АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

БОЛЕЗНЬ УИППЛА

Синоним этой болезни — интестинальная липодистрофия. Это заболе­вание тонкой кишки инфекционного происхождения с полисистемными поражениями.
Впервые заболевание было описано в 1907 г. Уипплом
Было высказано две версии о причинах возникновения новой болезни: первая — нарушение метаболизма липидов (в связи с чем заболевание назвали интестинальной липодистрофией), вторая — инфекционное происхождение болезни.
Следующее описание болезни Уиппла появилось только через 23 года, к настоящему времени опубликованы сообщения о 1000 больных.
В дальнейшем наличие бациллоподобных организмов, видимых при электронной микроскопии, положительная реакция на применение анти­биотиков и молекулярно-биологические исследования подтвердили вы­вод об инфекционной природе возникновения этой болезни. По филогене­тическим и морфологическим данным бактерия относится к актиномицетам, в честь Уиппла этот возбудитель был назван Tropherymawhippelii.
Клиническая картина. Обычно заболевание развивается в возрасте 40—50 лет. Но описаны случаи этой болезни у 3-месячного младенца. У подавляющего большинства пациентов имеются классические симпто­мы болезни Уиппла — диарея (жидкий стул — 5—10-кратный, стремитель­ный, иногда с примесью крови, стеаторейный), боли в животе и метеоризм, нарушение всасывания и снижение массы тела. У 10—20% больных жало­бы со стороны органов пищеварения отсутствуют, а имеют место сустав­ные боли, лихорадка, полиаденопатия, сердечно-сосудистые, неврологиче­ские и легочные проявления. Артриты, как правило, не приводят к дефор­мации суставов. Болезнь течет хронически, годами, со сменой типичных стадий. На первой стадии появляются внекишечные симптомы: лихорадка и полиартрит. На второй стадии — признаки тяжелого синдрома мальабсорбции. На третьей стадии к прогрессирующему похуданию и тяжелым метаболическим расстройствам присоединяются симптомы поражения нервной и сердечно-сосудистой систем, панкардит, полисерозит.
Диагностика.
Лабораторные исследованиявыявляют повышение СОЭ, снижение уровня гемоглобина, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, снижение концентрации белка, железа, кальция, холестери­на в сыворотке крови. Функциональные абсорбционные тесты с D-ксилозой и иодкалиевая проба выявляют нарушение всасывания. Характерна стеаторея: потеря жира достигает 50 г/сутки.
При эндоскопическом исследованиислизистая оболочка двенадцатипер­стной кишки отечна, гиперемирована, с утолщенными складками. Рельеф слизистой неровный из-за многочисленных слегка возвышающихся обра­зований светло-желтого цвета.
При рентгенологическом исследовании, особенно при компьютерной то­мографии, обнаруживаются увеличенные забрюшинные, медиастинальные лимфатические узлы, асцит, плевральный или перикардиальный выпот.
Дифференциальный диагноз болезни Уиппла проводят с первичной лимфангиэктазией, болезнью тяжелых цепей, общим вариабельным иммуноде­фицитом, болезнью Крона тонкой кишки, с глютеиовой энтеропатией, амилоидозом и туберкулезом кишечника.Во всех случаях помогает спра­виться с дифференциальными диагностическими трудностями биопсия слизистой залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки.
Лечение проводится бисептолом, метациклином в течение 2—5 меся­цев, у взрослых — тетрациклином.
Рекомендуется следующая схема терапии: пенициллин и стрептомицин в течение 2 недель с последующим назначением бисептола 2 раза в день в течение 1—2 лет до получения отрицательного результата ПЦР.
СИНДРОМ НАРУШЕННОГО
ПИЩЕВАРЕНИЯ - МАЛЬДИГЕСТИЯ

Синдром недостаточности пищеварения (мальдигестия) подразумева­ет нарушение полостного пищеварения, т. е. нарушение переваривания пищевых веществ в тонкой кишке вследствие дефицита пищеварительных ферментов.
К мальводическим относятся такие нарушения пищевариения, как муковисцидоз, кистозная поджелудочная железа, врожденная гипоплазия поджелудочной железы, синдром Швахмана, врожденная недостаточность липазы.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 466 | Нарушение авторских прав