АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Пероксисомные болезни. 1. Акаталаземия. Характеризуется резким снижением активности каталазы в печени и других органах

Прочитайте:
  1. I. Анамнез болезни
  2. II. Болезни ротоглотки
  3. III. 4. 8. Выдача СЕРТИФИКАТА, подтверждающего ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ и ФАКТ ЗАШИТЫ после вакцинации или перенесения инфекционной болезни.
  4. III. Болезни пищевода
  5. IX. Болезни системы кровообращения
  6. J40-J47 Хронические болезни нижних дыхательных путей
  7. А. Жёлчнокаменной болезни
  8. Аборты при парвовирусной болезни свиней
  9. АГ и цереброваскулярные болезни
  10. Академическая история болезни

1. Акаталаземия. Характеризуется резким снижением активности каталазы в печени и других органах. Клинически проявляется изъязвлениями в полости рта.

2. Цереброгепаторенальный синдром Целлвегера. Характеризуется отсутствием пероксисом в гепатоцитах. Нарушен синтез желчных кислот.

3. Системная недостаточность карнитина. Характеризуется выраженным дефицитом карнитина в различных органах и тканях. Клинически проявляется миопатией, нарушением функций печени и головного мозга.

Увеличение числа пероксисом возникает при алкогольной интоксикации. Снижение числа пероксисом наблюдается при гипоксии, воздействии ионизирующего излучения. Разрушение пероксисомного матрикса происходит при перевязке печеночных вен, вирусном гепатите, ишемическом некрозе, гиперлипидемии, гиперхолестеринемии, при опухолевом росте.

 

Повреждения цитоскелета

При действии разнообразных альтерирующих агентов на изолированные клетки (культура ткани) выявляется отчетливое изменение формы их поверхности: появляются выпячивания цитоплазмы, называемые пузырьками (от blebs). Такое «пузырение» (или вскипание — blebbing)клеточной мембраны — один из ранних и надежных признаков разрушения сети цитоскелета. «Вскипание» мембраны инициируют вещества, нарушающие гомеостаз внутриклеточного кальция.

Внутриклеточные эффекты кальция:

- стимулирует аутокаталитические процессы (↑ активность фосфолипаз, протеаз, эндонуклеаз и других ферментов);

- активирует процесс ПОЛ (↑ образование эндоперекисей простагландинов);

- увеличивает проницаемость мембран для ионов Na+, К+, Н+;

- уменьшает образование макроэргов (разобщает процессы биоокисления);

- активирует процесс сокращения и задерживает процесс расслабления сократительных белков;

- воздействует на активность мембрано-связанных белков.

 

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 615 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)