АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

МЕТАБОЛИЗМ ГЕМА И ОБМЕН ЖЕЛЕЗА

1. Авитаминоз В₆ сопровождается уменьшением размера эритроцитов, снижением интенсивности их окраски и приводит к гипоксии тканей. Объясните роль витамина В₆ в метаболизме эритроцитов. Для этого напишите:

а) схемы синтеза гема и его регуляции;

б) реакцию синтеза гема, в которой участвует кофермент – производное витамина В₆.

2. Врач обратил внимание на то, что у больного длительно принимавшего витамин С и нестероидный противовоспалительный прерарат вольтарен, моча приобрела красный цвет, а пребывание на солнце вызвало воспаление на открытых участках кожи. Какова причина этих осложнений? Какое лекарство следует отменить этому больному? Для ответа на вопросы:

а) назовите заболевание, симптомы которого проявились как побочное действие лекарства;

б) напишите схему синтеза гема;

в) укажите вещества, накопление которых в тканях больного вызвало фотосенсибилизацию;

г) перечислите известные вам причины нарушений синтеза гема.

3. Родители обратили внимание на физическое и психическое отставание в развитии годовалого ребенка, а также на появление ожогов на открытых частях тела после прогулки в солнечную погоду. В результате анализа ДНК методом ПЦР у ребенка был обнаружен генетический дефект фермента феррохелатазы и поставлен диагноз эритропоэтическая протопорфирия. Объясните причины возникновения у ребенка симптомов этого заболевания. Для этого:

а) напишите схему метаболического пути, последнюю реакцию которого катализирует феррохелатаза;

б) назовите промежуточные метаболиты этого процесса, присутствующие в крови и моче больных протопорфирией;

в) перечислите белки, простетическая группа которых синтезируется в этом метаболическом пути, и опишите их роль в метаболизме.

4. Врач рекомендовал больному с диагнозом железодефицитная анемия препарат «Ферро-градумет», содержащий железо. Однако прием этого лекарства вызвал обострение наследственной порфирии, которой страдал пациент. Объясните причину обострения заболевания, вызванного приемом препарата, содержащего железо. Для этого:

а) опишите роль железа в метаболизме;

б) напишите схемы синтеза гема и его регуляции, в схеме укажите фермент, синтез которого индуцирует Fe⁺²;

в) укажите причины порфирии;

г) назовите другие лекарства, которые могут вызвать обострение генетического заболевания;

5. При беременности, родах и лактации увеличиваются потери железа организмом женщины, и поэтому повышается потребность в железе. Врач посоветовал кормящей пациентке, у которой был снижен уровень гемоглобина в крови, препарат тардиферон, содержащий сульфат железа. Кроме того он порекомендовал включить в рацион питания продукты, богатые железом. Аргументируйте рекомендации врача. Для этого:

а) назовите продукты, богатые железом;

б) поясните, какое железо усваивается лучше Fe⁺³ (окисное) или Fe ⁺² (закисное);

в) представьте схему поступления экзогенного железа в клетки разных тканей;

г) перечислите белки, содержащие железо, и укажите роль каждого из них в метаболизме.

6. Рабочий – маляр продолжительное время использовал в работе свинцовые белила и обратил внимании на ухудшение состояния здоровья: слабость, вялость, сонливость, красный цвет мочи. В крови пациента были обнаружены 5-аминолевулиновая кислота и протопорфирин IX, а также отмечено снижение уровня гемоглобина. Известно, что свинец является ингибитором 5-аминолевулинатдегидратазы и феррохелатазы. Объясните причины симптомов, появившихся при отравлении солями свинца. Для этого:

а) напишите схему метаболического пути, в котором участвуют эти ферменты;

б) укажите пути использования конечного продукта этого процесса;

в) обоснуйте причины развития гипоэнергетического состояния при отравлении свинцом.

7. У больного сахарным диабетом уровень общего железа в крови составляет

51 мкмоль/л (норма 9-31,3 мкмоль/л). Может ли высокое содержание железа в организме вызвать сахарный диабет? Для ответа на вопрос:

а) назовите заболевание, развивающееся при высоком уровне железа в организме, и укажите его возможные причины;

б) перечислите заболевания, возникающие при перегрузке железом клеток печени, поджелудочной железы, сердечной мышцы;

в) определите тип диабета, которым страдает пациент.

8. В приемное отделение больницы поступила больная с жалобами на острую боль в правом подреберье. У женщины имеется желтушная окраски кожи, слизистых оболочек и склер глаз. В крови повышена концентрация прямого и непрямого билирубина, кал ахолический, моча коричневая, уробилин в моче не определяется. Установите возможную причину описанных симптомов и определите тип желтухи у пациентки. Для этого:

а) напишите схему катаболизма гема и отметьте этапы, которые нарушены у пациентки;

б) назовите конечные продукты этого процесса и укажите, как они выводятся из организма;

в) объясните причины повышения уровня билирубина в крови и отсутствия желчных пигментов в кале и моче.

9. В инфекционное отделение поступил больной с признаками желтухи. В крови пациента уровень глюкозы – 4,5 ммоль/л, кетоновых тел – 1 г/л, мочевины – 2,4 ммоль/л, общего билирубина – 40 мкмоль/л, конъюгированного билирубина - 12 мкмоль/л Активность АСТ составляет 42 мкмоль/л/мин, АЛТ – 76 мкмоль/л/мин. В моче снижено содержание уробилина, обнаружен конъюгированный билирубин. В кале снижено содержание стеркобилина. Определите тип желтухи, которым страдает пациент. Для этого:

а) опишите признаки желтухи;

б) перечислите типы желтух, их причины и проявления;

в) оцените результаты анализов (норма, выше или ниже нормы);

г) напишите схему катаболизма гема до образования конечных продуктов, на схеме укажите этапы, которые нарушены у пациента.

10. Двум новорожденным, у которых была обнаружена желтуха, врач назначил фенобарбитал. У одного ребенка через несколько дней состояние здоровья улучшилось и симптомы желтухи исчезли. Второму ребенку такое лечение не помогло. Объясните результаты лечения детей. Для этого:

а) опишите механизмы возникновения «физиологической желтухи» у новорожденных;

б) укажите, как изменяется концентраци билирубина в крови, стеркобилина и уробилина в кале и моче больных детей;

в) перечислите возможные причины желтухи у второго новорожденного.

11. Синдром Клиглера-Найяра обусловлен точечной мутацией в гене фермента глюкуронилтрансферазы. Дети с такой патологией погибают в первые годы жизни. В крови больных детей значительно повышен уровень непрямого билирубина (до 340 мкмоль/л), снижено содержание уробилина в моче и кале. Ускорения гемолиза эритроцитов при этом не отмечается. Определите, каким типом желтухи страдают дети с синдромом Клиглера-Найяра? Для ответа на вопрос:

а) напишите схему катаболизма гема и отметьте реакцию, которая нарушена при этой энзимопатии;

б) укажите роль этой реакции в инактивации веществ;

в) объясните токсическое действие билирубина.

12. При переливании несовместимой по группе или резус-фактору крови может развиться гемотрансфузионный шок – тяжелое осложнение, угрожающее здоровью и даже жизни пациента. Одним из проявлений этого состояния является желтизна слизистых оболочек и склер глаз. Объясните механизм возникновения таких симптомов при гемотрасфузионном шоке. Для этого:

а) поясните, что происходит с эритроцитами при переливании несовместимой донорской крови;

б) напишите схему образования вещества, концентрация которого повышается в крови в этом случае;

в) укажите тип желтухи, развивающийся при гемотрасфузионном шоке.

13. Причина болезни Менкеса – генетический дефект белка церулоплазмина (фермента плазмы крови ферроксидазы). При этом снижается его концентрация в крови и способность связывать медь. Почему при этом заболевании наряду с другими тяжелыми симптомами развиваются признаки железодефицитной анемии? Для ответа на вопрос:

а) представьте схему поступления экзогенного железа в организм, укажите медьзависимый фермент, участвующий в этом процессе и объясните его функцию;

б) назовите известные вам белки и ферменты, содержащие железо и медь, и опишите их роль в метаболизме.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 1863 | Нарушение авторских прав