АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лизосомы

Лизосомы не только «органы» внутриклеточного пищеварения, но и «убийцы» клетки; они принимают участие в фагоцитозе и аутофагии (процесс, при котором внутренние компоненты клетки доставляются внутрь её лизосом (у млекопитающих) или вакуолях (клетки дрожжей) и подвергаются в них деградации). Физиологическая и патологическая активность лизосом зависит от состояния (стабилизации) мембран лизосом и активности их ферментов. Повреждения клетки, к которым могут быть причастны лизосомы, возникают либо при дестабилизации лизосомных мембран, либо при лизосомной ферментопатии, ведущей к накоплению в клетке ряда исходных или промежуточных продуктов обмена.

Дестабилизация мембран лизосом: возникает в результате воздействия различных веществ и агентов — лабилизаторов мембран лизосом (провоспалительные гормоны, Vit А, D, К, микотоксины, различные канцерогенные вещества, фосфолипазы и др.). Антагонистами лабилизаторов являются их стабилизаторы (противовоспалительные гормоны, хлороксин, фенерган, холестерол и др.).

В патологических условиях возникают конкурентные взаимоотношения между лабилизаторами и стабилизаторами лизосомных мембран,и, если они в пользу первых, проницаемость мембран становится достаточной для выхода гидролаз в цитоплазму и взаимодействия с субстратом → гибель части или всей клетки.

Нарушения функций лизосом приводят к развитию наследственных болезней — лизосомным болезням (энзимопатиям), являющимся следствием первичной генной мутации и проявляющимся либо полным блоком синтеза ферментного белка, либо синтезом белковых молекул со сниженной биокаталитической активностью (гликогенозы (болезнь Помпе), ганглиозидозы (болезнь Тея-Сакса), гепатозы (болезнь Дабина-Джонсона), ожирение).

Другая группа наследственных болезней, обусловленных нарушением функции лизосом, связана с нарушением мембранных взаимодействий органелл клетки, что приводит к образованию гигантских органелл, в том числе гигантских лизосом (синдром Чедиака-Хигаси).

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 486 | Нарушение авторских прав