Хирургическое лечение. При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца, выживаемость при этом составляет более 70% (10 лет)
При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца, выживаемость при этом составляет более 70% (10 лет).
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – редкое заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии этиологических факторов увеличения массы сердца (прежде всего артериальной гипертонии и аортального стеноза).
Частота ГКМП в популяциисоставляет около 0,2%.
ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка и/или в редких случаях правого желудочка, чаще ассиметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ.
Этиология. ГКМП считают наследственным заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Идентифицирован ряд генетических факторов, предрасполагающих к развития ГКМП (мутации гена, кодирующего тяжелую цепь b-миозина, миозинсвязывающего гена С, тропонина Т, I, α-тропомиозина и др.).
Патоморфология. Типичными для ГКМП являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца.