АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Хронические ИН

Прочитайте:
  1. J40-J47 Хронические болезни нижних дыхательных путей
  2. В. Хронические вирусные гепатиты.
  3. Глава 5. Хронические МИЕЛО - и ЛИМФОлейкозы.
  4. ЖТ, ЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ К ВЕРАПАМИЛУ. ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ ЖТ
  5. Какой признак лежит в основе деления лейкозов на острые и хронические?
  6. Какой признак лежит в основе деления лейкозов на острые и хронические?
  7. Какой признак лежит в основе деления лейкозов на острые и хронические?
  8. Какой признак лежит в основе деления лейкозов на острые и хронические?
  9. Какой признак лежит в основе деления лейкозов на острые и хронические?
  10. Минеральные источники Хевиза пригодны и для питья и лечат хронические заболевания желудочно-кишечного тракта.

К развитию хронических ИН приводят некоторые лекарственные средства, метаболические нарушения (гиперурикемия, оксалурия, гиперкальциемия), интоксикация тяжелыми металлами (свинцом, кадмием, цинком), злокачественные новообразования, а также некоторые заболевания с четким иммунным патогенезом. В ряде случаев причину хронического ИН установить не удается (идиопатический хронический ИН).

Ведущими морфологическими признаками являются диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция, склероз стромы, выраженная дистрофия или атрофия эпителия канальцев.

Клиническая картина определяется постепенно прогрессирующими канальцевыми расстройствами. Относительно быстро развиваются водно-электролитные нарушения, нарушения концентрационной функции почек, т.е. те функциональные сдвиги, которые при первично-клубочковых поражениях обычно являются признаком развернутой почечной недостаточности. Иногда поражается преимущественно тот или иной отдел нефрона, что приводит к определенным, свойственным именно этому отделу функциональным нарушениям: проксимальной канальцевой недостаточности с развитием проксимального канальцевого ацидоза, глюкозурии, редко - полного синдрома Фанкони или дистальной канальцевой недостаточности с развитием дистального канальцевого ацидоза, иногда с гиперкалиемией или потерей натрия (сольтеряющая почка).

Наиболее часто хронический ИН развивается при длительном регулярном приеме ненаркотических анальгетиков (анальгетических смесей). Это так называемая анальгетическая нефропатия (АН) - хронический ИН, протекающий с некрозом почечных сосочков. Механизм повреждающего действия анальгетиков связан с нарушением процессов окисления в эпителии канальцев и в интерстициальной ткани, подавлением синтеза простагландинов - главных регуляторов медуллярного кровотока в почках, а также с прямым токсическим действием лекарств на мозговой слой почки.

 

АМИЛОИДОЗ [20]

Групповое понятие, объединяющее заболевания, которые характеризуются внеклеточным отложением специфического нерастворимого фибриллярного белка амилоида.

Частота: 5-13 случаев на 100 000.

ЭТИОЛОГИЯ

• Вторичный амилоидоз (АА)

•• Системные заболевания соединительной ткани — ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, псориатический артрит

•• Опухоли — лимфогранулематоз, опухоль почек, менингиома

•• Хронические заболевания кишечника — язвенный колит, болезнь Крона

•• Хронические гнойно-деструктивные процессы — остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь

•• Инфекционные заболевания — малярия, туберкулёз, лепра, сифилис

•• Периодическая болезнь

• Первичный амилоидоз

•• Причина отсутствует (идиопатический амилоидоз)

•• Миеломная болезнь

•• Болезнь Вальденстрёма

• Семейный и старческий амилоидоз

•• Генные мутации

•• Немутантный транстиретин при старческом амилоидозе

• Диализный амилоидоз — хронический гемодиализ.

 

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

• Отложения амилоида в органах и тканях

• Почки увеличены, светло-жёлтые с гладкой поверхностью — «большая жировая почка»

• Амилоид откладывается преимущественно в клубочках

• Распространённость отложений амилоида в почке нарастает по мере прогрессирования амилоидоза

• После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету

• Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

 

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АМИЛОИДОЗА ПОЧЕК В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТАДИИ.

• Латентная (отложения амилоида в почках есть, однако клинические проявления и протеинурия отсутствуют)

• Протеинурическая

•• Протеинурия сначала минимальная, затем нарастает

•• Микрогематурия (3–11,5%), асептическая лейкоцитурия (до 40%)

•• Возможно повышение СОЭ

• Нефротическая

•• Проявления нефротического синдрома — сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков, резистентных к диуретикам

•• Высокая СОЭ

•• Артериальная гипертензия (редко при АL-амилоидозе, до 23% при АА-амилоидозе — на стадии ХПН)

•• По УЗИ — увеличенные уплотнённые почки

• Азотемическая (ХПН)

•• Отёки обычно сохраняются в терминальной стадии

•• Артериальная гипертензия чаще невысокая.

 

ЛАБОРАТОРИЯ

• В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ

• Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз

• Азотемия у 50% больных в дебюте заболевания

• В моче белок, в осадке — цилиндры, эритроциты, лейкоциты

• Копрологическое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея.

 

ИНСТРУМЕНТАЛ

• ЭКГ — снижение вольтажа зубцов, нарушения ритма и проводимости

• ЭхоКГ — рестриктивная кардиомиопатия с признаками диастолической дисфункции

• Рентгенологическое исследование

•• Опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотония пищевода, перистальтика желудка ослаблена, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику

•• Прикорневая лимфаденопатия лёгких, интерстициальные поражения лёгких, лимфаденопатия средостения

• Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками) не всегда информативны

• Биопсия с окраской конго красным и последующей микроскопией в поляризованном свете (появление зелёного свечения) — наиболее информативный метод.

 

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика

• Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН)

• Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) приём сырой печени (по 100–120 г/сут)

• Ограничение потребления белка

• Ограничение потребления соли при ХПН и сердечной недостаточности

• При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после радикального устранения нередко исчезают симптомы амилоидоза

• Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) микроглобулин

• При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты)

• Лечение нефротического синдрома

• В терминальной стадии ХПН гемодиализ, возможна трансплантация почки.

 

Лекарственная терапия

• При первичном амилоидозе

•• В начальных стадиях процесса — хлорохин в дозе 0,25 г 1 р/сут длительно

•• Сочетание мелфалана 0,15 мг/кг и преднизолон по 0,8 мг/кг 7-дневными курсами с перерывом 4-–6 нед в течение 6 мес–1 года

•• Сочетание мелфалана, преднизолона и колхицина

•• Полихимиотерапия с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфамид, мелфалана, дексаметазона в различных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток

• При вторичном амилоидозе

•• Специфическое лечение основного заболевания

•• Такрин — при деменции слабой или средней степени (болезнь Альцхаймера)

• При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2–3 р/сут)

• Лечение сердечной недостаточности массивными дозами мочегонных (противопоказаны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, b-адреноблокаторы)

• Симптоматическая терапия: витамины, диуретики, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д.

 

Хирургическое лечение

• Спленэктомия позволяет уменьшить количество амилоида, образующегося в организме

• При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение

• Пересадка сердца (в стадии внедрения)

• Пересадка печени при АТТR-амилоидозе.

 

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

• Первичный амилоидоз

•• После развития ХПН пациенты обычно живут менее года

•• После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес

•• Средняя выживаемость — 12–14 мес

•• Амилоидоз, ассоциированный с миеломой, имеет наименее благоприятный прогноз

• Вторичный амилоидоз: прогноз определяется возможностью лечения основного заболевания

• Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен, заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.


[1] Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования/ под ред. Е.М.Шилова – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2007

 

[2] Здесь и далее при симптоме указана частота встречаемости симптома у больных с данной нозологией.

[3] Синонимы: нефропатия минимальных изменений, липоидный нефроз

[4] Астма, экзема, поллинозы

[5] Частота осложнений по данным Atkins & Bellomo, 1993

[6] Частота развития терминальной почечной недостаточности(ТПН) по данным Hogan,1995

[7] Синонимы: IgA-нефрит, болезнь Берже

[8] Синоним: мембранопролиферативный ГН

[9] Развитие уремии в пределах года от первых признаков. Удвоение креатинина сыворотки за каждые 3 мес.

[10] Циклофосфамид 2 мг/кг х сут.

[11] иАПФ применяют осторожно из-за риска развития гиперкалиемии

[12] Урология. Национальное руководство. Под ред. Н.А.Лопаткина. М.:2009

[13] http://www.spruce.ru/internal/urology/pyelonephritis_01.html

[14] Анализ мочи по Зимницкому.

[15] Рекомендации Европейской урологической ассоциации(2006) при пиелонефрите легк.ст.

[16] Суточная доза 3-5 мг/кг с введением 2-4 р/сут

[17] 0,25 х 2 р/сут. Высшая доза 15 мг/кг/сут

[18] Некоторыми доцентами гепарин рассматривается как универсальный нефрогепатокардиогастроэнтероцеребропротектор, применяемый во всех случаях(за исключением гипокоагуляционной фазы ДВСС)

[19] «Тубулоинтерстициальные нефропатии» И.Е. Тареева,член-корр. РАМН, зав. кафедрой нефрологии факультета последипломного образования, зав. отделом нефрологии НИЦ ММА им. И.М. Сеченова. Русский медицинский журнал.

[20] Материалы первого московского государственного медицинского университета им. Сеченова


Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 337 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.01 сек.)