| Виды
| ПЕРВИЧНЫЕ
| ВТОРИЧНЫЕ (приобретенные)
|
| | Эритремия (болезнь Вакеза)
| Семейные (наследственные) Аутосомно-доминантный тип наследования
| Относительные
| Абсолютные
|
| П
р
и
ч
и
н
ы
| Опухоль из клеток- предшественников миелопоэза на фоне снижения антимутационных механизмов и механизмов противоопухолевой защиты.
| Генетически закрепленный дефект в молекуле гемоглобина
| Генетическая поломка в системе гуморальной регуляции эриропоэза
| Гемоконцен-трационный
Потери жидкости (диарея, рвота, плазморрея, лимфоррея)
| Перерас-предели-тельный
| Хроническая гипоксия любого генеза
| Ишемия почки, печени селезенки.
| Опухоли почек, печени, селе-зенки.
|
| М
е
х
а
н
и
з
м
ы
| Неопластическая пролиферация миелоидных клеток- панцитоз (увеличено содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).
| Соединение гемоглобина с кислородом более устойчивое, затрудняется отдача кислорода тканям- гипоксия- увеличение эритропоэтина- эрит-роцитоз.
| Неконтролируемое повышение продукции эритропоэтина- эритроцитоз.
| уменьшение ОЦК гиповолемия полицитеическая, повышение вязкости, снижение скорости кровотока, растройства микроциркуляции- гипоксия, ка-пилляротрофическая недостаточность. В тяжелых случаях ацидоз, активация кининов, лизосомальных
| Гиперкатехоламинея, выброс депонированных эритроцитов из депо.
| Активация синтеза эритропоэтина, активация входа СГК в эритрон, активация пролиферации и гемоглобинизации эритроидного ряда клеток ускоренный выход эритроцитов из костного мозга- гиперволемия полицитемическая.
Повышение вязкости крови, общего периферического сопротивления и нагрузки на сердце.
Нормализация содержания эритроцитов по прекращении действия этиологического фактора.
|
|
| Заболевание приемущественно пожилого возраста: артериальная гипертензия, растройства органно-тканевого кро-вообращения (тромбозы, локальный ДВС)
| Выявляются в детском и юношеском возрасте: красный цианоз. Эритроцитоз, гиперволемия полицитемическая, тромбозы.
Патогенического лечения нет.
| ферментов, и др. БАВ, аутоинтоксикация сосудистая недостаточность.
| Гиперволемия полицитемическая.
|
|
| | | | | | | | | | | | |
