АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ ИЛИ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ

Прочитайте:
  1. Сидероахрестические анемии
  2. Сидероахрестические анемии

(от греческого achresto - бесполезный, тщетный) Таблица 4

  Наследственные Приобретенные
П Р И Ч И Н Ы Генетический дефект ферментов синтеза пор­­фиринов, сце­плен­ный с Х-хромосомой, рецессивно нас­леду­е­мый Свинцовые отрав­ле­ния (полиграфическое производство и акку­муляторное произ­водство, выплавка свин­ца, производство белил, сурика и др.) Дефицит вит.В6 (пироксидина)  
М Е Х А Нарушение превра­ще­ния копропорфирина в протопорфирин, на­коп­ление в эрит­рока­риоцитах свободного копро­порфирина при низком содержании в них протопорфирина - не­воз­­можность свя­зывания железа и образования гема.   Блокада сульфгидрильных групп ферментов син­теза протопор­фири­нов-дегидрогеназы бета-амино­левули­но­вой кислоты, гем­син­тетазы-блокада син­те­за глобина (µ-це­пи), повреждение мем­бра­ны эрит­ро­­ци­тов.     Нарушение включения железа в молекулу гема в эритро­карио­ците- снижение син­теза гемоглобина.  
Н И З М Ы Снижение поступления и утилизации железа в костном мозге: большое количество сидеробластов- эритрокариоцитов, содержащих глыбки железа, увеличение числа базофильных эритрокариоцитов при снижении оксифильных (гемоглобинизированных) - неэффективный эритропоэз. Высокое содержание сывороточного железа - гиперсидеремия до 80-100 мкмоль/л. Избыточное накопление железа в организме - тканевой гемосидероз (отложение железа в печени, надпочечниках, сердечной мышце, яичках, поджелудочной железе и др. органах и тканях). Картина крови: резкая гипохромия (цветовой показатель ниже 0,6), анизо-пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, мишеневидные эритроциты, сидероциты. Полиневрит, нарушения чувствительности, двигательной функции, судороги, снижение памяти. Со стороны желудочно-кишечного тракта: спазм и атония кишечника («свинцовые колики»), отложение свинца на деснах в виде узкой лиловой каймы.

Примечание: В молекуле гема железо связано с протопорфирином -разновидность порфирина. Порфирины синтезируются во всех клетках организма, в наибольшем количестве в эритрокариоцитах костного мозга, гепатоцитах. Порфирины являются обязательным компонентом железосвязывающих ферментов- каталазы, пероксидаз, цитохромов, а также гемо- и миоглобина.


ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

Тесты 1-2 уровня усвоения.

 

1. Мегалобластическое кроветворение характерно для дефицита фолиевой кислоты? (да,нет)

2. Аскариды могут вызвать дефицит витамина В12? (да, нет).

3. Резекция желудка может привести к дефициту железа? (да, нет).

4. Геморрагии характерны для апластических анемий? (да, нет).

5. Дефицит витамина В12 может сопровождаться трофическими расстройствами? (да, нет).

6. Укажите, какие из перечисленных звеньев патогенеза играют значение в развитии фолиево-дефицитных анемий:

а) отсутствие внутреннего фактора

б) недостаток соляной кислоты

в) нарушение всасывания в кишечнике

г) повышенная потребность при беременности

7. Для какой анемии характерны атрофия слизистой желудка, кишечника, парезы, расстройства чувствительности:

а) апластическая

б) железодефицитная

в) В12-дефицитные

г) врожденные гемолитические

8. Для каких анемий характерна панцитопения:

а) гипопластические

б) мегалобластические

в) железодефицитные

9. Назовите основные механизмы развития гипо-апластических анемий:

а) б) в)

10. Назовите возможные причины дефицита витамина В12:

а) б) в) г) д)

11. Назовите основные гематологические признаки железодефицитных анемий:

а) б) в) г) д)

12. Объясните механизмы мегалобластического кроветворения при дефиците витамина В12.

13. Что такое «панцитопения»? Для каких состояний она характерна?


Стоматологический факультет

 

Занятие № 4

 

РАЗДЕЛ: Патофизиология системы крови.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 636 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)