АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Хронический миелоидный (гранулоцитарный) лейкоз (ХМЛ)

Характеризуется спленомегалией и лейкоцитозом (в типичных случаях число лейкоцитов равно 50000-200000) с широким спектром как предшественников гранулоцитов, так и зрелых гранулоцитов в крови. Сочетается с характерной хромосомной аномалией (Филадельфийская хромосома,а 9;22 транслокация). Различают две фазы заболевания — хроническая, относительно безболезненная, длится 2-3 года, которая затем переходит в бластную фазу, напоминающую острый лейкоз, обычно быстро завершающуюся летальным исходом. В хронической фазе терапия цитостатиками (бисульфан, гидроксимочевина) и (или) интерфероном может регулировать количество гранулоцитов, однако не является радикальной; трансплантация костного мозга излечивает некоторых больных.

Лимфопролиферативные заболевания. По месту первичного возникновения лимфопролиферативные заболевания могут быть разделены на две большие группы. Лимфопролиферативные заболевания, первично возникающие в костном мозге обозначаются термином "лейкоз" (например хронический лимфолейкоз). Если опухоль первично возникает в лимфоидной ткани, расположенной вне костного мозга (в лимфатических узлах), то такое заболевание обозначается термином "лимфома". При развитии лимфомы из лимфоидной ткани какого-либо органа (печени, толстой кишки, головного мозга) к термину "лимфома" добавляется указание органа, из лимфоидной ткани которого данная опухоль происходит (например "лимфома головного мозга"). Для точной характеристики лимфопролиферативного процесса (выделения самостоятельных нозологических форм) используется несколько характеристик клеточного состава (морфологического субстрата) опухоли.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) это неопластический процесс, первично возникающий в костном мозге в результате опухолевой трансформации клетки-предшественницы лимфопоэза. Морфологическим субстратом заболевания являются клетки, внешне напоминающие зрелые лимфоциты. По среднегодовым показателям заболеваемости ХЛЛ занимает втрое место после острых лейкозов. Болеют в основном лица старше 50 лет, мужчины болеют в два раза чаще чем женщины. В детском и юношеском возрасте заболевание встречается крайне редко. Большинство случаев ХЛЛ составляет В-клеточная форма. На долю Т-клеточной формы приходится около 5% от всех случаев ХЛЛ. ХЛЛ относится к медленно прогрессирующим опухолям. Постепенно колонизируя костный мозг опухоль вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что со временем приводит к развитию недостаточности костномозгового кроветворения. Кроме того, при ХЛЛ нередко наблюдаюся аутоиммунные цитопении, связанные с образованием антител к кроветворным клеткам. Увеличение лимфатических узлов при ХЛЛ обычно происходит медлено, но со временем их увеличение может приводить к сдавлению близлежащих органов и нарушению функции этих органов. Клиническая картинана протяжении нескольких лет заболевание может протекать бессимптомно. Лишь выявление лимфоцитоза при исследовании клеточного состава периферической крови может привлечь внимание врача. Лимфатические узлы увеличиваются постепенно. Обычно в первую очередь увеличиваются шейные и аксилярные лимфоузлы. В последующем процесс может распространится практически на любую группу лимфоузлов. По мере увеличения опухолевой массы возникают общие для многих неоплазий неспецифические явления: слабость, быстрая утомляемость, снижение массы тела, потливость. Нередко у больных ХЛЛ имеется "лимфопролиферативная триада": немотивированный кожный зуд повышенная потливость, плохая переносимость укусов кровососущих насекомых. Для больных ХЛЛ характерна повышенная восприимчивость к инфекции. Инфекционные осложнения являются одним из основных факторов, ухудшающих качество жизни больных, а зачастую именно инфекционные осложнения лимитируют продолжительность жизни больных ХЛЛ. Бактериальные агенты чаще всего поражают дыхательную систему и мочевыводящие пути. Для ХЛЛ, так же как и для других В-клеточных злокачественных опухолей, характерно присоединение инфекции вызванной вирусами герпеса. Герпетическая инфекция достаточно часто сопровождается выраженным болевым синдромом, доставляющим тяжелые страдания больному. Картина периферической крови при ХЛЛ на начальном этапе заболевания обычно представлена только лимфоцитозом. Абсолютное количество лимфоцитов с течением времени увеличивается. На более поздних этапах заболевания появляется нормохромная анемия и/или тромбоцитопения. Развитие аутоиммунной анемии или тромбоцитопении проявляется быстрым снижением количества соответствующих клеток в периферической крови. Как уже отмечалось, зачастую первое представление о ХЛЛ складывается на основании случайно выполненного исследования состава периферической крови. Также часто отправной точкой для диагностического поиска является обнаружение увеличенных лимфатических узлов. Подход к правильному диагнозу облегчается сочетанием лимфоаденопатии с лимфоцитозом периферической крови. Морфологическое исследование костного мозга разрешает диагностическую задачу. Диагностическими критериями ХЛЛ является сочетание двух признаков:1) количество лимфоцитов в периферической крови равно или более 15.0 *10⁹/л и 2) количество лимфоцитов в костном мозге равно или более 40%.В течение ХЛЛ выделяют три стадии (Binet et al., 1981). Стадии обозначаются буквами A, B и C. A: Анемия и тромбоцитопения отсутствуют (гемоглобин равен или более 100 г/л; количество тромбоцитов равно или более 100,0 *10⁹/л). Процесс захватывает менее трех из пяти зон: печень, селезенка, шея, подмышечные впадины, пах. Одностороннее или двухстороннее увеличение лимфатических узлов в любой из трех последних зон засчитывается как распространение процесса в пределах одной зоны. В: Анемия и тромбоцитопения отсутствуют. Процесс распространяется на три и более зоны. С: Анемия (гемоглобин ниже 100 г/л) и/или тромбоцитопения (ниже 100,0 *10⁹/л) независимо от распространения процесса по зонам. Наиболее часто приходится дифференцировать ХЛЛ от других зрелоклеточных лимфопролиферативных заболеваний (лимфом) с лейкемизацией. При отсутствии лейкемизации костный мозг у больных лимфомой интактен и не отличается по клеточному составу от нормального. В ряде случаев у больных зрелоклеточной лимфомой в костном мозге может быть реактивный лимфоцитоз, однако последний не достигает диагностического уровня для ХЛЛ. В сложных случаях гистологическое исследование костного мозга позволяет выявить характер роста опухолевых клеток в костном мозге присущий только ХЛЛ и не встречающийся при лимфомах. Лечение больных ХЛЛ будет непосредственно зависеть от стадии заболевания. На стадии А больные не нуждаются в проведении специальной химиотерапии. В этот период больным, как правило, проводится профилактика и лечение инфекционных осложнений и другая симптоматическая терапия. Показанием к началу химиотерапии является переход заболевания на стадию В или наступление любого из следующих событий: признаки недостаточности костного мозга – анемия, нейтропения или тромбоцитопении; развитие аутоиммунной гемолитической анемии или аутоиммунной тромбоцитопении; наличие спленомегалии, вызывающей клиническую симптоматику или сопровождающуюся гиперспленизмом; симптомы поражения лимфатических узлов, кожи или других тканей. Обычно в этот период используется монотерапия хлорбутином в дозе 0,1 - 0,2 мг/кг один раз в неделю. Следует учесть, что доза и кратность приема препарата часто зависит от индивидуальных особенностей больного. Присоединение глюкокортикоидов целесообразно в случае развития аутоиммунных процессов. На стадии С проводится полихимиотерапия включающая комбинацию как правило трех препаратов: циклофосфана, винкристина и преднизолона. ХЛЛ является достаточно медленнотекущим заболеванием. Длительность жизни больных может варьировать от 1 - 2 лет до нескольких десятков лет. Средняя продолжительность жизни составляет около 10 лет.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 432 | Нарушение авторских прав