 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Гипертрофическая КМП-Поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией левого желудочка и /или правого желудочка, чаще асимметричной, с распространением на межжелудочковую перегородку. Распространенность 0,2% в популяции. Гипертрофическая КМП преимущественно генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений, с неуклонно прогрессирующим течением, высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти. Характеризуется массивной гипертрофией (> 1,5 см) миокарда ЛЖ и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметричный характер за счет утолщения МЖП с частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (АГ, пороки и специфические заболевания сердца). Морфология: Аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон, развитие фибротических изменений миокарда, патология интрамиокардиальных сосудов. Этиология: Общепринята концепция о преимущественно наследственной природе ГКМП: аутосомно-доминантный тип наследования, мутация генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. Помимо семейной формы выделяют гипертоническую ГКМП пожилых и спорадическую форму ГКМП. Патогенез: Снижение податливости и нарушение наполнения ЛЖ приводят к повышению давления в полости ЛЖ, не соответствующих изменению его объема. Пассивно повышение давления в ЛП и ЛА увеличивает посленагрузку и может привести к ЛЖ – недостаточности. Из-за снижения податливости нормальное давление наполнения ЛЖ ведет к снижению сердечного выброса. Классификация: 1. Гипертрофическая обструктивная КМП 2. Гипертрофическая необструктивная КМП
Клиника: —> Внезапная коронарная смерть ---> Болевые ощущения в грудной клетке кардиалгия ее ко го и/или стенокардитического характера —> Нарушения ритма —> Головокружения —> Пре,- и синкопальные состояния Осмотр: Дикротический пульс на сонной артерии, двойной верхушечный толчок, систолическое дрожание вдоль левого края грудины, систолический шум изгнания при обструктивной ГКМП. Диагностика: 1. Анамнез: внезапная коронарная смерть у родственников 2. ЭКГ (признаки ГЛЖ, патологические зубцы Q(QS), отражают выраженную гипертрофию перегородки, верхушки (II, III, aVF, левые грудные отведения); гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях). 3. ЭхоКС (гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной плотности ЛЖ, вплоть до облитерации в систолу, выявление обструкции выносящего тракта ЛЖ; варианты: субаортальная обструкция в покое; лабильная обструкция (характеризуется значительными, спонтанными колебаниями внутрижелудочкового давления без видимой причины; латентная обструкция - появляется при нагрузке, провокационных фармакологических пробах), асимметричный характер гипертрофии. 4. ДНК-диагностика с использованием ПЦР для выявления мутаций 1. Стабильное течение 2. Внезапная коронарная смерть 3. Прогрессирующее течение (усиление одышки, слабости, болевого синдрома учащение синкопальных состояний) 4. Конечная стация - прогрессирующие явления СН, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ 5. Развитие ФП и связанных с ней осложнений Лечение: —> Ограничение физических нагрузок —> Для предупреждения ИМ, связанного с бактериемией, при обструктнвной ГКМП - АБ профилактнчески. —> Выжидательная тактика в случае бессимптомной и маловыраженной ГКМП при отсутствии признаков внутрижелудочкой обструкции, обмороков, нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности, случаев ВКС у родственников ---> Наличие клинических проявлений обструктнвной ГКМП является показанием к назначению препаратов, уменьшающих градиент давления в левом желудочке - бета-блокаторов или антагонистов кальция: Верапамил 40-160 мг Зр/сут, Пропранолол 40-160 мг 2р/сут —> При тяжелой ГКМП, сопровождающейся нарушением систолической функции ЛЖ, лечение проводят в соответствии с общими принципами лечения хронической сердечной недостаточности. —> При наличии нарушения ритма сердца показаны антиаритмические препараты - Амиодорон 200мг Зр/сут под контролем ЭКГ, с последующим переходом на поддерживающую дозу 100-400 мг/сут,
—> Альтернатива хирургическому лечению больных с обструктнвной ГКМП - последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной aV задержкой (понижение градиента-àпонижение регионарной сократимости ЛЖ) —> Хирургическое лечение - миомэктомия
Рестриктивная КМП: Это поражение миокарда, характеризующееся выраженным нарушением диастолического наполнения одного или обоих желудочков сердца при сохраненной систолическ ой фу кции и прак тически нормальней толщи не стенок сердца. Составляет 5% случаев от всех КМП и возникает при увеличении жесткости одного или обоих желудочков вследствие фиброза миокарда или эндокарда и, в тяжелых случаях, облитерации полости. Этиология: 1. Идиопатический миокардиальный фиброз 2. Эндомиокардиальный фиброз с зозинофилией или без нее 3 Инфильтративные болезни (амилоидоз, саркоидоз, лимфома) 4. Патология цитоскелета и интерстиция Патогенез: Нарушение диастолической функции желудочков по рестриктивному типу--->уменьшение наполнения желудочков--->увеличение давления в ПЖ и ЛЖ, часто возникает легочная гипертензия; при инфильтративных поражениях - вовлечение aV узла, синусового узла с развитием aV-блокад, аритмией. Жалобы: —> Одышка —> Кардиалгии —> Утомляемость —> Отеки ног —> Сердцебиение —> Обмороки Осмотр: Набухание шейных вен, верхушечный толчок имеет нормальные характеристики, часто имеется шум митральной, трикуспидальной регургитации, аускультативные признаки легочной гипертензии. Диагностика: 1. ЭКГ (нарушение внутрижелудочковой проводимости, аритмии, низкая амплитуда комплекса QRS во всех отведениях) 2. R-графия грудной клетки (нормальные размеры сердца, признаки застоя в легких) 3. Эхо-КГ - рестриктивный тип диастолической дисфункции 4. КТ и МРТ - для исключения констриктивного перикардита 5. Катетеризация сердца - кривая давления в желудочках имеет вид «диастолического» западения и плато 6. Биопсия миокарда - с целью выяснения этиологии Лечение: —> Медикаментозное лечение не разработано. Лечение проводят в соответствии с общими принципами лечения сердечной недостаточности в зависимости от тяжести клинических проявлений. —> Для уменьшения застоя применяют диуретики и нитраты —> Единственный радикальный метод - трансплантация сердца
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 511 | Нарушение авторских прав |