговой недостаточности. Основным признаком, позволяющим заподозрить МДС, является бедность клетками периферической крови в сочетании с высокой клеточностью костного мозга и признаками дисплазии всех ростков кроветворения. МДС встречается почти исключительно у больных пожилого и старческого возраста, характеризуется анемией, рефрактерной к лечению препаратами железа, витамином В₁₂, фолиевой кислотой, повышением в костном мозге эритроидных клеток, содержащих железо (рефрактерная анемия с сидеробластами).

Анемия при уменьшении массы циркулирующих эритроцитов
Данный патогенетический вариант анемии отличается от остальных и характеризуется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина за счет уменьшения массы циркулирующей крови. Основной причиной развития данного варианта анемий являются острые кровопотери различной локализации.
Выделение в отдельную группу постгеморрагических анемий нецелесообразно, так как в нее должны быть включены и ЖДА при кровоточащем геморрое и анемии при острых кровотечениях из варикозно-расширенных вен, язвы двенадцатиперстной кишки. Между тем механизмы развития и патогенетическая терапия при указанных анемиях совершенно различны (препараты железа при ЖДА и трансфузии эритроцитов при острых кровопотерях).
Основные признаки анемии при уменьшении массы эритроцитов:

• нормохромная анемия;

• ретикулоцитоз;

• тромбоцитоз (нередко);

• нейтрофильный лейкоцитоз;

• клинические проявления острой кровопотери (мелена, маточное кровотечение и др.);

• нарушения гемодинамики (тахикардия, снижение АД, одышка);

• озможные клинические проявления основного заболевания (язвенная болезнь, цирроз печени и др.).

Анемия с сочетанными патогенетическими механизмами
В клинической практике нередко встречаются анемии, в развитии которых могут иметь значение два или более патогенетических механизма.
Сочетанный патогенетический вариант может встречаться при следующих заболеваниях: гипотиреоз (нарушение синтеза эритроидных клеток вследствие пониженной потребности тканей в кислороде, дефицит железа из-за нарушения его всасывания при недостатке тиреоидных гормонов, регулирующих всасывание железа; хронические заболевания печени (гемолиз, перераспределение железа в депо, дефицит витамина В₁₂); хроническая почечная недостаточность (гемолиз вследствие механического разрушения эритроцитов на фоне ДВС-синдрома, снижение продукции эритроидных клеток из-за наличия ингибитора эритропоэза, дефицит железа при частых кровопотерях; заболевания кишечника с нарушением всасывания (дефицит железа, витамина В₁₂, фолиевой кислоты); хронические воспалительные заболевания (перераспределение железа, гемолиз, угнетение эритропоэза); злокачественные опухоли (перераспределение железа, дефицит железа вследствие хронических кровопотерь, гемолиз, костномозговая недостаточность при метастазировании); алиментарная недостаточность (дефицит железа, фолиевой кислоты).
На рисунке представлена ориентировочная схема диагностического поиска при анемии.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 502 | Нарушение авторских прав