АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Постгеморрагические анемии

Острая постгеморрагическая анемия – анемия, вызванная быстрой и массивной кровопотерей. Основные причины: значительные кровопотери при травмах и ранениях, сопровождающихся повреждением кровеносных сосудов, а также кровотечения из внутренних органов (из органов ЖКТ, почечные, лёгочные, из мочевого пузыря) при заболеваниях и геморрагических диатезах, маточные кровотечения, разрывы аневризматически изменённых сосудов.

Основным и первоначальным патогенетическим фактором является острое уменьшение общего объёма циркулирующей крови (объёма циркулирующих эритроцитов и плазмы). Из-за резкого уменьшения объёма циркулирующих эритроцитов развивается острая гипоксия, ишемия органов и тканей; потеря плазмы крови вызывает проявления коллапса различной степени выраженности. В ответ на острую кровопотерю развиваются компенсаторно-приспособительные реакции организма: гиперпродукция надпочечниками катехоламинов, увеличение секреции антидиуретического гормона, активация системы ренин-ангиотензин-альдостерон, что способствует мобилизации крови из депо, развитию гемодилюции. Кроме этого, увеличивается продукция эритропоэтина, что стимулирует эритропоэз.

Данные анализа периферической крови зависят от срока, прошедшего от начала кровотечения: 1-2-ые сутки – показатели эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови у большинства больных остаются нормальными (или такими, какими они были до кровопотери), что обусловлено генерализованным спазмом сосудов и компенсаторным поступлением в циркуляцию депонированной крови. Однако абсолютное количество эритроцитов уменьшено. В раннем периоде кровопотери (через 3-4 часа) может выявляться нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (выход лейкоцитов из костного мозга под влиянием катехоламинов), а также увеличение количества тромбоцитов (что, вероятно, необходимо для быстрейшей остановки кровотечения). 2-3-ие сутки – происходит поступление в кровоток большого количества тканевой жидкости (аутогемодилюция), что сопровождается снижением показателей гемоглобина и эритроцитов в периферической крови. Цветовой показатель остаётся нормальным – развивается постгеморрагическая нормохромная анемия. 5-6-ые сутки (костномозговая фаза компенсации) – значительное увеличение содержания в крови молодых форм эритроцитов – ретикулоцитов, а также молодых форм лейкоцитов.

Исследование костного мозга. Характерными особенностями костномозгового пунктата являются признаки повышенной активности красного костного мозга, а в трепанобиоптатах можно видеть замещение жирового костного мозга красным.

Хронические постгеморрагические анемии возникают при умеренных длительных кровопотерях. В результате возникающей гипоксии увеличивается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию клеток красного костного мозга и в периферической крови увеличивается количество ретикулоцитов. Но из-за того что одновременно с эритроцитами теряется и железо хроническая постгеморрагическая анемия постепенно переходит в железодефицитную.

Железодефицитная анемия – анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Наиболее широко железодефицитная анемия распространена среди детей, подростков, женщин детородного возраста, пожилых людей.

Краткие сведения об обмене железа. Железо в организме человека участвует в процессах переноса кислорода, в регуляции обмена веществ, в тканевом дыхании, оказывает влияние на состояние иммунологической резистентности. Железо входит в состав различных белков и ферментов. Выделяют две его составные формы: гемовое (гемоглобин, миоглобин, цитохромы, каталаза, лактопероксидаза) и негемовое (ферритин, гемосидерин, трансферрин, аконитаза, НАД·Н-дегидрогеназа и др.). Общее содержание железа в организме человека составляет в среднем 4,5-5 г (у женщин 3-4 г, у мужчин – 3-5 г). Организм человека с пищей ежедневно получает около 15 мг железа. В 12-перстной кишке и проксимальных отделах тощей кишки в обычных условиях всасывается около 1 мг. Интенсивность всасывания зависит от потребности организма: возрастает при дефиците и беременности, падает при перенасыщении организма железом. Из продуктов животного происхождения железо усваивается легче, чем из растительных. Неорганическое железо в двухвалентной форме всасывается эффективнее трёхвалентного. Витамин С улучшает усвоение железа, а растительные продукты ухудшают.

Физиологические потери железа. Потеря железа из организма мужчин и женщин происходит следующими путями: 1. с калом (железо, не всосавшееся из пищи, выделяющееся с желчью; железо в составе слущивающегося эпителия кишечника; железо эритроцитов в кале); 2. со слущивающимся эпителием кожи; 3. с мочой. Этими путями происходит выделение около 1 мг железа в сутки. Кроме того, у женщин детородного периода дополнительные потери железа возникают за счёт менструаций, беременности, родов, лактации.

Этиология железодефицитной анемии:

· Хронические кровопотери (маточные кровопотери, хронические кровотечения из ЖКТ, в т.ч. анкилостомидоз; эндометриоз, изолированный лёгочный гемосидероз, синдром Гудпасчера, гематурический вариант гломерулонефрита и пиелонефрита, геморрагический диатез, кровопотери при заболеваниях лёгких, ятрогенные кровопотери, «истерические кровопотери» и др.).

· Повышенная потребность в железе (беременность, роды и лактация, период полового созревания и роста, повышенная потребность в железе у больных В12-дефицитной анемией на фоне лечения, интенсивные занятия спортом).

· Недостаточное поступление железа с пищей (алиментарная железодефицитная анемия).

· Нарушение всасывания железа (хронические энтериты и энтеропатии, резекция тонкой кишки, резекция желудка).

· Нарушение транспорта железа (врождённая гипо- и атрансферинемия, гипопротеинемии различного генеза, появление антител к трансферину).

Патологическая анатомия.

· Кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы бледные. Бледность кожных покровов может быть с зеленоватым оттенком (старинное название железодефицитной анемии – «хлороз»), иногда коже приобретает оттенок желтоватого воска, причём этот оттенок заметен лишь вокруг рта (симптом «жёлтых усов хлоротиков» Гено де Мюсси).

· Дистрофические изменения кожи и её придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию трещин; тусклость, ломкость волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии – ложкообразная вогнутость ногтей).

· Ангулярный стоматит – трещины, «заеды» в углах рта.

· Глоссит, приводящий к атрофии сосочков («лакированный» язык).

· Атрофические изменения слизистой оболочки ЖКТ.

· Жировая дистрофия миокарда, почек, печени, дистрофические изменения в клетках головного мозга (из-за хронической гипоксии).

В анализе периферической крови – гипохромная микроцитарная анемия. Кроме того в мазках крови обнаруживают анизо- и пойкилоцитоз, мишенеподобные и карандашеподобные эритроциты, тенденция к лейкопении; количество тромбоцитов обычно нормальное, но при значительной кровопотере возможен умеренный тромбоцитоз, количество ретикулоцитов нормальное (увеличивается при выраженном кровотечении и лечении препаратами железа. При выраженной анемии возможно увеличение СОЭ.

Костный мозг плоских костей обычного вида, в костном мозге трубчатых костей происходит замещение жирового костного мозга красным. Нередко отмечаются множественные очаги экстрамедуллярного кроветворения. Микроскопически в костном мозге: эритробласты имеют неправильную форму, уменьшается количество сидеробластов в костном мозге (для их выявления применяется окраска по Перлсу).

Железонасыщенные (сидероахрестические) анемии – анемии, связанные с нарушением синтеза гема, обусловленные нарушением использования (achresia – неиспользование) железа для синтеза гемоглобина.

Классификация железонасыщенных анемий:

І. Врождённые (сцепленные с полом, аутосомные).

ІІ. Приобретённые.

1. Лекарственные (противотуберкулёзные средства, левомицетин).

2. При свинцовой интоксикации.

3. Алкогольные.

4. Обусловленные некоторыми заболеваниями (хроническая почечная недостаточность, гемобластозы, лимфомы, ревматоидный артрит и др.).

5. Идиопатические.

Основные симптомы развиваются в связи со вторичным гемохроматозом: бронзовая окраска кожи, сахарный (бронзовый) диабет, гемосидероз и цирроз печени, пигментная кардиомиопатия с нарастающей сердечной недостаточностью (основная причина смерти).

Мегалобластные анемии – группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в ядросодержащих эритрокариобластах вследствие дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты и характеризующихся мегалобластным типом кроветворения.

Краткие сведения о метаболизме витамина В12. Содержащийся в пище витамин В12 связывается с внутренним фактором, продуцируемом париетальными клетками слизистой оболочки желудка. Комплекс витамина с внутренним фактором взаимодействует со специальными рецепторами на энтероцитах и происходит его всасывание. Некоторое количество витамина (около 0,1-1%) пассивно всасывается через слизистые оболочки ротовой полости, желудка и 12-перстной кишки. Попав в кровь, витамин связывается с транспортным белком транскобаламином ІІ, который с током крови транспортирует данное вещество в печень, костный мозг, головной мозг и другие ткани. Нормального запаса в организме (он накапливается и хранится в печени) хватает на 2-4 года.

Краткие сведения о метаболизме фолиевой кислоты. Всасывание фолатов происходит в 12-перстной кишке и проксимальном отделе тощей кишки. Все захваченные природные фолаты трансформируются в 5-метил-тетрагидрофолат, который в крови связывается с различными белками (в т.ч. и со специфическим белком-переносчиком фолатов), поступает в печень и в быстро пролиферирующие клетки костного мозга. Внутреннего запаса фолиевой кислоты хватает на 4 месяца.

Причины дефицита витамина В12.

· Нарушение поступления витамина В12 с пищей (строгое вегетарианство).

· Нарушение всасывания витамина (аутоиммунный гастрит со сниженной продукцией внутреннего фактора, тотальная или субтотальная гастрэктомия, синдром мальабсорбции различного генеза).

· Конкурентное расходование (инвазия широким лентецом, власоглавом).

· Повышенный расход витамина В12 (хроническая гемолитическая анемия, тиреотоксикоз)

· Снижение запасов витамина В12 (выраженный цирроз печени (при воздействии высоких доз алкоголя также нарушено всасывание из-за токсического влияния на слизистую оболочку желудка)).

· Нарушение транспорта (отсутствие транскобаламина ІІ или появление антител к нему).

Причины дефицита фолиевой кислоты.

· Алиментарные (особенно часты в пожилом возрасте, а также среди соблюдающих посты и ограничения, при голодании).

· Нарушения всасывания в ЖКТ (целиакия, тропическая спру, обширная резекция тонкой кишки и др.).

· Усиленная утилизация фолатов (физиологическая: беременность, лактация, период полового созревания; патологическая: гематологические болезни, онкологические заболевания, воспалительные заболевания (болезнь Крона, ревматоидный артрит, активный псориаз)).

· Повышенная потеря фолатов (сердечная недостаточность, гемодиализ, тяжело протекающий цирроз печени - уменьшается депо фолатов в печени).

· Приём некоторых лекарственных препаратов (5-фторурацил, противосудорожные препараты, сульфасалазин, циклосерин).

Патологическая анатомия мегалобластных анемий. При наружном осмотре определяется бледность кожных покровов с лимонно-жёлтым оттенком, желтушность склер. В коже, слизистых и серозных оболочках могут обнаруживаться точечные кровоизлияния. Внутренние органы (селезёнка, печень, почки) на разрезе ржавого вида из-за гемосидероза. Поражение желудочно-кишечного тракта включает в себя: глоссит, атрофический гастрит, атрофические изменения в слизистой оболочки кишечника. Язык гладкий, блестящий («полированный»), покрыт красными пятнами. При микроскопическом исследовании обнаруживается атрофия эпителия, диффузная инфильтрация субэпителиальных тканей лимфоидными и плазматическими клетками (гунтеровский глоссит). Слизистая оболочка дна желудка истончена, складчатость сглажена. При микроскопическом исследовании: эпителий желёз атрофичен, сохранны лишь главные клетки, железы расположены на значительном расстоянии друг от друга, в последствии развивается склероз. При тяжёлых формах анемии развивается половая стерильность и обратимая меланиновая гиперпигментация кожи. Дефицит витамина В12 сопровождается симметричной невропатией, поражающей пирамидные пути, задние и боковые пути спинного мозга (фуникулярный миелоз) и периферические нервы. Пациенты жалуются на ощущение жжения и пощипывания в ногах, реже – в руках, им трудно ходить (нарушение проприоцептивной чувствительности), может нарушаться зрение, возникают психические расстройства (редко). Неврологические изменения связаны с блоком превращения метил-малонил-КоА в сукцинил-КоА, что нарушает пути метаболизма пропионовой кислоты и влияет на миелинизацию. При дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты в сыворотке крови повышается концентрация гомоцистеина, при беременности нарушается развитие нервной системы плода. При фолиеводефицитной анемии фуникулярный миелоз и глоссит отсутствуют.

Картина периферической крови: гиперхромная макроцитарная анемия с крупными макрцитами овальной формы и нейтрофилами с гиперсегментированными (пять и более сегментов) ядрами. Количество лейкоцитов и тромбоцитов умеренно снижено.

Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный; в трубчатых костях он имеет вид малинового желе. Микроскопическое исследование выявляет гиперплазию костного мозга с преобладанием незрелых форм эритропоэза – эритробластов, нормобластов и мегалобластов (клетка больших размеров с эксцентрически расположенным ядром с нежной хроматиновой сетью без ядрышек), изменение клеток миелоидного ряда (увеличиваются в размерах, гиперсегментированы), уменьшение количества мегакариоцитов, нарушение отшнуровки тромбоцитов.

Пернициозная анемия Аддисона-Бирмера характеризуется аутоиммунным гастритом со сниженной секрецией внутреннего фактора и кислоты в желудке. Нередко эта патология сочетается с аутоиммунным поражением других органов (микседемой, тиреотоксикозом, витилиго, болезнью Адиссона, гипопаратиреозом). В сыворотке крови могут обнаруживаться антитела к внутреннему фактору (обнаруживаются у 50% больных) и к антигенам париетальных клеток слизистой оболочки желудка (обнаруживаются у 90% больных). У лиц с пернициозной анемией обычно голубые глаза, рано седеющие волосы, они чаще имеют группу крови А(ІІ), среди их родственников были случаи аутоиммунных заболеваний. В таких семьях в 2-3 раза повышен риск развития рака желудка. У женщин патология возникает в 1,6 раз чаще. Обычно первые признаки заболевания обнаруживают в возрасте около 60 лет.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 602 | Нарушение авторских прав