 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Пороки развития почек. Пороки развития почек многочисленны и разнообразныПороки развития почек многочисленны и разнообразны. С клинической точки зрения они подразделяются на несколько групп: 1. Аномалии количества и величины, или объема. 2. Аномалии положения и ориентации. 3. Аномалии формы. 4. Аномалии структуры (дифференцировки) почечной паренхимы. 5. Чашечно-медуллярные аномалии. 6. Аномалии развития почечных сосудов. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития из некоторых групп. Аномалии количества и величины, или объема 1. Агенезия почки (син.: арения) – полное отсутствие почки. Может быть одно- и двусторонней. В 93.1% случаев отсутствуют мочеточники, в 42% – мочевой пузырь, в 10% – уретра. Почечные артерии отсутствуют или гипоплазированы. При одностороннем процессе вторая почка может быть гипоплазирована, эктопирована, удвоена или нормально развита. Характерно наличие множественных сочетанных аномалий. Двусторонняя агенезия почек сопровождается типичными аномалиями лица: приплюснутый нос, гипертелоризм, эпикант, узкие глазные щели, борозда под нижними веками, микрогнатия и мягкие, большие, деформированные, низко расположенные ушные раковины (лицо Поттер). 40% детей рождаются недоношенными, большинство погибают в первые часы жизни. Могут встречаться следующие пороки развития: двусторонняя гипоплазия легких; аномалии гениталий (отсутствие семявыносящих канальцев и семенных пузырьков; отсутствие матки и верхней части влагалища); атрезия ануса, сигмовидной и прямой кишки, пищевода и двенадцатиперстной кишки; единственная пупочная артерия; деформации нижней части туловища и нижних конечностей. Типичное лицо, гипоплазия легких и аномалии конечностей развиваются вследствие характерного для данного синдрома маловодия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный. 2. Гипоплазия почки – редукция массы почки более чем на 1/2 при одностороннем поражении и на 1/3 – при двустороннем, уменьшение количества чашечек до 5 и меньше (при норме 8-10). Сочетается с удвоением мочеточников, эктопией почек, аномалиями сердца и нервной системы, аноректальными пороками. 3. Почка апластическая (син.: аплазия почки) – наличие (обычно на одной стороне) лишь зачатка почки. Почечная ткань полностью отсутствует, нет почечных сосудов, мочеточников. В почечном ложе отмечается скопление жировой ткани. В некоторых случаях сохраняется рудиментарный мочеточник. Частота односторонней аплазии – 1: 610. 4. Почка добавочная (син.: почка третья) – дополнительная почка нормального строения с отдельной выделительной и сосудистой системами. Обычно она меньше и расположена ниже нормальной (в подвздошной области, в тазу, впереди лобкового симфиза). Развивается вследствие расщепления нефрогенной бластемы или возникает из ткани отдельной метанефротической бластемы. 5. Почка удвоенная (син.: почка раздвоенная) – разделение почки, реже обеих почек, тонкой прослойкой соединительной ткани на две части. Возникновение связано с одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единственного мочеточникового ростка. Удвоенная почка значительно длиннее нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость. Имеет массу на 20-25% больше, чем нормальная почка. Верхняя половина удвоенной почки обычно меньше нижней. Может быть одно- (чаще) или двусторонней. Различают 2 формы: А) в сочетании с удвоением мочеточника, Б) без удвоения мочеточника. При сочетании с деформацией пальцев в виде барабанных палочек диагностируется синдром Аллемана.
Аномалии положения и ориентации 1. Дистопия (эктопия) почки (син.: почка дистопированная) – аномальное положение почки. Различают несколько форм: А) Дистопия почки перекрестная (син.: дистопия почки гетеролатеральная) – почка смещена за срединную линию с перекрестом мочеточников. Б) Дистопия почки простая (син.: дистопия почки гомолатеральная) – почка расположена на той же стороне, но в необычном месте. Может быть одно- и двусторонней, часто сопровождается эктопией устья мочеточника. В зависимости от местоположения почек выделяют: 1) дистопия почки грудная (син.: почка торакальная, дистопия почки наддиафрагмальная), 2) дистопия почки поясничная (син.: почка поясничная), 3) дистопия почки подвздошная (син.: почка подвздошная), 4) дистопия почки тазовая (син.: почка тазовая).
Аномалии формы 1. Почка дольчатая (син.: почка эмбриональная) – сохранение инфантильной дольчатости почки. Хорошо различимы границы долек. 2. Почка сращенная – может быть симметричной и асимметричной. Почки могут срастаться верхними, нижними и разноименными полюсами. Практически все сращенные почки слегка эктопированы. А) Почка галетообразная – результат срастания правой и левой почек медиальными краями. Лоханки и мочеточники раздельные. Б) Почка подковообразная – вариант срастания почек нижними (ren arcuatus inferior) или верхними (ren arcuatus superior) полюсами. Второй вариант встречается крайне редко. Почка обычно дистопирована, и перешеек располагается на уровне III – IV поясничного позвонка. В) Почка I-образная – асимметричное сращение верхнего полюса одной почки и нижним полюсом другой, при котором продольные оси почек совпадают. Г) Почка L-образная – нижний полюс одной почки срастается с нижним полюсом другой под прямым углом, продольные оси почек перпендикулярны друг другу. Д) Почка S-образная – сращение нижнего полюса одной почки с верхним полюсом другой, при котором ворота почек обращены в противоположные стороны. Е) Почка крестообразная (син.: почка Х-образная) – ее возникновение объясняется соединением и срастанием средних отделов метанефрогенной ткани той и другой стороны.
Аномалии структуры (дифференцировки) почечной паренхимы 1. Дисплазия почки – группа наиболее частых пороков, характеризующаяся нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. По морфологическим проявлениям дисплазии почек могут быть простыми и кистозными, по локализации процесса – кортикальными, медуллярными и кортико-медуллярными, по распространенности – очаговыми, сегментарными и тотальными, одно- и двусторонними. 2. Киста почки солитарная (син.: киста почки простая) – может располагаться в корковом или мозговом веществе, одно- и двусторонней. Развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с выводными протоками. Различают простую и дермоидную солитарные кисты. 3. Поликистоз почки (син.: почка кистозная, нефропатия кистозная, почка мультикистозная, почка поликистозная) – характеризуется множеством кист в паренхиме почек при отсутствии абсолютных критериев дисплазии.
|
При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.) |