Клиническая картина. По клиническому течению различают:
По клиническому течению различают:
Кожная или простая форма, характеризующаяся мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на нижних конечностях, ягодицах, реже-на туловище. Высыпания мономорфны, в момент появления имеют отчетливую воспалительную основу, нередко сливаются друг с другом, оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию (рис.1)
Рис. 8-1. Геморрагический васкулит.
При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях они осложняются центральными некрозами и покрываются корочками. Такие кожно-некротические формы, описываемые под разными названиями, нередко сочетаются с крапивницей, холодовыми отеками, синдромом Рейно, а иногда - с гемолизом и тромбоцитопенией. При указанных формах нередко обнаруживается гаммапатия или криоглобулинемия. Они отличаются упорством течения и не поддаются терапии антикоагулянтами и иммунодепрессантами.
Суставная форма, проявляющаяся артралгиями, припухлостью и нарушением функции суставов. Боли в крупных суставах характеризуются разной интенсивностью, преходящи, но могут обостряться при каждой новой волне кожных высыпаний.
Абдоминальная форма, проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, сопровождаются кровотечениями, возникают сильные боли в животе - постоянные или схваткообразные, может быть рвота, ложные позывы с частым стулом или с его задержкой.
Почечная форма, протекающая либо по типу острого или хронического гломерулонефрита с гематурией и протеинурией, реже в виде нефротического синдрома.
Быстропротекающая или церебральная форма при кровоизлияниях в оболочки головного мозга или жизненно важные области (легкие).
Диагностика. Традиционные параметры коагулограммы не выявляют при ГВ сколько-нибудь закономерных сдвигов. Гиперфибриногенемия и нарастание в плазме белков острой фазы воспаления выявляются в периоды обострения болезни. Содержание в плазме физиологических антикоагулянтов при ГВ, в отличие от тяжелого ДВС-синдрома, существенно не изменяется, но нередко обнаруживаются спонтанная гиперагрегация тромбоцитов, повышение уровня ревматоидного фактора. Значительно нарастают содержание и активность в плазме фактора Виллебранда, что говорит о доминирующей роли в патогенезе болезни поражения сосудистого эндотелия.
Лечение. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3-х недель. Отмена препаратов, с применением которых может быть связано возникновение заболевания. Из рациона исключить кофе, шоколад, цитрусовые и др.
Нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин, бруфен и др.) в малых и средних дозах (в той или иной мере ингибируют воспалительный процесс и ослабляют агрегацию тромбоцитов). С последней целью может применяться клопидогрел (плавикс).
При высокой активности, часто рецидивирующем или быстропрогрессирующем течении одним из основных методов лечения является этапный (дискретный) плазмаферез. Глюкокортикостероиды – преднизолон (0,5 - 0,7 мг/кг в сутки короткими курсами по 5 - 7 дней) под прикрытием гепарина или фраксипарина показаны в острой фазе заболевания, глюкокортикостероиды+циклофосфамид (прри поражении почек).
Хорошим антипротективным действием обладают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ренитек, эднит, престариум, зокардис).
Не должны применяться препараты витамина К и группы В, хлорид кальция, аминокапроновая кислота и антигистаминные препараты, противопоказаны любые виды вакцинации.
<Наследственная ><геморрагическая ><телеангиэк><тазия ><(болезнь ><Рандю-Ослера) ><- ><одна ><из ><наибо><лее ><частых ><и ><тяжелых ><вазопатий, ><характеризует><ся ><очаговым ><истончением ><стенок ><малых ><кровенос><ных ><сосудов ><и ><аневризматическим ><расширением ><их ><просвета ><с ><образованием ><мелких ><узловатых ><или ><паукообразных ><сосудистых ><высыпаний, ><которые ><легко ><и ><длительно ><кровоточат, ><подчас ><ведут ><к ><тя><желой ><анемизации ><больных.
<Наследуется ><болезнь ><по ><аутосомно-доминан><тному ><типу ><с ><разной ><степенью ><пенетрантности ><патологического ><гена. ><Кровоточивость ><связана ><как ><с ><малой ><резистентностью ><и ><легкой ><ранимостью ><сосудистой ><стенки ><в ><локусах ><ангиэктазии, ><так ><и ><с ><очень ><слабой ><стимуляцией ><в ><этих ><участках ><адге><зии ><и ><агрегации ><тромбоцитов, ><а ><также ><локального ><свертывания ><крови.
< Клиническая картина. ><><Виды ><телеангиэктазий, ><выявляе><мых ><на ><коже ><и ><слизистых ><оболочках:>
1) <ранний ><в ><виде ><небольших ><неправильной ><фор><мы ><мелких ><сосудистых ><образований ><- ><пятны><шек;>
2) <промежуточный ><в ><виде ><небольших ><сосудистых ><"паучков";>
3) <поздний, ><или ><узловатый ><тип, ><имеющий ><вид ><ярко-><красных ><круглых ><или ><овальных ><возвышающих><ся ><узелков ><диаметром ><3-7 ><мм.
<Вокруг ><этих ><образований ><часто ><выявляется ><сеть ><расширенных ><мелких ><сосудов, ><особенно ><в ><облас><ти ><крыльев ><носа, ><губ, ><щек ><и ><век, ><а ><также ><вокруг ><сосков ><на ><груди, ><придающих ><коже ><багрово-синюш><ный ><оттенок ><с ><резко ><выраженным ><сосудистым ><ри><сунком. ><У ><больных ><старше ><25 ><лет ><часто ><обнару><живаются ><ангиэктазии ><всех ><трех ><вышеперечислен><ных ><типов. ><Все ><они ><характеризуются ><тем, ><что ><блед><неют ><при ><надавливании ><и ><наполняются ><кровью ><после ><прекращения ><давления.>
<Вместе ><с ><тем, ><в ><некоторых ><случаях ><у ><больных ><выявляются ><лишь ><единичные ><телеангиэктазы, ><обнаружение ><которых ><требует ><очень ><тщательно><го ><осмотра ><кожи ><и ><слизистых ><оболочек. ><Однако ><это ><ограниченное ><число ><сосудистых ><образований ><отнюдь ><не ><говорит ><о ><наличии ><у ><больного ><более ><легкой ><формы ><болезни, ><ибо ><даже ><единичные ><ан><гиэктазы ><могут ><давать ><тяжелые, ><опасные ><для ><жиз><ни ><кровотечения.
<У ><большинства ><больных ><телеангиэктазы ><рань><ше ><появляются ><на ><губах ><и ><их ><внутренней ><поверх><ности, ><крыльях ><носа ><и ><его ><слизистой ><оболочке, ><щеках, ><над ><бровями, ><на ><внутренней ><поверхности ><щек, ><языке, ><деснах.><Затем ><они ><могут ><обнаружи><ваться ><на ><любых ><участках ><кожи, ><включая ><волоси><стую ><часть ><головы ><и ><кончики ><пальцев. ><Иногда ><они ><хорошо ><видны ><под ><ногтями, ><напоминая ><подобные ><геморрагии ><при ><инфекционном>><эндокар><дите. ><
<В ><подавляющем ><большинстве ><случаев ><гемор><рагические ><явления ><начинаются ><с ><обильных ><и ><ре><цидивирующих ><носовых ><кровотечений, ><причем ><длительное ><время ><может ><кровить ><лишь ><одна ><ноз><дря, ><либо ><кровотечения ><возникают ><из ><разных ><час><тей ><носа ><попеременно, ><что ><характерно ><именно ><для ><телеангиэктазии. ><Интенсивность ><и ><длительность ><таких ><кровотечений ><варьируют ><в ><большом ><диапа><зоне ><- ><от ><сравнительно ><редких ><и ><необильных ><до ><чрезвычайно ><упорных, ><продолжающихся ><с ><неболь><шими ><перерывами ><в ><течение ><многих ><дней ><и ><не><дель, ><приводящих ><к ><крайней ><анемизации ><больных. ><
<Упорные ><профузные, ><а ><иногда ><и ><смертельные ><кровотечения ><могут ><наблюдаться ><из ><телеангиэк><тазов ><любой ><другой ><локализации: ><легочно-брон><хиальной, ><желудочно-кишечной, ><из ><мочевых ><путей ><и ><др. ><Диагностика ><в ><подобных ><случаях ><бывает ><весьма ><затрудненной, ><требует ><исключения ><всех ><других ><причин ><кровотечений ><и ><проведения ><тща><тельного ><эндоскопического ><исследования.>
<В ><отдельных ><случаях ><при ><болезни ><Рандю-Ос><лера ><регистрируются ><кровоизлияния ><в ><головной ><и ><спинной ><мозг, ><его ><оболочки ><и ><во ><внутренние ><орга><ны. ><В ><этих ><случаях ><врожденная ><неполноценность ><сосудов ><чаще ><всего ><проявляется ><развитием ><в ><орга><нах ><артериовенозных ><аневризм, ><которые ><чаще ><всего ><локализуются ><в ><легких ><и ><протекают ><с ><одыш><кой, ><полиглобулией, ><цианотически-красным ><цве><том ><лица, ><инъекцией ><сосудов ><склер ><("налитые ><гла><за"), ><снижением ><оксигенации ><крови. ><В ><подобных ><случаях ><иногда ><ставится ><ошибочный ><диагноз ><по><лицитемии. ><Реже ><артериовенозные ><аневризмы ><выявляются ><при ><болезни Рандю-><Ослера ><в ><печени, ><поч><ках, ><селезенке. Распознавание ><таких ><артери><овенозных ><аневризм ><представляет ><собой ><значи><тельные ><трудности, ><даже ><при ><использовании ><со><временных ><методов ><исследования ><- ><УЗИ, ><КТ, ><МРТ, ><газового ><состава ><крови, ><полученной ><из ><региональ><ных ><сосудов, ><методов ><изотопной ><сцинтиграфии. ><Длительно ><существующий ><ангиоматоз ><ведет ><к ><раз><витию ><тяжелых ><изменений ><в ><органах ><- ><к ><легочно-><сердечной ><недостаточности, ><циррозу ><печени, ><хро><нической ><печеночной ><недостаточности ><и ><др. ><Од><нако ><среди ><причин ><смерти ><больных ><преобладают ><упорные ><кровотечения, ><тяжелая ><постгеморраги><ческая ><анемия, ><мозговые ><инсульты ><и ><легочно-сер><дечная ><недостаточность.
<Кровоточивость ><при ><болезни ><Рандю-Ослера ><часто ><усугубляется ><дефицитом ><у ><больных ><факто><ра ><Виллебранда. ><Этот ><синдром, ><описанный ><впер><вые ><Квиком, ><является ><одной ><из ><форм ><геморраги><ческих ><мезенхимальных ><дисплазий. ><Выявление ><сочетаний ><телеангиэктазии ><с ><синдромом ><Виллеб><ранда ><и ><аномалиями ><функции ><тромбоцитов ><име><ет ><важное ><практическое ><значение, ><поскольку ><дают ><ключ ><к ><новым терапевтическим ><подходам, ><к ><повы><шению ><эффективности ><лечения ><больных.
< Осложнения. ><Наиболее ><частым ><осложнением ><болезни ><Рандю-Ослера ><является ><железодефицит><ная ><анемия, ><которая ><может ><достигать ><крайней ><сте><пени ><выраженности - развития ><анемической ><комы, ><тяжелой ><неврогенной ><симптоматики, ><легочно-сер><дечной ><недостаточности, ><дистрофических ><изме><нений ><в ><органах.>
< Диагностика ><болезни ><Рандю-Ослера ><базиру><ется ><на ><выявлении ><телеангиэктазов ><на ><коже ><и ><сли><зистых ><оболочках ><и ><артериовенозных ><шунтов.><><Тщательное ><анамнестическое ><исследова><ние ><позволяет ><часто ><выявлять ><характерные ><сим><птомы ><болезни ><у ><кровных ><родственников ><пробан><да ><в ><нескольких ><поколениях, ><хотя ><возможны ><и ><спонтанные ><формы ><болезни.>
<Дифференциация ><должна ><быть ><проведена ><с ><вторичными ><ангиэктазами, ><имеющими ><вид ><сосу><дистых ><паучков ><или ><сеток. ><Последние ><могут ><быть ><связаны ><с ><беременностью, ><циррозом ><печени, ><при><емом ><эстрогенов ><и ><глюкокортикоидов, ><потребле><нием ><алкоголя.>
<Исследование ><системы ><гемостаза ><необходимо ><для ><выявления ><форм, ><характеризующихся ><соче><танием ><телеангиэктазии ><с ><дефицитом ><фактора ><Виллебранда ><(синдром ><Квика), ><а ><также ><с ><тромбо><цитопатиями ><и ><мезенхимальными ><дисплазиями.>
<Возможны ><вторичные ><реактивные ><изменения ><гемостаза, ><обусловленные ><кровопотерей, ><анеми><зацией ><или ><полиглобулией.>
<Исследование ><оксигенации ><крови, ><функции ><внешнего ><дыхания, ><рентгенография ><легких ><и ><ис><пользование ><других ><инструментальных ><методик ><необходимо ><для ><выявления ><артериовенозных ><шунтов. Постоянный контроль за общим анализом крови, определение уровня сывороточного железа.
><< Профилактика >< и >< лечение. ><Важны ><меры ><по ><предупреждению ><и ><лечению ><ринитов ><и ><других ><вос><палительных ><заболеваний ><слизистых ><оболочек, ><которые ><могут ><сопровождаться ><усилением ><крово><точивости. ><Противопоказан ><прием ><аспирина ><и ><других ><нестероидных ><противовоспалительных ><препаратов, ><нарушающих ><функцию ><тромбоцитов ><и ><усиливающих ><кровоточивость ><при ><болезни ><Ран><дю-Ослера. ><Усиление ><кровоточивости ><наблюда><ется ><также ><при ><приеме ><острой ><пищи, ><особенно ><с ><уксусом ><и ><при ><приеме ><алкоголя. ><Недостаточный ><сон, ><работа ><в ><ночное ><время, ><эмоциональное ><на><пряжение ><могут ><спровоцировать ><у ><пациентов ><по><явление ><носовых ><кровотечений. ><Опасны ><также ><большие ><физические ><нагрузки, ><травматизация ><носа.>
<Для ><остановки ><носовых ><кровотечений ><исполь><зуются ><орошения ><полости ><носа ><5-8% ><аминокап><роновой ><кислотой ><(в ><смеси ><с ><тромбином ><или ><без ><него,>><аппли><кации ><смесей ><фибрина ><с ><коллагеном),><><><сдавление ><слизистой ><оболочки ><носа ><резиновым ><наконечником, ><покрытым ><вазелином, ><соединенным ><через ><катетер ><с ><грушей,><><><подводка><к ><кровоточащему ><участку ><крио><аппликатора ><с ><парожидкостной ><циркуляцией ><жид><кого ><азота ><(-196°С) ><на ><30-90 ><с ><либо ><губкой, ><пропи><танной ><персиковым ><маслом ><и ><смоченной ><в ><жид><ком ><азоте. ><В ><последующем ><проводят ><4-8 ><сеансов ><(с ><интервалами ><в ><1-2 ><дня) ><односекундными ><рас><пылениями ><жидкого ><азота ><в ><полости ><носа.
><<Х><ирургические методы ><лечения ><- ><иссечение><участ><ков ><слизистой ><оболочки ><с ><расположенными ><в ><них ><телеангиэктазами (><><при ><частых ><и ><очень ><обильных ><желудочно-кишечных, ><носовых, ><бронхо-><легочных ><и почечных ><><кровотечениях).
>>Перспективные методы: ><><локальные ><воздействия ><на ><кровоточащие ><участки ><лазером, >>< внутривенные>><введения ><препарата ><НовоСэвен ><или ><десмопрес><сина. ><
< ДВС ><- >< синдром > < ><(диссеминированное ><внутрисосудистое ><свертывание) ><широко ><распространенный ><общепатологический ><процесс, ><в ><основе ><которого ><лежит ><множественное ><микротромбообразование ><с ><активацией ><и ><последующим ><истощением ><всех ><звеньев ><системы ><гемостаза ><и ><блокадой ><микроциркуляции ><в ><органах ><с ><более ><или ><менее ><выраженной ><их ><дисфункцией ><и ><дистрофией.>
< Этиология. >
1. <Все ><терминальные ><><состояния ><и ><разновидности ><><шока ><- ><травматический, ><ожоговый, ><септический, ><кардиогенный, ><анафилактический ><и ><др.>
2. <Все ><острые ><инфекционно-септические ><заболевания, ><не ><зависимо ><от ><входных ><ворот ><инфекции, ><видовой ><принадлежности ><возбудителя ><и ><органной ><локализации ><процесса.>
3. <Тяжелые ><травмы, включая синдром сдавления, ><травматические ><хирургические ><вмешательства, особенно при операциях на паренхиматозных органах, при использовании аппарата искусственного кровообращения, при вмешательствах на сердце и сосудах.>
4. <Острая ><массивная ><кровопотеря.>
5. <Острый ><внутрисосудистый ><гемолиз, в том числе при трансфузиях несовместимой и инфицированной крови, «кризовых» гемолитических анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии и др.
6. <<При ><ряде ><форм ><акушерской ><патологии ><(эмболия ><околоплодными ><водами, ><преждевременная ><отслойка ><плаценты ><и ><др.).>
7. <Острые ><массивные ><деструкции ><органов ><и ><тканей (деструктивные заболевания легких, острый панкреатит, тяжелые гепатиты и дистрофия печени, термические и химические ожоги, в том числе ожоги кислотами, синдром позиционного сдавления, в том числе при наложении жгутов.>
8. <Отравления ><гемокоагулирующими ><змеиными ><ядами ><гадюковых ><(гюрза, ><эфа ><и ><др.) ><и ><гремучих ><змей ><(кроталиды, ><ботропсы ><и ><др.).
< В >< патогенезе ><ДВС-синдрома ><центральное ><место ><занимают ><образование ><в ><сосудистом ><русле ><тромбина ><(тромбинемия) ><и ><истощение ><механизмов, ><препятствующих ><свертыванию ><крови ><и ><агрегации ><тромбоцитов. ><Появление ><тромбина ><в ><циркуляции ><-><необходимое ><условие ><как ><трансформации ><фибриногена ><в ><фибрин, ><так ><и ><агрегации ><тромбоцитов ><и ><эритроцитов.>
<Важнейшая ><патогенетическая ><особенность ><ДВС-синдрома ><- ><активация ><не ><только ><системы ><свертывания ><крови, ><но ><и ><других ><плазменных ><протеолитических ><систем ><-><фибринолитической, ><калликреин-кининовой, ><комплемента.
При всех вариантах ДВС-синдромов главным пусковым механизмом их развития является активация свертывающей системы крови и тромбо-цитарного гемостаза с последующим более или менее выраженным их истощением, что обозначается как коагулопатия и тромбоцитопения потребления. Эта активация с последующим истощением распространяется и на все другие плазменные протеолитические системы фибриноли-тическую, калликреин-кининовую, комплемента.>><Главное ><звено ><патогенеза ><ДВС-синдрома- >><процесс ><внутрисосудистого ><свертывания ><крови ><с ><преимущественным ><истощением ><резерва ><физиологических ><антикоагулянтов ><и ><блокадой ><микроциркуляции ><в ><органах (схема 8-2), поэтому ><><ооосновным методом ><патогенетической ><терапия является ><>>>><заместительная ><терапия ><в ><совокупности ><с ><внутривенными ><введениями ><гепарина.
> Схема 8-2. Патогенез ДВС-синдрома (по З.С. Баркагану, 2005).
Клиническая картина. <Клинические ><проявления ><острого ><и ><подострого ><ДВС-синдрома ><складываются ><из ><симптомов ><основного ><заболевания ><или ><воздействий, ><послуживших ><причиной ><его ><развития, ><и ><признаков ><гемокоагуляционного ><или ><смешанного ><шока, ><нарушений ><гемостаза, ><расстройств ><дыхания ><и ><кровообращения, ><угнетения ><центральной ><нервной ><системы, ><дистрофии ><и ><дисфункции ><органов -><мишеней. >
Нарушение гемокоагуляции первоначально проявляются наклонностью к тромбообразованию на фоне повышенной свертываемости крови, что легко обнаруживается у постели больного при заборе крови из вены, которая после прокола легко и быстро тромбируется, как и игла, которой набирают кровь. При этом нередко происходит и свертывание крови в пробирке с цитратом, что нужно контролировать, ибо такое свертывание, будучи незамеченным, искажает результаты всех коагуляциооных тестов.
В фазах, при которых уже начинает преобладать гипокоагуляция, продолжает нарастать микротромбирование сосудов в органах - мишенях.
<В ><первую ><очередь ><прогрессирует ><дыхательная ><недостаточность ><(одышка, ><цианоз, ><диспноэ, ><гипоксемия), ><а ><в ><ряде ><случаев ><и ><респираторный ><дистресс-синдром. ><Эти ><проявления ><сочетаются ><с ><нестабильной ><гемодинамикой. ><Характерен ><внешний ><облик ><больных ><-><глубокая ><депрессия ><в ><сочетании ><с ><гипоксией ><и ><обширными ><геморрагиями.>
<На ><втором ><месте ><по ><частоте ><стоит ><почечная ><недостаточность ><со ><снижением ><диуреза ><вплоть ><до ><полной ><анурии, ><нарастающей ><азотемией ><и ><уремической ><интоксикацией. ><При ><одновременном ><поражении ><печени, ><что ><проявляется ><иктеричностью, ><нарастанием ><содержания ><в ><крови ><билирубина ><и ><печеночных ><ферментов, ><а ><также ><аммиачной ><интоксикацией ><головного ><мозга ><(печеночная ><энцефалопатия), ><тяжесть ><заболевания ><еще ><более ><возрастает. ><Одновременная ><дисфункция ><почек ><и ><печени ><нередки ><при ><ДВС-синдроме ><и ><обозначаются ><как ><острый ><гепаторенальный ><синдром.
Поражение слизистой оболочки желудка и кишечника проявляется при остром ДВС-синдроме тремя событиями:
а) образованием гипоксических (шоковых) обильно кровоточащих эрозий и язв;
б) диапедезной кровоточивостью слизистых оболочек;
в) снижением барьерной функции слизистой оболочки кишечника, в результате чего последняя становится проницаемой для микрофлоры кишечника.
Это ведет к развитию вторичного эндогенного сепсиса, трансформации многих видов асептического ДВС-синдрома в септическую форму заболевания с развитием соответствующих симптомов-ознобов, лихорадки, лейкоцитоза, очагов инфекции в различных органах. Нестабильность гемодинамики усугубляется при ДВС-синдроме кровоизлияниями в надпочечники.той оболчки желудка и кишечника проявляется при остром ДВС нужно контролировать, ибо такое свертывание, будучи н>
<Геморрагический ><синдром, ><возникающий ><при ><ДВС-синдроме, ><тем ><раньше, ><чем ><острее ><этот ><процесс, ><и ><достигающий ><максимальной ><выраженности ><в ><третьей ><его ><фазе, ><сочетается ><с ><глубокой ><общей ><гипокоагуляцией ><крови ><и ><тромбоцитопенией ><потребления.
><Это ><четко ><проявляется ><полным ><или ><почти ><полным ><отсутствием ><сгустков ><в ><крови, ><вытекающей ><из ><ран, ><носа, ><матки, ><кишечника, ><а ><также ><в ><образцах, ><получаемых ><из ><вены ><больного.>
<Сочетание ><блокады ><микроциркуляции ><в ><органах ><с ><полиорганной ><недостаточностью ><и ><глубокой ><гипокоагуляцией ><крови ><с ><политопной ><кровоточивостью ><характерно ><только ><для ><ДВС-синдрома ><и ><не ><наблюдается ><ни ><при ><каких ><других ><геморрагических ><диатезах.>
<Распознавание ><острого ><и ><подострого ><ДВС-синдрома ><существенно ><облегчается ><тем, ><что ><при ><ряде ><видов ><патологии ><он ><является ><единственно ><возможной ><формой ><нарушения ><гемостаза. ><Так, ><например, ><при ><шоковых ><и ><терминальных ><состояниях, ><сепсисе ><и ><ожогах, ><остром ><внутрисосудистом ><гемолизе, ><при ><ряде ><форм ><акушерской ><патологии, ><промиелоцитарном ><лейкозе, ><укусах ><змей,><ДВС ><является ><постоянным ><компонентом ><заболевания, ><его ><неотъемлемой ><частью. ><В ><подобных ><случаях ><тактически ><правильно ><считать ><ДВС ><свершившимся ><фактом ><и ><немедленно ><начинать ><его ><терапию.
< Лабораторная >< диагностика ><ДВС-синдрома:>
1. <Обломки ><(фрагментированные) ><эритроцитов ><в ><мазках ><крови ><в ><сочетании ><с ><повышением ><содержания ><в ><плазме ><свободного ><гемоглобина.>
2. <Прогрессирующая ><><><тромбоцитопения ><><><потребления ><><><при ><><><одновременном ><повышении ><содержания ><агрегатов ><тромбоцитов ><в ><циркулирующей ><крови ><является ><вторым ><закономерным ><проявлением ><острого ><и ><подострого ><ДВС-синдрома (колическтво тромбоцитов в крови не достигает у больных критически низкого уровня, оставаясь чаще всего в пределах 40-60 х109/л.).
3. <<Персистирующая ><тромбинемия, ><маркерами ><которой ><являются ><повышенное><содержание ><в ><плазме ><больных ><продуктов ><трансформации ><фибриногена ><в ><фибрин (фибринопептиды А и В, фибрин-мономеры, растворенный фибрин или фибрин-мономерные комплексы (РФМК- 120 мкг/мл и выше), Д-димер (повышение при ДВС-синдроме, в норме менее 0,5 мкг/мл), а также комплексы тромбин-антитромбин IIIи фрагменты протромбина 1+2. Повышение уровня в плазме крови всех этих маркеров активации свертывающей системы крови характерное, хотя и не патогномоничное проявление ДВС, поскольку оно наблюдается и при тромбофилиях.>
4. <Прогрессирующее ><на ><всем ><протяжении ><процесса ><снижение ><содержания ><и ><активности ><важнейших ><физиологических ><антикоагулянтов ><- ><в ><первую ><очередь ><протеина ><С (снижение, в норме 70-140%), ><антитромбина><III (снижение при ДВС-синдроме, в норме 71-115 %)><и ><ингибитора ><внешнего ><механизма ><свертывания ><при ><остром ><и ><подостром ><ДВС-синдроме.
5. Показания общих коагуляционных тестов (АПТВ, протромбиновый и тромбиновый тесты, содержание в плазме фибриногена).
< Лечение >< ДВС-синдрома.
><<Выявление ><клинических ><и ><лабораторных ><признаков ><острого ><сепсиса ><(ознобы, ><лихорадка, ><потливость, ><лейкоцитоз ><и ><др.) ><требует ><немедленного ><проведения ><антибактериальной ><терапии:><внутривенное><введение><высоких ><доз ><антибиотиков ><широкого ><спектра ><действия.>
<><Устранение><явлений ><шока, ><нарушений ><гемодинамики ><и ><дыхания, ><в ><том ><числе ><раннее ><подключение ><аппаратов ><искусственной ><вентиляции ><легких ><(с ><повышением ><давления ><на ><выдохе).>
<><Заместительно-коррекционная><терапия><раннее ><и ><достаточное ><по ><объему ><ежедневное ><введение ><свежезамороженной ><плазмы (СЗП) ><в ><сочетании ><с ><одновременным ><введением ><гепарина ><- ><по ><15-20 ><тыс. ><ед ><в ><сутки ><на ><ранних ><этапах ><острого ><или ><подострого ><ДВС-синдрома ><и ><по ><10-15 ><тыс. ><ед ><вместе ><с ><СЗП ><во ><II><и ><III><фазах ><процесса. ><Объем ><переливаемой ><плазмы ><всегда ><должен ><быть ><не ><менее ><10-15 ><мл/кг ><массы ><тела ><(для ><взрослых ><больных ><- ><1 ><л ><в ><сутки, ><а ><в ><наиболее ><тяжелых ><случаях ><- ><1,5 ><л ><и ><более).>
<Наряду ><с ><трансфузиями ><СЗП, ><при ><лечении ><острого ><ДВС-синдрома ><используются ><внутривенные ><вливания ><кровезаменителей ><- ><препаратов ><крахмала ><и ><др., ><что ><имеет ><значение ><как ><для ><купирования ><явлений ><шока, ><так ><и ><для ><обеспечения ><гемодилюции ><и ><восстановления ><микроциркуляции ><в ><органах.
<><С><целью ><восстановления ><антикоагулянтного ><потенциала ><крови ><полученные><из ><плазмы ><или ><рекомбинантные><концентраты><антитромбина ><III, ><протеина ><С ><(><цепротин) ><и ><тромбомодулина.>
<В ><комплексной ><терапии ><ДВС-синдрома ><вместо ><гепарина ><могут ><применяться ><также ><низкомолекулярные ><гепарины(><в ><умеренных ><дозах), ><><надропарин ><(фраксипарин).>
<При ><острой ><почечной ><недостаточности ><><капельное ><внутривенное ><введение ><допамина ><(0,05% ><раствор ><на ><5% ><глюкозе) ><со ><скоростью ><5-10 ><кап./мин ><(суточная ><доза ><200-400 ><мг) ><с ><одновременной ><стимуляцией ><диуреза ><лазиксом ><(><40-80)><мг. ><При ><недостаточном ><эффекте ><-><этапный><плазмаферез (при ><синдроме><сдавления, ><остром ><внутрисосудистом ><гемолизе, ><гангренизацией ><тканей ><при ><укусах ><змей ><и ><при ><развитии ><гепаторенального ><синдрома), ><><при ><продолжающейся ><анурии ><- ><><гемодиализ.>
<Принципиально ><важно ><при ><лечении ><ДВС-синдрома ><- ><не ><начинать ><трансфузионную ><терапию ><с ><введений ><эритромассы ><и, ><тем ><более, ><нативной ><донорской ><крови, ><поскольку ><при этом усиливается тромботический процесс и блокада микроциркуляции в органах, что ведет к усилению, а не ослаблению гипоксических явлений в тканях. Поэтому общим правилом при оказании помощи больным с ДВС – синдромом является первоначальное применение СЗП и гемодилюции, а затем при необходимости - возмещение кровопотери эритромассой.
На поздних этапах - замещение тромбоцитов трансфузиями по 4-5 доз концентрата этих клеток в сутки, а также внутривенное введение больших доз антипротеаз – контрикала по 50-100 тыс. ед. и более (суточная доза до 500 тыс.ед.) (с целью выведения больного из синдрома реинфузии, который может возникнуть в процессе деблокады микроциркуляции в органах).
С целью предупреждения вторичного сепсиса: антибиотики локального действия внутрь и лактозу, которая способствует преобладанию молочнокислой микрофлоры в кишечнике.
Больные с ДВС-синдромом нуждаются в интенсивном круглосуточном наблюдении гемастезиологов и реаниматологов.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 551 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 |
|