АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ (ЦЕЛИАКИЯ)

Глютеновая энтеропатия (целиакия) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний, протекающих с синдромом мальабсорбции.
Впервые целиакия была описана более 100 лет назад Самуэлем Джи.
Распространенность данной патологии довольно велика. По данным разных авторов, она колеблется от 1:1000 до 1:256 населения, а в группах риска она на порядок выше, чем в общей популяции. В Европе болезнь встречается чаще, чем в Африке, Китае или Японии.
ГЭП обусловлена повреждающим действием на слизистую оболочку тонкой кишки глиадина — одного из основных компонентов глютена, вхо­дящего в состав белка злаковых (пшеницы, ржи, овса, ячменя). Глиадин связывается со специфическим рецептором энтероцитов, взаимодействует с межэпителиальными лимфоцитами (МЭЛ) и лимфоцитами собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. Образующиеся при этом лимфокины и антитела повреждают энтероциты ворсинок, возникают ат­рофия слизистой оболочки тонкой кишки и инфильтрация ее иммунокомпетентными клетками.
ГЭП является классической моделью первичного нарушение всасыва­ния и иммунных болезней, связанных с HLA-системой.
Существует несколько гипотез патогенеза ГЭП, некоторые из них в той или иной степени связаны с классом II HLA-генов.

1. Дипептидазная теория, в соответствии с которой ферменты щеточ­ной каймы (дипептидазы) не способны расщеплять глиадин, который оказывает в последующем прямое действие на эпителий.
2. Иммунологическая теория (возникает сенсибилизация слизистой оболочки к глиадину, при этом эпителий становится мишенью иммунологического процесса).

— Рецепторная теория (имеются врожденные особенности рецепторного аппарата эпителиоцитов, способствующие повреждению эпителия).
— Вирусная теория (после некоторых вирусных заболеваний появляются особенности рецепторного аппарата эпителиоцита, подготовленные вирусами).
Выделяют типичные (классические) и редко встречающиеся симптомы болезни, а соответственно клинические формы или варианты теченияГЭП. Клинические проявления варьируются от крайне тяжелого синдрома нарушенного всасывания до латентных, т. е. практически бессимптомных форм.
Типичная формахарактеризуется развитием болезни в раннем детском возрасте, когда через какое-то время (чаще через 1—2 месяца) после введе­ния прикорма кашей, содержащей глютен (манной кашей), появляется диа­рея с полифекалией и стеатореей. Частота стула варьируется от 5—8 раз до 2—3 раз в сутки, стул обильный, зловонный, количество испражнений вме­сто обычного 100—200 г в сутки достигает 500—700 и даже иногда более 1500 г в сутки. Постепенно ребенок начинает отставать в массе тела, разви­вается дистрофия, для которой характерны тонкие ручки и ножки при боль­ших размерах живота (ребенок становится похож на паука). Развиваются анемия, чаще железодефицитная, нарушение обмена веществ, присущее синдрому нарушенного всасывания 2 или 3 степени тяжести. Типичная форма ГЭП, по данным А. И. Парфенова, наблюдается у 38% больных.
Торпидная (рефрактерная) форма встречается у 13% больных и харак­теризуется тяжелым течением, отсутствием эффекта от обычного лечения, в связи с чем необходимо применение глюкокортикоидов.
Стертая формавыявляется у 35% больных. Она характеризуется тем, что у части больных желудочно-кишечные проявления отсутствуют или неярко выражены. В клинической картине доминируют внекишечные ма­нифестации в виде железодефицитной анемии, геморрагического синдро­ма, остеомаляции, полиартралгии или эндокринных нарушений.
Латентная форма. При этой форме болезнь длительно протекает субклинически. Впервые она может проявиться в старшем школьном или взрослом возрасте. Наблюдается у 14% больных.
Потенциальная целиакия.Эта форма предложена недавно и встречает­ся, главным образом, у родственников больных с ГЭП. Слизистая оболоч­ка тонкой кишки у них может быть нормальной, но в ней повышено содер­жание лимфоцитов, оказывающих цитотоксическое действие, в крови оп­ределяются специфические для целиакии антитела.

клинические проявления целиакии:

1. неустойчивый стул, в среднем 5—8 раз в сутки, зловонный, рыхлый, пе­нистый; полифекалия;
2. похудание с относительным увеличением объема живота, определяемое по индексу Андронеску (выясняется процентное отношение окружности живота к росту ребенка);
3. боли в животе (чаще в околопупочной области, облегчение болей на­блюдается после дефекации);
4. изменения аппетита — от полного его отсутствия до резкого повышения;
5. отставание показателей веса и роста;
6. постоянное чувство усталости;
7. поражение костной системы (боли в длинных трубчатых костях, груди­не, позвоночнике, спонтанные переломы);
8. проявления токсической энцефалопатии (агрессивное поведение, реакции негативизма, апатия, иногда регрессия приобретенных навыков, отрицательный эмоциональный тонус);
9. частые аллергические поражения кожи — зуд, сухость;
10. выраженные проявления гиповитаминозов А, группы В, С (нарушение сумеречного зрения, хейлит, "заеды", глоссит, сухость кожи, кровоте­чения носовые, желудочно-кишечные, почечные и др.);
11. проявления недостаточности микроэлементов (анемия железодефицитная и фолиево- и витамин В12-дефицитная, рахит).

Лабораторная диагностика целиакии
Копрологическое исследование:выраженная стеаторея — наиболее ти­пичный признак; могут выявляться креаторея, амилорея, мыла, жирные кислоты и т. д.
Гематологические тесты: анемия вследствие дефицита железа, витами­на В12, фолиевой кислоты; может быть снижение протромбинового индекса.
Оральные тесты на толерантность к ксилозе, глюкозе, лактозе.
Биохимическое исследование крови:снижение содержания калия, хлори­дов, натрия, бикарбонатов, кальция, магния, цинка, фосфора. Снижение уровня сывороточного альбумина, реже — глобулинов, холестерина.
Рентгенографическое исследованиевыявляет расширение петель тон­кой кишки, замещение нормального нежного перистого рисунка слизи­стой грубым или полное исчезновение ее складок, фрагментацию или хло­пья сульфата бария в полости кишечника. На рентгенограммах костей — диффузная деминерализация с генерализованным уменьшением костной плотности.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 534 | Нарушение авторских прав