АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ ГН

ОСТРЫЙ ДИФФУЗНЫЙ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГН

Связан с инфекцией, характерно внезапное развитие гематурии, протеинурии, АГ и отеков. Частый вариант – постстрептококковый ГН(развивается гл.обр.зимой после фарингита).

Пик заболеваемости: дети 2-6 лет, взрослые старше 40 лет – до 10%.

Субклинические формы – в 4-10 раз чаще манифестных.

Развитию нефрита предшествует латентный период, который после фарингита составляет 1-2 недели(после кожной инфекции – 3-6 нед). быстропрогрессирующее течение не характерно(редкие случаи).

Признаки:

1. Гематурия – обязательный признак(иногда единственный). Макрогематурия – 30%[2].

2. Отеки – главная жалоба большинства больных. Лицо и лодыжки, у младших детей – генерализованные отеки. Причина – снижение СКФ(воспалит.реакция в клубочках с редукцией фильтрационной поверхности капилляров и шунтированием крови между капиллярами). Др.причина – задержка натрия

3. Гипертензия(80%)

4. Олигурия(50%)

5. Протеинурия(повреждение капиллярной стенки клубочка)

6. Неспецифич.симптомы: астеновегетативный, тошнота, тупые боли в пояснице(5-10%, растяжение капулы из-за отека паренхимы почки)

Лаборатория:

1. ОАМ: белок, Er, цилиндры. СКФ вначале снижена, затем норма.

2. Антистрептококковые антитела(АСЛ-О, анти-НАД, анти-ДНКаза, АСК)

3. Гипергаммаглобулинемия

4. Поликлональная криоглобулинемия

5. Креатинин сыворотки повышен

Прогноз: благоприятный. Прогресс в ТПН – 2%.

МИНИМАЛЬНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ КЛУБОЧКОВ[3]

77% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей,23% случаев у взрослых.

Этиология: неизвестна. Часто развивается после инфекции ВДП, аллергических реакций(в т.ч. на укусы насекомых), лекарств, вакцинаций, нередко сочетается с атопией[4]. Известны семейные случаи, а также в виде паранеопластической реакции.

Патогенез: неизвестен; гипотеза о факторе Т-лимфоцитов, повышающем клубочковую сосудистую проницаемость.

Патоморфология: при электронной микроскопии выявляют слияние ножек подоцитов, но это поражение характерно для всех протеи-нурических состояний.

Клиника: нефротический синдром с выраженной гиперлипидемией, у детей часто развивается асцит с болью в животе. При резкой гиповолемии – нефротический криз.

Лаборатория: см. нефротический синдром; СОЭ ускорена.

ФОКАЛЬНО-СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ

Изменения аналогичны нефропатии минимальных изменений, при этом подоциты не способны к репликации, развивается склероз.

Частота: 5-10% взрослых с хронич.ГН

Клиника: нефротический синдром или персистирующая протеинемия(у большинства сочетается с микрогематурией, у ½ - с АГ).

Прогноз: неблагоприятный. Полные ремиссии - спорадические. 5-летняя выживаемость – 70%.

МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ(МЕМБРАНОЗНАЯ НЕФРОПАТИЯ)

Диффузное утолщение стенок капилляров клубочков, связанное с субэпителиальным отложением ИК, расщеплением и удвоением базальной мембраны.

Частота: 3-15% из всех нефритов. Чаще 30-50 лет, мужчины. У взрослых – это самая частая причина нефротического синдрома(20-40% случаев).

Клиника: нефротический синдром или протеинурия. Микрогематурия в начале заболевания(25-40%). При длительном течении макрогематурия и АГ(до 50%).

Установление этиологии(30-35% больных):

часто связана с системными заболеваниями, СД, Хашимото, Шегреном.

Характерны тромботические осложнения(тромбоз почечных вен – 29%, ТЭЛА – 17%, тромбозы вен нижн.конечностей – 17%)[5].

Течение: относит.благоприятное, возможны спонтанные ремиссии. ТПН[6]: через 5 лет - 14%, 10 лет – 35%.

МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГН

Пролиферация мезангиальных клеток, расширение мезангия, отложение ИК в мезангии и под эндотелием. Отвечает всем критериям иммуновоспалительного заболевания.

Клинически: протеинурия, гематурия, у части – нефротический синдром, АГ.

Прогноз: развитие ТПН через 10 лет – 81%.

МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГН: вариант IgA-нефропатии[7]

Описан как доброкачественная рецидивирующая гематурия.

Аномальное гликозилирование IgA ведет к отложению его в клубочках, активацию Lei и каскад воспаления. Этиология неясна.

Характерно развитие у молодых мужчин; возникает рецидивирующая гематурия при лихорадочных ОРИ в первые дни болезни(синфарингитная микрогематурия) – 50%. Иногда: боли в пояснице, АГ, лихорадка, преходящая олигурия(вызвана закупоркой канальцев Er-цилиндрами).

МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ ГН[8]

Пролиферация мезангия, создающая дольчатость клубочков, утолщение стенки капилляров.

Частота: 5-6% всех ГН(Европа и Северная Америка). 10% всех нефротических синдромов.

Этиология: см. общую этиологию.

Клиника: микрогематурия(макро- 10-20%), выраженная протеинурия, нефротический сендром, снижение функции почек. Может начинаться с острого нефритического синдрома.

Прогноз: неблагоприятный.

ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНЫЙ(БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ) ГН

Ургентная форма ГН.

Остронефритический синдром с быстропрогресс. ХПН[9](недели – месяцы).

Частота: 2-10% всех ГН(в стационарах).

Типы:

Тип 1(20%): АТ к базальной мембране клубочка.

Тип 2(25%): депозиты ИК в различн.отделах почечных клубочков.

Тип 3(55%): клеточные имм.реакции, нейтрофилы и моноциты, АНЦА

При диагностике исключить:

1. О.постинфекционный и о.интерстициальный нефрит

2. О.канальцевый некроз

3. Сосудистые болезни(тромбозы, склеродермическая почка и т.д.)

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 321 | Нарушение авторских прав