АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

МУКОВИСЦИДОЗ

Муковисцидоз (MB) — заболевание, обусловленное мутацией гена ТРБМ (CFTR) (трансмембранного регуляторного белка муковисцидоза), характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и систем.
Вероятность рождения больного ребенка, по данным европейских стран, составляет 1:2000—2500 живорожденных.
Патогенез MB

Патогенез MB связан с дефектом синтеза белка, выполняющего роль хлоридного канала, участвующего в водно-электролитном обмене эпите­лиальных клеток дыхательных путей, ЖКТ, поджелудочной железы, пече­ни, репродуктивной системы.
Скопление вязкого секрета в поджелудочной железе вызывает ее кистозное перерождение и развитие фиброза, следствием чего является стой­кое снижение ее экзокринной функции, приводящее к нарушению пище­варения в кишечнике.
Классификация MB

1. Смешанная форма (поражение легких и кишечника) — 75—80%.
2. Преимущественно легочная форма — 15—20%.
3. Преимущественно кишечная форма 5%.
4. Мекониальный илеус 5—10%.
5. Абортивные и стертые формы 1—4%.

Клиническая картина MB
Общие симптомы: дистрофия, отставание в физическом развитии, ре­цидивирующие хронические заболевания органов дыхания, полипы носа, упорно текущий хронический гайморит, хронический бронхит, рецидиви­рующий панкреатит, синдром мальабсорбции с «жирным стулом», «неяс­ные» диспептические нарушения, цирроз печени, дыхательная недоста­точность, хронические колиты, холециститы у родственников.
В 8—20% случаев MB манифестирует мекониальным илеусом с воз­можным исходом в мекониальный перитонит.

У 1/3 больных наблюдается выпадение прямой кишки. У детей школь­ного возраста первыми симптомами могут быть «кишечные колики», в брюшной полости при этом пальпируются «плотные образования» (кало­вые массы, смешанные с густой плотной слизью), которые вызывают взду­тие живота, рвоты, запоры.
Поражение поджелудочной железы обуславливает синдром мальаб­сорбции с дистрофией, обильным жирным стулом. На поздних стадиях развивается сахарный диабет и у 13% — цирроз печени.
Диагностика MB

Лотовый тест: ионофорез с пилокарпином. Повышение уровня хлора более 60 ммоль/л — вероятный диагноз, более 100 ммоль/л — достовер­ный диагноз.
Определение содержания химотрипсина в кале. Химотрипсины — группа эндопептидаз. Они образуются клетками поджелудочной железы как химотрипсиногены А, В и С; после поступления в ЖКТ активизиру­ются. За 3 дня до исследования необходимо отменить прием ферментов. При MB концентрация химотрипсина в каловых массах снижена.
Определение содержания жирных кислот в стуле.В норме данный показатель составляет менее 20 ммоль/день. Проба положительна при снижении экзокринной функции не менее чем на 75%.
ДНК-диагностика. Наиболее чувствительная и специфическая. Воз­можны два варианта молекулярной диагностики: 1 — прямой, основанный на идентификации мутации, 2 — непрямой — с помощью анализа полимор­физма длины рестрикционных фрагментов. Как правило, определение му­таций основано на применении метода полимеразной цепной реакции син­теза ДНК, ложные результаты получают в 0,5—3% случаев.
Лечение MB
Визиты к врачу показаны не реже 1 раза в 3 месяца. Оценивают антропо­метрические данные, функцию внешнего дыхания, общие анализы крови имочи, копрограмму, анализ мокроты на флору и чувствительность к анти­биотикам. По показаниям проводят рентгенографию грудной клетки, эхо­графию печени и сердца, исследуют иммунный статус. Необходимо эф­фективно очищать бронхиальное дерево от вязкой мокроты, бороться с ин­фекцией и обеспечивать хорошее физическое развитие больного.
Обязательно применение бронходилятаторов,муколитиков, по возмож­ности — амилорида (данный препарат является блокатором натрия) и/или пульмозима (ДНК-азы, производимой фирмой «Хоффман ля Рош»),
Для ликвидации панкреатической недостаточности необходима посто­янная ферментная терапия: мезим-форте, панцитрат, креон. Последние два препарата имеют вид гранул и микротаблеток с рН-чувствительной оболочкой. Начинают с назначения 2—6 тыс. ед. липазы на кг/массы/сут­ки. Повышают дозу постепенно, исходя из характеристик стула, показате­лей веса. Увеличение дозы приводит к раздражению кишечника, воспале­нию. Хороший эффект при поражении печени оказывает урсодезоксихолевая кислота (урсосан) в сочетании с таурином, способствующим выведению желчных кислот, которые облегчают переваривание жира.
Питание должно превышать возрастные калорийные нормы на 10—15%. Обязательно введение витаминов, особенно жирорастворимых, микроэлементов. Рекомендуется белковая диета без ограничения содержа­ния жира, но при адекватной заместительной терапии микросферически­ми ферментами.
Антибиотики должны назначаться при ранних признаках активации воспаления, длительность курсов — до 2—3 недель. Многие антибиотики, эффективные по отношению к псевдомонадам, требуют внутривенного введения. При псевдомонадной инфекции эффективны аминогликозиды, цефалоспорины III поколения, фторхинолоны.Некоторые из цефалоспоринов и тобрамицин могут быть ингалированы (последний — в дозе 300 мг независимо от возраста, 1 раз в сутки). При стафилококковом обсемене­нии эффективен ко-тримоксазол, но клиренс его у пациентов с MB повы­шен, поэтому надо увеличить обычную терапевтическую дозу.
Муколитики назначают как внутрь, так и в ингаляциях: N-ацетилцистеин — 300—1200 мг/сутки (передозировка препарата ведет к лизису слизистой). Бронхоскопическое введение муколитиков с последующей ас­пирацией секрета и антибиотиков в конце процедуры бронхиального лаважа (с дисперсией ультразвуком) — эффективный путь эндоскопического введения препаратов.
При бронхоспастическом синдроме — ингаляции В - миметиков (длите­льное применение чревато развитием аритмий и дилятационной кардиомиопатии), а также кортикостероидов (системно или в ингаляциях) с целью уменьшить выраженность воспалительных процессов в легких (побочные эффекты — остеопороз, избыточный вес, инфекционные осложнения), не­стероидных противовоспалительных препаратов.
С этой целью оправ­дано применение альфа-1-антитрипсина, сывороточного лейкоцитарного ингибитора протеаз, антицитокинов (применяют антиинтерлейкины ИЛ-2, ИЛ-8). Альтернативные хлоридные каналы открывают АДФ и УДФ (адениндифосфат и уридиндифосфат).
Синдром Швахмана—Даймопда сопровождается ферментативной не­достаточностью поджелудочной железы, сочетающейся с нейтропенией, низким ростом, аномалией костей. По клиническим проявлениям синдром сходен с муковисцидозом, но встречается в 100 раз реже. Характерны сим­птомы нарушения кишечного всасывания и тяжелые рецидивирующие ин­фекции. Стул кашицеобразный, блестящий, обильный. Нейтропения мо­жет быть легкой и эпизодической, чаще сочетается с тромбоцитопенией, гипопластической анемией. У половины больных встречается дисхондроплазия ребер. Содержание хлоридов в секрете потовых желех нормальное. В грудном возрасте необходимо дополнительно вводить панкреатические ферменты,в дальнейшем болезнь протекает легче.
Дефицит энтерокиназы — ключевого фермента протеолитических ферментов в кишечнике — приводит к нарушению переваривания белков с развитием тяжелой энтеральной недостаточности. Активность липазы и амилазы не изменена. У ребенка с рождения отмечаются тяжелая диарея, задержка развития, гипопротеинемия, вплоть до появления безбелковых отеков; может быть легкая стеаторея.
Вторичная энтеральная недостаточность может возникнуть в ре­зультате резекции желудка, при синдроме приводящей петли, массивной резекции тонкой кишки, различных тяжелых заболеваниях кишки.
Псевдомембранозный энтероколит. У маленьких детей после упо­требления антибиотиков (особенно ампициллина, клиндамицина, линкомицина) может появиться или усилиться диарея. Этиологическим фактором считаются энтеротоксинпродуцирующие клостридии. При тяжелой форме заболевания выражены явления гемоколита.
ДИСБАКТЕРИОЗ
Дисбактериоз в последние два десятилетия стал одним из самых попу­лярных диагнозов, особенно среди педиатров. Его ставят, начиная с рож­дения ребенка, при первых нарушениях стула, т. н. диатезе, аллергии, кож­ных заболеваниях, инфекционной гипорезистентности и т. д. Анализ на дисбактериоз, с легкостью назначаемый врачами, является одним из самых дорогостоящих лабораторных исследований
Иногда дисбактериоз лечат месяцами, а то и годами, не достигая каких-ли­бо положительных результатов, только потому, что не учитывают особен­ности макроорганизма
Дисбактериоз — это нарушение равновесия между макроорганизмом и его симбиотической микрофлорой.
Человек и окружающая среда представляют единую экологическую систему, находящуюся в состоянии биологического равновесия. В услови­ях полного здоровья существует физиологическое равновесие качествен­ного и количественного состава микрофлоры в нестерильных полостях ор­ганизма человека. Такое равновесие называется эубиозом. При нарушении этого физиологического равновесия состава микрофлоры в различных по­лостях организма возникает дисбиоз.
Среди микроорганизмов существует группа патогенных микробов, спо­собных вызывать инфекционный процесс. Их отличительной чертой явля­ется то, что при поступлении в макроорганизм они активно «уклоняются» от действия неспецифических защитных механизмов, что позволяет им достаточно легко колонизировать слизистые и диссеминировать во внут­ренних средах, вызывая стремительное развитие заболевания, которое мо­жет закончиться гибелью хозяина (чума, сибирская язва, холера и др.).
Условно-патогенные микроорганизмы — группа микробов с менее выра­женной агрессивностью, ограниченной возможностью к колонизации мак­роорганизма, персистеиции и распространению. Эти микроорганизмы проявляют свою вирулентность в условиях снижения иммунологической резистентности (при первичных и вторичных иммунодефицитах), несба­лансированного питания, при воздействии неблагоприятных социальных, экологических, профессиональных и других факторов. В результате раз­вивается локальный или генерализованный инфекционный процесс.
Третья группа — симбионтные непатогенные для макроорганизма мик­робы — выделилась в результате эволюции. Часть из них — комменсалы — живут за счет макроорганизма, не принося ему пользы, другая часть — синергисты — микробы, участвующие в формировании эубиоза, в пищевари­тельных и метаболических процессах, в морфогенезе органов и систем, стимулирующих иммунную систему своими антигенами-модулинами
Микробы-симбионты не только формируют нормальный состав микро­флоры ребенка, но и принимают непосредственное участие в регуляции многих физиологических реакций, т. е. поддерживают гомеостаз. Физио­логическое равновесие количественного и качественного составов микро­флоры в нестерильных полостях организма ребенка называют эубиозом. Состояние эубиоза характерно для полного здоровья.
Главный коллектор микрофлоры — толстая кишка. Здесь благоприят­ные условия: много питательного материала, соответствующие физиче­ские факторы — температура, влажность, рН, содержание кислорода. Ли­дерство принадлежит бактериям, они составляют базис нормальной мик­рофлоры, которая сопутствует хозяину на протяжении всей жизни.
У здорового человека состав нормальной микрофлоры достаточно ста­билен, если пренебречь количественными колебаниями.
Однако при превышении пороговой величины воздействующих на ор­ганизм экзо- и эндогенных факторов микробиоценозы выходят из состоя­ния равновесия, что сопровождается изменением микрофлоры и иммун­ными нарушениями.
Факторы, приводящие к развитию дисбактериоза, многообразны. У но­ворожденных и детей грудного возраста развитию дисбактериоза способст­вуют патология у матери во время беременности, позднее прикладывание к груди, ранний перевод на искусственное вскармливание. В более старшем возрасте могут иметь значение заболевания желудочно-кишечного тракта различной этиологии (бактериальной и вирусной), хронические воспали­тельные и дискинетические процессы в органах пищеварения, нарушения питания, перенесенные тяжелые инфекции, аллергические процессы. Наи­более стабильные дисбактериозы возникают вследствие применения ле­карств (гормонов, цитостатиков и, особенно, антибиотиков). Антибиотико-терапия подавляет жизнедеятельность нормальной микрофлоры и тем са­мым создает условия для активизации и размножения условно-патогенной микрофлоры, которая, переселяясь в вышележащие отделы тонкой кишки, приводит к нарушению ее функционирования.
Существенным механизмом развития дисбактериоза является реактив­ная перестройка микрофлоры в ответ на изменение той среды, где сосредо­точен данный микробиоценоз. Как уже отмечалось, сдвиги в микрофлоре кишечника наблюдаются при многих заболеваниях, в том числе некишеч­ной локализации. Это означает, что кишечник меняет свою экологию, реа­гируя на разнообразные нарушения гомеостаза. Нарушения в микробио­ценозе кишечника наступают задолго до клинических проявлений и слу­жат предвестником отклонений в клинико-физиологическом статусе организма. При дисбиозе кишечника происходит угнетение иммунобиоло­гических сил организма и повышается восприимчивость к инфекционным заболеваниям, снижается активность лизоцима, что способствует повыше­нию содержания гистамина в органах и тканях — возникают сенсибилиза­ция организма и различные аллергические реакции.
Дисбиозы кишечника способствуют затяжному, рецидивирующему те­чению заболеваний, развитию осложнений. Снижение содержания бифидофлоры сопровождается склонностью к метеоризму, запорам, уплоще­нию весовой кривой.
Но чаще всего дисбактериоз кишечника проявляется синдромом за­тяжной или хронической диареи, для которой характерны постепенное на­чало, умеренная выраженность кишечных расстройств, торпидное тече­ние. При усиленном брожении — кал кашицеобразный, жидкий, пенистый, светлой окраски, с кислым запахом.
При выделении в высоких титрах протея наблюдается умеренный диарейный синдром, стул — до 6—8 раз в сутки, пенистого характера, жел­то-зеленого окрашивания, иногда с прожилками крови, имеет резко не­приятный запах.
При обнаружении в кишечнике синегнойной палочки наблюдаются прожилки сине-зеленого гноя в испражнениях, стул имеет характерный специфический запах. Дисбактериозы с ассоциациями различных микро­организмов сопровождаются частым (до 10-12 раз в сутки) стулом водя­нистого характера.
Синдром нарушенного кишечного всасывания при дисбактериозе ха­рактеризуется упорной диареей с преобладанием нарушения всасывания моносахарок, минеральных веществ, витаминов (развиваются гипокальциемия, анемия, онемение пальцев рук, ног, губ, депрессия, апатия).
Поскольку дисбактериоз является неспецифической реакцией орга­низма на воздействие целого ряда причин, данный термин не может употребляться в качестве основного диагноза. Дисбактериоз — это не бо­лезнь, а синдром, отражающий неблагополучие в организме, или маркер заболевания организма, а не микрофлоры, и, как явление вторичное, спон­танно обратим.
Степени микробиологических нарушений:
I степень — анаэробная флора преобладает над аэробной, бифидобактерии выделяются в количестве 106—108, условно-патогенные микробы (не более двух видов) высеваются в разведении 102—104;
II степень — количество анаэробов и аэробов одинаковое, условно-патогенные ассоциации выделяются в количестве 106—108;
III степень — превалирование аэробной флоры, резкое увеличение со­ держания условно-патогенной флоры.
Патогенетическое значение дисбактериоза обсуждается по 3 основным направлениям:
— патологический микробиоценоз как:

1. источник факторов, вызывающих энтероколит;
2. источник факторов общетоксического действия;
3. основа для развития инфекций, выходящих за зону дисбактериоза (ОКИ).

Следует различать дисбактериоз и ОКИ (табл. 1). Для коррекции дисбиоза следует выбирать препараты, которые оказы­вают минимальное влияние на симбионтную микрофлору и подавляют рост протея, стафилококков, дрожжевых грибов и других агрессивных штаммов микробов.
ЛЕЧЕНИЕ
Этим требованиям отвечают энтероседиа, интетрикс, эрсефурил, нитпроксолин, грамурин, фуразолидон, фурагин, неграм, невиграмон, таривид, палин, метронидазол. Из бактерийных препаратов в остром периоде могут назначаться бактисубтил, линекс, энтерол.Другие бактерийные препараты (бифидумбактерин, бификол, лактобактерин, ацилакт, нормафлор) назначают обычно после курса антибактериальных препаратов или бактериофагов на срок от 1 до 2 месяцев. Полезно перед курсом бактериальных препаратов или одновременно с ним провести курс лечения, используя хилак-форте. Этот препарат представляет собой сте­рильный концентрат продуктов обмена веществ нормальной микрофлоры кишечника (молочнокислых, грамположительных и грамотрицательных бактерий-симбионтов) и содержит молочную кислоту, лактозу, аминокис­лоты, короткоцепочечные летучие жирные кислоты. Все эти вещества спо­собствуют созданию нормальной биологической среды в кишечнике, необ­ходимой для существования нормальной микрофлоры и подавляют рост патогенных бактерий. Начинают курс лечения с назначения 15—25 капель 3 раза в день, после улучшения состояния доза может быть уменьшена.
Симптоматическое лечение предусматривает использование регулято­ров моторики (таких как реглан, мотилиум, координакс, лоперамид), ад­сорбентов, вяжущих, уменьшающих газообразование (таких как смекта, энтеродез, метеоспазмил), желчегонных средств, ферментов (панцитрата, креона, панстала и др.).
Показана иммуномодулирующая терапия — витамины, микроэлемен­ты, неспецифические иммуностимуляторы, лизоцим, кишечный иммунопротеин, лактоглобулин и др.

ИНФЕКЦИОННЫЕ И ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Инфекционные заболевания вызывают преходящие признаки энтеральной недостаточности. В 80% случаев острый энтеральный синдром провоцируют вирусы (ротавирусы). Наиболее тяжело ротавирусные энте­риты протекают в раннем постнатальном периоде, с первых часов возни­кает водянистая диарея, быстро приводящая к дегидратации. В кишке полностью исчезает эпителиальный слой, который может восстановиться через 2 суток. Выздоровление наступает спонтанно, этиотропного лечения не требуется. Обязательна пероральная или парентеральная регидратация.
Бактериальные энтериты вызываются микроорганизмами, продуциру­ющими энтеротоксин (патогенными ишерихиями, еюнальным кампилобактером, холерным вибрионом). Токсин стимулирует секрецию электро­литов в просвет кишки (цАМФ-зависимая диарея), однако слизистая обо­лочка тонкой кишки остается неизмененной, в кале нет лейкоцитов и эритроцитов. Процессы всасывания при бактериальных поражениях нару­шаются незначительно. Показаны антибактериальные препараты.
Иерсиниозы характеризуются поражением дистальных отделов под­вздошной кишки; протекают с поражением печени, кожи, реактивными артритами. Стул многократный, водянистый, иногда с кровью (энтероинвазивный микроорганизм). Инфекция самоограничивающаяся, обычно к 10 дню бактерия не высевается. Антибактериальная терапия аминогликозидами, левомицетином, бисептолом показана при хроническом течении болезни.
Лямблиоз является частой причиной развития диареи тонкокишечно­го типа, особенно у детей. Лямблии паразитируют в двенадцатиперстной кишке и начальном отделе тощей кишки. Прикрепляясь к энтероцитам при помощи присоски, они вызывают повреждение слизистой оболочки. Кли­нические проявления лямблиоза отмечаются лишь у 15% больных, у ос­тальных имеется носительство. Острое начало напоминает гастроэнтероколит: стул 5—8 раз в сутки, светлый, пенистый, сопровождается болями в животе, рвотой. Через 30—45 дней наступает выздоровление, но в части случаев (у больных с иммунодефицитом) возникает хронизация: отмеча­ются рецидивирующая диарея, боли в правом подреберье, невротические нарушения.
Лечение лямблиоза проводят метронидазолом или тинидазолом, фуразолидономв течение 7—10 дней. Повторное выявление лямблий после про­веденного курса лечения обычно свидетельствует о реинвазии либо неэф­фективности лечения на фоне снижения иммунобиологической резистентности организма ребенка. В таком случае необходимо в курс терапии добавить иммуномодулирующие препараты.
ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМОВ НАРУШЕННОГО ПИЩЕВАРЕНИЯ И ВСАСЫВАНИЯ
Общие принципы лечения заболеваний с синдромом мальабсорбции сводятся к комплексной терапии, включающей использование средств, воздействующих на этиологические и патогенетические факторы, а также местные и общие проявления заболевания. Комплексная терапия включает:

1. лечебное питание (диету с ограничением или исключением непере­носимых, трудноперевариваемых и раздражающих кишечник продуктов);
2. применение средств, стимулирующих процессы мембранного гидро­лиза в тонкой кишке;
3. коррекцию метаболических расстройств;
4. использование средств, улучшающих процессы переваривания (ферментных препаратов);
5. детоксикацию;
6. применение антидиарейных средств;
7. использование средств, нормализующих состав кишечной флоры (коррекцию дисбактериоза);
8. иммунокоррекцию;
9. применение симптоматических средств.

Большое значение имеет лечебное питание. Лечение первичных нару­шений всасывания связано со значительными трудностями. Основное внимание должно уделяться элиминационным диетам, разработанным с учетом интолерантности продуктов. При болезни Хартнупа по­казано назначение никотиновой кислоты, при цистинурии используют ще­лочи, диакарб, глютаминовую кислоту.
Нарушение всасывания электролитов должно компенсироваться вве­дением их энтерально или парентерально. Если известна этиология забо­левания, назначается этиологическая терапия (при целиакии — аглютеновая диета и по показаниям — преднизолон, при болезни Уиппла — анти­биотики и по показаниям — преднизолон).
Детям первого года жизни при выявлении заболевания, протекающего с синдромом мальабсорбции, показана диета с повышением квоты белка до 4—5 г/кг массы. Следует ввести в питание продукты, богатые метиони­ном, изолейцином, лейцином. Детям старшего возраста при обострении назначают диеты № 4 и № 4а, способствующие устранению воспалитель­ных, бродильных процессов, нормализации кишечной перистальтики. Че­рез 4—5 дней переходят на стол № 4б, полноценный, богатый белком, с нормальным количеством углеводов и ограниченным количеством туго­плавких жиров, которые заменяют среднецепочечными и короткоцепочечными триглицеридами (эти вещества гидролизуются в кишечнике даже при малой активности липазы и низкой концентрации желчных кислот). Исключаются непереносимые, трудноперевариваемые и раздражающие кишечник продукты. Рекомендуется дробное питание — 5—6 раз в день.
Заместительная терапия способствует улучшению процессов всасы­вания и переваривания. Используют полиферментные препараты, содер­жащие липазу, протеазу, амилазу, желчные кислоты (табл. 3).
Ферментные препараты назначают в зависимости от изменений в копрограмме:

1. при стеаторее — панзинорм, мезим-форте, панкурмен, солизим;
2. при амилорее — мезим-форте, панкреатин, дигестал, панзинорм;
3. при креаторее — трифермент, панкреатин, фестал.

Желчь, входящая в состав некоторых полиферментных препаратов, способствует активной биотрансформации и абсорбции жиров, однако в некоторых случаях она может усилить диарею.
Гемицеллюлаза в составе комплексных ферментных препаратов спо­собствует расщеплению полисахаридов и улучшает переваривание расти­тельной пищи.
Ферментные препараты принимают во время или сразу после приема пищи, не разжевывая. Дозу препарата подбирают индивидуально, в зави­симости от степени мальдигестии (по 1—3—5 драже на прием 3—5 раз в су­тки), лечение продолжают до получения положительного эффекта.
На фоне лечения ферментными препаратами довольно быстро исчезают креаторея и амилорея, стеаторея полностью устраняется не всегда. При дос­тижении эффекта дозу ферментов постепенно уменьшают и на поддержи­вающей дозе лечение продолжают длительно, ориентируясь по копрограмме.
Полиферментные препараты не рекомендуется сочетать с медикамен­тами, содержащими висмут.
Витаминные средства. Витамин А с лечебной целью назначают по 10 000—25 000 МЕ/сутки (в зависимости от выраженности дефицита и возраста), поддерживающая доза — 3000—5000 МЕ/сутки.
Витамин К назначают по 0,5—1 мг в сутки, витамин D — по 2000— 5000 ЕД в сутки первые 2—4 недели, затем дозы корригируют в зависимо­сти от уровня кальция в сыворотке и моче.
Фолиевую кислотуназначают по 1—3—5 мг в сутки в течение месяца, затем дозу снижают в 3—5 раз.
Насыщающая доза витамина В12 — 100—500 мкг/сутки в/м в зависимо­сти от возраста, поддерживающая доза — 500—1000 мкг в месяц.
Витамин В1 (суточная доза — 1—1,5 мг), витамин В2 (1 —1,5мг), ниацин (10—20 мг) назначают постоянно или периодически курсами.
Минеральные вещества. Препараты кальция ( глюконат или карбонат кальция) — внутрь по 1—2 г в сутки.
Магний — магния глюконат по 300—500 мг 2—3 раза в сутки.
Железо — актиферрин или любой препарат сернокислого железапо 2— 5 мг элементарного железа в сутки, курсами длительностью 2—3 месяца. Противодиарейные средства. Все антидиарейные средства делят на 5 групп:

1. холинолитические средства {атропин, метацин, хлороэили др.) на­значают в случае болевого синдрома, адренэргические препараты (клонидин, гуанфацин), стимулирующие всасывание воды в тонкой кишке, назна­чают при диабетической нейропатии кишечника;
2. препараты, действующие на моторную функцию кишечника (лоперамид), препараты опия, дифеноксилат (реасек, ломотил) угнетают пропульсивную перистальтику, тормозят секрецию воды и электролитов;
3. средства, способствующие уплотнению каловых масс (смекта, препараты кальция, висмута, гидроокись алюминия, каолин). Смекта способст­вует уплотнению каловых масс за счет снижения потерь воды и электро­литов, а также наличия мукоцитопротективных свойств, восстанавливает слизистую оболочку кишки. Препараты кальция подавляют активность аденилатциклазы — стимулятора секреции, способствуют уплотнению ка­ловых масс, дозу подбирают в зависимости от эффекта, иногда суточная доза может достигать 5—10—20 г. Препараты висмута показаны при диареях, связанных с микробным обсеменением кишечника;
4. препараты, связывающие и выводящие с калом желчные кислоты (смекта, холестирамин, производные лигнина, гидроокись алюминия) пока­заны при «желчной» диарее (при заболеваниях или резекции подвздош­ной кишки, первичных нарушениях всасывания желчных кислот, постхолецистоэктомическом синдроме);
5. антисекреторные препараты (ингибиторы простагландинов, нейро­лептики) — индометацин, нестероидные противовоспалительные препара­ты показаны при гормональных диареях.

Антидиарейными свойствами обладают танин, танальбин, берберини содержащие танин соки из черники, черемухи, граната, айвы, кизила.
Не утратили своего значения фитопрепараты: лапчатка (корневище), кровохлебка (корень), змеевик (корневище), соплодия ольхи, цветы ромаш­ки, зверобой (трава).
При вторичном синдроме мальабсорбции необходимо в первую оче­редь лечить основное заболевание.
Для улучшения мембранного пищеварения назначают анаболические стероиды (ретаболил, неробол), ингибитор фосфодиэстеразы — эуфиллин, индуктор лизосомальных ферментов — фенобарбитал. Данные препараты стимулируют процессы мембранного гидролиза в тонкой кишке.
Некоторые средства способны улучшать кровоток в кишечнике и повы­шать активность энтероцитов, к ним относятся коронтин (дифрил) — по 5—20 мг 2—3 раза в день в зависимости от возраста, трентал — 50—100 мг в сутки, витаминU. Особенно целесообразно назначать эти препараты при ферментопатиях.
С целью повышения абсорбции моносахаридов назначают ингибитор хини­нов — пармидин, холинолитики - атропин, ганглиоблокаторы — бензогексоний. Показано с целью коррекции метаболических расстройств парентеральное введение белковых гидролизатов, интралипида, глюкозы, электролитов, желе­за, витаминов. При остеопорозе рекомендуется давать препараты, влияющие на ремоделирование костной ткани (2% раствор ксидифона — 5 мг/кг/сутки в сочетании с оксидевитом — 0,0005—0,001 мг/сутки). В качестве замести­тельной терапии показаны панкреатические ферменты — панкреатин. мезим-форте, трифермент, панзинорми др.). При мальабсорбции, обуслов­ленной нарушением энтерогепатической циркуляции желчных кислот, пока­заны препараты, адсорбирующие невсосавшиеся желчные кислоты и выводя­щие их с фекалиями — смекта, лигнин, холестирамин.
Аналог соматостатина (октреотид), антагонисты кальция оказывают выраженное стимулирующее воздействие на функцию всасывания. Форидон (риоседил) увеличивает абсорбцию натрия и воды, глюкозы на 30—40%; подобный эффект дают нитраты, кофеини компламин. Никардипин (антагонист кальция) снижает двигательную активность кишечника и может быть использован при лечении диареи, связанной с высокой скоро­стью транзита.
В некоторых случаях полезно назначать гомеопатические средства (хамомилу, сульфуру, дулькамару, пульсатилуи др.).
Необходимо проводить коррекцию дисбактериоза, по показаниям — назначать симптоматические средства.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Диагностика синдрома нарушенного всасывания должна проводиться как можно раньше на этапе детского возраста, в связи с этим особенно большая ответственность ложится на плечи педиатров. Педиатр должен решить прежде всего следующие задачи:

• установить наличие синдрома мальабсорбции;
• поставить точный нозологический диагноз заболевания тонкой кишки, протекающего с нарушением всасывания;
• назначить соответствующее лечение: если этиология заболевания из­вестна - этиотропную терапию, в остальных случаях - оптимальную пато­генетическую и симптоматическую терапию.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 684 | Нарушение авторских прав