АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нарушение обмена пигментов (липофусцин, меланин, гемосидерин, билирубин. Причины. Патологическая анатомия. Исходы

Липофусцин – желто-коричневый нерастворимый пигмент. предполагается, что основной его источник — переваренные при аутофагии митохондрии. Липофусциноз – нарушение обмена, характеризующееся избыточным накоплением липофусцина. Бывает вторичным и первичным (наследственным). Макроскопически: уплотнение органа и уменьшение его размеров (бурая атрофия). Характерно для печени, миокарда, поперечно-полосатых мышц. Сердце бурого цвета, уменьшено в размерах, уменьшено количество жировой клетчатки под эпикардом, сосуды под эпикардом извилисты. Печень уменьшена в размерах, бурая, капсула морщинистая, передний край заострен.

Микроскопически: в кардиомиоцитах и гепатоцитах пигмент золотисто-бурого цвета выявляется перинуклеарно, ядра клеток уменьшены в размерах.

Меланин – пигмент буровато-черного цвета. Основная функция меланина – рецепция света и защита от ультрафиолета. Пигмент синтезируется в меланосомах меланоцитов. Меланоциты имеют нейроэктодермальное происхождение, располагаются в базальном слое эпидермиса, сетчатке и радужной оболочке глаза, мягких мозговых оболочках.

Нарушения обмена меланина бывают врожденными и приобретенными, местными и распространенными, выражаются в гиперпигментации или гипопигментации .

Усиление меланогенезаназывают гиперпигментацией, или меланозом. Меланоз может быть приобретенным или наследуемым. Приобретенный распространенный меланоз развивается при аддисоновой болезни. Причина ее – двустороннее поражение надпочечников (при аутоиммунном поражении, туберкулезе, опухолях, метастазах, амилоидозе). Макро: кожа имеет интенсивную коричневую окраску, сухая, шелушащаяся. Микро: цитоплазма меланоцитов базального слоя эпидермиса заполнена большим количеством зерен меланина. В дерме меланин встречается в меланоцитах и макрофагах. Эпидермис атрофичен, отмечается избыточное количество кератина (гиперкератоз).

Врожденный распространенный меланоз – пигментная ксеродерма. После воздействия солнечного света в коже возникаетпятнистая гиперпигментация с очагами депигментации, телеангиэктазии (сосудистые аномалии красного цвета), трещины. Микро: гиперкератоз эпидермиса, увеличение количества пигмента в меланоцитах и кератиноцитах. Относится к предраковым состояниям.

Местные гиперпигментации: веснушки, меланодермия, лентиго, невоклеточный невус (родинка). Веснушки возникают после солнечного облучения, в них увеличено количество меланина, число меланоцитов не изменено. Меланодермия связана с усилением синтеза меланина, может быть связана с беременностью, приемом оральных контрацептивов или иметь неясное происхождение. Лентиго – овальная коричневая макула (пятно), поражается кожа и слизистые оболочки, в отличие от веснушек не темнеют от солнечного света, гистологически характеризуется гиперплазией меланоцитов в базальном слое эпидермиса. Невоклеточный невус – образуется из меланоцитов, которые растут гнездами или группами вдоль стыка эпидермиса и дермы (пограничный невус) или только в дерме (внутридермальный). Локализация: лицо, туловище. Макроскопически могут быть плоскими или папилломатозными. Микро: имеют округлую или овальную форму с небольшим содержанием меланина.

Злокачественная опухоль из меланоцитов называется злокачественной меланомой. Клетки меланомы полиморфные, полигональные, могут содержать в цитоплазме меланин.

Уменьшение синтеза меланина проявляется альбинизмом и витилиго. Альбинизм – распространенное наследственное нарушение пигментации. Меланоциты в организме имеются, но в них отсутствует или уменьшено содержание меланина. Кожа очень белая, очень светлые волосы, розовая радужная оболочка глаз. Витилиго – местное проявление гипопигментации, утрата или наследственное отсутствие меланоцитов на четко отграниченных участках. Макро: депигментированные макулы молочно-белого цвета с гиперпигментированной окантовкой, поражается кожа запястий, подмышек, кожа вокруг глаз, покровы половых органов. Может иметь семейный характер, развиваться после травм, эндокринных или аутоиммунных нарушений, воспаления или некроза.

Гемоглобин – хромопротеид, содержит железо. Не используемое для синтеза гемоглобина железо (поступившее с пищей или образовавшееся при гемолизе) накапливается в виде ферритина и гемосидерина в печени, селезенке, костном мозге.

Гемосидерин – полимер ферритина, образуется в макрофагах селезенки, печени, лимфатических узлах и костного мозга, а также в макрофагах (сидеробластах) практически любого органа. При их гибели пигмент фагоцитируется другими макрофагами, называемыми сидерофагами. При окраске гематоксилином и эозином выявляется в клетках в виде зерен золотисто-коричневого цвета, при реакции Перлса – зеленовато-синего цвета (берлинская лазурь). Избыточное накопление гемосидерина называется гемосидероз. Он может быть местным и общим. Местный гемосидероз возникает при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний. Пример – обычный синяк. Местный гемосидероз легких (бурая индурация легких) характерен для хронического венозного застоя в системе малого круга кровообращения у пациентов с ХИБС или митральным стенозом. Вследствие гипоксии и повышения проницаемости сосудов возникают мелкие кровоизлияния, сопровождающиеся гемолизом эритроцитов и образованием гемосидерина. Легкие имеют пестрый вид за счет буроватых включений гемосидерина и плотную консистенцию в связи с разрастанием соединительной ткани (склерозом). Микро: при окраске гематоксилином и эозином – скопления сидеробластов и сидерофагов с бурым пигментом в просвете бронхов, межальвеолярных перегородках и строме легкого, при реакции Перлса – голубовато-зеленые. Для бурой индурации легкого характерно кровохарканье. Цвет мокроты становится ржавым, в ней обнаруживают макрофаги с пигментом (клетки сердечных пороков).

Общий гемосидероз возникает из-за внутрисосудистого гемолиза (при заболеваниях крови, отравлении гемолитическими ядами, инфекционных заболеваниях, переливании несовместимой по группе и резус-фактору крови) или при повышении всасывания железа из пищи. Количество железа в организме увеличивается до 15 г (норма 2,5-3,5 г). Гемосидерин откладывается во многих органах, преимущественно в гепатоцитах и макрофагах печени, селезенки, лимфатических узлов, костного мозга. Пигмент обычно не повреждает паренхиму и не вызывает нарушений функции.

Если в организме содержание железа свыше 15 г, ткань повреждается с атрофией, склерозом и снижается функция, такое состояние называется гемохроматоз. Может быть первичным и вторичным. Первичный гемохроматоз обусловлен генетическим дефектом, связанным с усиленным всасыванием железа из пищи, его проявления – пигментный цирроз печени, сахарный диабет, бронзовая окраска кожи и кардиомегалия. Вторичный гемохроматоз может быть при перенасыщенности организма железом при парентеральном введении железа, гемотрансфузиях, передозировке витамина С, алкоголизме.

Железосодержащими пигментами являются гематины: гемомеланин, солянокислый гематин и формалиновый пигмент.

Малярийный пигмент (гемомеланин) – пигмент черного цвета, образуется в результате жизнедеятельности малярийного паразита в эритроцитах. Черный цвет пигмента определяет серый цвет органов (селезенки, печени, головного мозга при малярии).

Солянокислый гематин образуется в желудке при взаимодействии ферментов и соляной кислоты с гемоглобином. Пигмент окрашивает дно эрозий и язв в коричневый цвет и придает рвотным массам при желудочном кровотечении вид «кофейной гущи».

Формалиновый пигмент имеет вид темно-коричневых гранул и образуется при фиксации тканей кислым формалином.

Не содержащие железа пигменты, связанные с обменом гемоглобина: гематоидин, билирубин и порфирин. Гематоидин образуется при внесосудистом гемолизе в зонах некроза, например, в центре старых гематом и рубцующихся инфарктах в виде зерен, иголок ярко-оранжевого цвета.

Билирубин – нормальный пигмент желчи. Нарушение обмена связано с расстройством образования и выделения. Морфологически выявляется в клетках и тканях только при желтухе. В печени встречается в синусоидах, купферовских клетках и гепатоцитах. Скопления билирубина могут вызывать некроз гепатоцитов, при длительном течении – билиарный цирроз печени. Может накапливаться в эпителиальных клетках канальцев почек (билирубиновый нефроз).

Гипербилирубинемия бывает конъюгированная и неконъюгированная. Неконъюгированная гипербилирубинемия наблюдается при усиленном гемолизе (надпеченочная желтуха) или заболеваниях печени (печеночная желтуха). Причины: приобретенные (токсические вещества, отравления, гепатиты, цирроз) и наследственные (ферментопатии).

Конъюгированная гипербилирубинемия связана с обтурацией печеночных или общего желчного протока камнем или опухолью (подпеченочная желтуха).

Порфирины – предшественники гема. Порфирии – группа заболеваний, обусловленных нарушениями биосинтеза порфиринов. Отмечается повышенное выделение порфиринов с кровью, калом и мочой. Могут быть приобретенными (при действии токсических соединений) и наследственными. Клинико-морфологически нарушается функция многих органов, наиболее примечательны: светобоязнь, повышенная потребность в свежей крови, что свойственно мифическим персонажам – вампирам.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 2616 | Нарушение авторских прав