АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Глава 5. Хронические МИЕЛО - и ЛИМФОлейкозы

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - клональное миелопро-лиферативное заболевание, возникающее из ранних предшественников миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы, характеризующиеся реципрокной хромосомной транслокацией t (9;22) (q34;q11.2), которая приводит к образованию филадельфийской хромосомы (Ph) и химерного гена BCR-ABL.

Заболеваемость составляет 1-1,5 случая на 100 000 населения в год (15-20% от всех случаев гемобластозов у взрослых). Пик заболеваемости: возраст 30-50 лет, 30% составляют больные старше 60 лет. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (соотношение 1:1,5).

Возможные этиологические факторы:

Ионизирующая радиация.

Спорный вопрос:

Малые дозы радиации.

Слабые электромагнитные излучения.

Гербициды, инсектициды и т.д.

Химические агенты – бензол.

Патогенетические аспекты ХМЛ.

Главное патогенетическое событие - соматическая мутация, возникающая в плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетке.

Уникальная особенность ХМЛ – наличие специфического маркера в опухолевых клетках: транслокация t(9:22), так называемой филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы) и, соответственно химерного гена BCR-ABL. При возникновении филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы) происходит обмен генетическим материалом между хромосомами 9 и 22, в результате чего на 22 хромосоме образуется слитный ген BCR-ABL, продукт которого, белок р 210, является тирозинкиназой с повышенной активностью (тирозинкиназы – энзимы, катализирующие перенос фосфата от АТФ к тирозину на специфических клеточных белках, участвующих в передаче регулирующих сигналов к ядру клетки).

Биологический эффект химерного генаBCR-ABL в гемопоэтических предшественниках:

-нарушение нормального функционирования клетки;

-злокачественная трансформация;

-нарушение контроля над пролиферацией, адгезией и апоптозом;

-вытеснение нормальных стволовых клеток.

В течении ХМЛ выделяют 3 фазы: хроническую, акселерации (переходную), терминальную или фазу бластной трансформации (бластный криз).

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 657 | Нарушение авторских прав