АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Пороки развития почек. Пороки развития почек многочисленны и разнообразны

Прочитайте:
  1. B. Звук Почек
  2. B. Пупочные точки для работы с Ветром Почек
  3. E. повышение фильтрационной способности почек
  4. E. Увеличение кратности развития клеток опухоли при увеличении дозы канцерогенного фактора
  5. I. Врожденные аномалии развития щитовидной железы
  6. I. Задержка полового развития и неполное половое развитие.
  7. II стадия протеинурии с сохраненной азотовыделительной функцией почек
  8. II. Понятие о врожденных дефектах развития (ВДР)
  9. II. Прогноз развития пожара.
  10. III. ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Пороки развития почек многочисленны и разнообразны. С клинической точки зрения они подразделяются на несколько групп:

1. Аномалии количества и величины, или объема.

2. Аномалии положения и ориентации.

3. Аномалии формы.

4. Аномалии структуры (дифференцировки) почечной паренхимы.

5. Чашечно-медуллярные аномалии.

6. Аномалии развития почечных сосудов.

Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития из некоторых групп.

Аномалии количества и величины, или объема

1. Агенезия почки (син.: арения) – полное отсутствие почки. Может быть одно- и двусторонней. В 93.1% случаев отсутствуют мочеточники, в 42% – мочевой пузырь, в 10% – уретра. Почечные артерии отсутствуют или гипоплазированы. При одностороннем процессе вторая почка может быть гипоплазирована, эктопирована, удвоена или нормально развита. Характерно наличие множественных сочетанных аномалий. Двусторонняя агенезия почек сопровождается типичными аномалиями лица: приплюснутый нос, гипертелоризм, эпикант, узкие глазные щели, борозда под нижними веками, микрогнатия и мягкие, большие, деформированные, низко расположенные ушные раковины (лицо Поттер). 40% детей рождаются недоношенными, большинство погибают в первые часы жизни. Могут встречаться следующие пороки развития: двусторонняя гипоплазия легких; аномалии гениталий (отсутствие семявыносящих канальцев и семенных пузырьков; отсутствие матки и верхней части влагалища); атрезия ануса, сигмовидной и прямой кишки, пищевода и двенадцатиперстной кишки; единственная пупочная артерия; деформации нижней части туловища и нижних конечностей. Типичное лицо, гипоплазия легких и аномалии конечностей развиваются вследствие характерного для данного синдрома маловодия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

2. Гипоплазия почки – редукция массы почки более чем на 1/2 при одностороннем поражении и на 1/3 – при двустороннем, уменьшение количества чашечек до 5 и меньше (при норме 8-10). Сочетается с удвоением мочеточников, эктопией почек, аномалиями сердца и нервной системы, аноректальными пороками.

3. Почка апластическая (син.: аплазия почки) – наличие (обычно на одной стороне) лишь зачатка почки. Почечная ткань полностью отсутствует, нет почечных сосудов, мочеточников. В почечном ложе отмечается скопление жировой ткани. В некоторых случаях сохраняется рудиментарный мочеточник. Частота односторонней аплазии – 1: 610.

4. Почка добавочная (син.: почка третья) – дополнительная почка нормального строения с отдельной выделительной и сосудистой системами. Обычно она меньше и расположена ниже нормальной (в подвздошной области, в тазу, впереди лобкового симфиза). Развивается вследствие расщепления нефрогенной бластемы или возникает из ткани отдельной метанефротической бластемы.

5. Почка удвоенная (син.: почка раздвоенная) – разделение почки, реже обеих почек, тонкой прослойкой соединительной ткани на две части. Возникновение связано с одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единственного мочеточникового ростка. Удвоенная почка значительно длиннее нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость. Имеет массу на 20-25% больше, чем нормальная почка. Верхняя половина удвоенной почки обычно меньше нижней. Может быть одно- (чаще) или двусторонней. Различают 2 формы: А) в сочетании с удвоением мочеточника, Б) без удвоения мочеточника. При сочетании с деформацией пальцев в виде барабанных палочек диагностируется синдром Аллемана.

Иллюстрации

 

 

Аномалии положения и ориентации

1. Дистопия (эктопия) почки (син.: почка дистопированная) – аномальное положение почки. Различают несколько форм:

А) Дистопия почки перекрестная (син.: дистопия почки гетеролатеральная) – почка смещена за срединную линию с перекрестом мочеточников.

Б) Дистопия почки простая (син.: дистопия почки гомолатеральная) – почка расположена на той же стороне, но в необычном месте. Может быть одно- и двусторонней, часто сопровождается эктопией устья мочеточника. В зависимости от местоположения почек выделяют:

1) дистопия почки грудная (син.: почка торакальная, дистопия почки наддиафрагмальная),

2) дистопия почки поясничная (син.: почка поясничная),

3) дистопия почки подвздошная (син.: почка подвздошная),

4) дистопия почки тазовая (син.: почка тазовая).

  1. Нарушение ориентировки почки относительно ее вертикальной оси – характеризуется изменением положения ворот почки и направления осей почки. Возникает вследствие незавершенного или неправильного поворота почки во внутриутробном периоде. Возможны 2 варианта: 1) полное отсутствие эмбриональной ротации; 2) незавершенность эмбриональной ротации. Почка находится на своем обычном месте, однако ее эмбриональная ротация полностью или частично не совершена, вследствие чего лоханка располагается на латеральной или передней поверхности почки. Соответственно смещена кнаружи верхняя часть мочеточника.
Иллюстрации

 

 

Аномалии формы

1. Почка дольчатая (син.: почка эмбриональная) – сохранение инфантильной дольчатости почки. Хорошо различимы границы долек.

2. Почка сращенная – может быть симметричной и асимметричной. Почки могут срастаться верхними, нижними и разноименными полюсами. Практически все сращенные почки слегка эктопированы.

А) Почка галетообразная – результат срастания правой и левой почек медиальными краями. Лоханки и мочеточники раздельные.

Б) Почка подковообразная – вариант срастания почек нижними (ren arcuatus inferior) или верхними (ren arcuatus superior) полюсами. Второй вариант встречается крайне редко. Почка обычно дистопирована, и перешеек располагается на уровне III – IV поясничного позвонка.

В) Почка I-образная – асимметричное сращение верхнего полюса одной почки и нижним полюсом другой, при котором продольные оси почек совпадают.

Г) Почка L-образная – нижний полюс одной почки срастается с нижним полюсом другой под прямым углом, продольные оси почек перпендикулярны друг другу.

Д) Почка S-образная – сращение нижнего полюса одной почки с верхним полюсом другой, при котором ворота почек обращены в противоположные стороны.

Е) Почка крестообразная (син.: почка Х-образная) – ее возникновение объясняется соединением и срастанием средних отделов метанефрогенной ткани той и другой стороны.

Иллюстрации

 

 

Аномалии структуры (дифференцировки) почечной паренхимы

1. Дисплазия почки – группа наиболее частых пороков, характеризующаяся нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. По морфологическим проявлениям дисплазии почек могут быть простыми и кистозными, по локализации процесса – кортикальными, медуллярными и кортико-медуллярными, по распространенности – очаговыми, сегментарными и тотальными, одно- и двусторонними.

2. Киста почки солитарная (син.: киста почки простая) – может располагаться в корковом или мозговом веществе, одно- и двусторонней. Развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с выводными протоками. Различают простую и дермоидную солитарные кисты.

3. Поликистоз почки (син.: почка кистозная, нефропатия кистозная, почка мультикистозная, почка поликистозная) – характеризуется множеством кист в паренхиме почек при отсутствии абсолютных критериев дисплазии.

Иллюстрации

 

 


Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 606 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)