АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемохроматоз

Прочитайте:
  1. Гемохроматоз.
  2. Обследование родственников для раннего выявления гемохроматоза

 

Гемохроматоз представляет собой наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся нарушением кишечной аб­сорбции железа с накоплением его в клетках паренхиматозных органов (табл. 7-7). Так как печень является основным органом депонирования железа в организме, поражение печени, проявляющееся микронодулярным циррозом, является общим и ранним признаком наследственного гемохроматоза (рис. 7-14). Может развивать­ся застойная сердечная недостаточность, вторично ведущая к дилатационной кар­диомиопатии со склонностью к накоплению железа в мышце сердца. Эндокрин­ные признаки наследственного гемохроматоза характеризуются гипогонадизмом, часто в комбинации с частичной дисфункцией переднего гипофиза, первичной те­стикулярной недостаточностью, сахарным диабетом. Также характерны артропа­тии и патологическая пигментация кожи.

 

Таблица 7-7. сравнение маркеров при первичном гемохроматозе И АЛКОГОЛЬНОМ ЗАБОЛЕВАНИИ ПЕЧЕНИ

 

  Нормальный уровень Алкогольное заболевание печени Гемохроматоз
Насыщение трансферрина железом (%) 20-50 50-60 >62
Ферритин плазмы (нг/мл) 15-300 300-100 500-6000
Концентрация железа в печени (мкг/г сухого вещества) 300-1800 1800-5000 10000-30000
Индекс железа (мкмоль Fe/ г сухого вещества/возраст) < 1.1 <1.6 >1.8

 

 

 

Рис. 7-14. Биоп­сия печени при гемохроматозе. Избыточное от­ложение железа выявляется ок­раской Пруссидом голубым

 

Тесты скрининг-диагностики наследственного гемохроматоза включают оп­ределение содержания железа в сыворотке, уровня насыщения трансферрина (кон­центрация железа в сыворотке зависит от общей железосвязывающей способнос­ти), содержание сывороточного ферритина. Наконец, диагноз уточняется путем оп­ределения железа в гистологическом препарате биоптата печени.

Вторичный гемохроматоз может быть результатом: (1) накопления в печени железа при некоторых анемиях b-талассемия, сидеробластная анемия); (2) про­лонгированного применения парентеральных препаратов железа или избыточного употребления железа с пищей; (3) болезней печени (алкогольный цирроз, поздняя кожная порфирия, портокавальное шунтирование).

 


Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 526 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)