АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Аутоиммунный хронический активный гепатит
Это заболевание обусловлено нарушениями иммунорегуляции и характеризуется высокими титрами антинуклеарных антител у гомозигот с гипергаммаглобулинемией. Особенностями, позволяющими предполагать это заболевание, являются: отсутствие серологических маркеров вирусного гепатита или метаболических расстройств печени, отсутствие в анамнезе воздействия гепатотоксических веществ и алкоголя, наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний и ответной реакции на терапию кортикостероидами. В некоторых случаях вместо антинуклеарных антител могут обнаруживаться антитела к микросомам гепатоцитов и почек или антитела к гладкомышечным клеткам.
Рис. 7-16. Дефицит a1-антитрипсина. (А) — биопсия печени больного в период первого года цирроза печени при малом увеличении светового микроскопа. (В) — округлые эозинофильные гиалиновые тельца, напоминающие эритроциты, но крупнее их и без двояковогнутой формы, встречающейся у перипортальных гепатоцитов с высокой функциональной активностью (отмечено стрелкой). (С) — окраска перйодной кислотой по Шиффу выявляет диастазорезистеитные глыбки по соседству с соединительной тканью портальных трактов. (По: Schiff L., Schitf E. R., eds. Diseases of the Liver, 7lh ed. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1993: 1117.)
Таблица 7-8. содержание меди в организме больных болезнью вильсона и у обследуемых из контрольных групп
| Радиоактивная медь (64Сu)64Сu — % внутривенной дозы, выводимой с мочой за период
| Группы
| Церулоплазмин в плазме(мг/л ± SE)
| Содержание Сu в плазме(мкг/л)
| Выведение Сu с мочой(мкг/сут)
| Содержание Сu в печени (мкг/г веса)
| Относительное содержание в плазме 64Сu*
| 0-8 ч(М ± SE)
| 8-24ч(М ± SE)
| 24-30ч после приема пеницилламина (M±SE)
| Болезнь Вильсона
|
|
|
|
|
|
|
|
| бессимптомное течение
| 63 ±10
| <600
| >50
| >50
| <0,4
| 0,92 ±0,12
| 0,17 ±0,04
| 0,84 ±0,11
| манифестная форма
| 63 ±10
| <600
| >50
| >50
| <0,4
| 1,22 ±0,21
| 0,70±0,16
| 3,45 ±0,45
| гетерозиготы
| 254 ± 11
| >б00
| <50
| <50
| >0,4
| 0,10 ±0,01
| 0,05 ±0,01
| 1,20±0,12
| Болезнь печени**
| 380 ± 29
| >1000
| <50
| <50
| >0,6
| 0,20
| 0,17
| 1,94
| Контроль, мужчины
| 333 ±7
| >800
| <30
| <10
| >0,8
| 0,14±0,02
| 0,07 ±0,01
| 2,36 ±0,33
| Контроль, женщины
| 366±10
| >800
| <30
| <10
| >0,8
| 0,14±0,02
| 0,07 ±0,01
| 2,36 ±0,33
|
* Отношение концентрации в плазме радиоактивной меди (64Сu) через 24 ч к концентрации в плазме радиоактивной меди через 2 ч после внутривенного введения препарата(64Сu).
**Исключая данные пациентов с первичным билиарным циррозом, у которых содержание меди в печени и моче может быть таким же, как и при болезни Вильсона. (Из; Gibbs К., et al. The urinary excretion of radiocopper in presymptomatic and symptomatic Wilson's disease, heterozygotes and controls: Its significance in diagnosis and management. Q.J. Med.47:349,1978; Gibbs K.,WalsheJ. М. A study of ceruloplasmin concentration found in 75 patients with Wilson's disease, their kinships and various control groups. Q. J. Med. 48: 447, 1979; Schiff L, Schiff E. R., eds. Diseases of the Liver, 6th ed. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1987: 146.)
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 646 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 |
|