АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

В-клеточный тип (CD3)

Прочитайте:
  1. В-клеточный тип (CD3).
  2. В-лимфоциты. Характеристика. Основные маркёры. В-клеточный-рецептор. Методы определения содержания и функциональной активности В-лимфоцитов.
  3. Развёрнутый В-клеточный (гуморальный) ответ c последовательным образованием антител разных классов.

Клиническая характеристика ОЛЛ у детей
Интоксикационный синдром проявляется астенией, лихорадкой, потерей массы тела у детей раннего возраста. Дисфункция костного мозга проявляется всеми типичными синдромами. Инфильтрация печени и селезенки может проявляться болями в животе, тошнотой, анорексией. Лейкемическая инфильтрация, инфаркты костей вызывают боли в костях, переломы трубчатых костей или позвоночника. Увеличение яичек у мальчиков отмечается в 5–30% случаев ОЛЛ. Центральная нервная система обычно вовлекается при рецидивах заболевания после химиотерапии.

Лечение выстраивается в зависимости от возраста, иммунофенотипа бластных клеток, раннего ответа на терапию, генотипических характеристик лейкемических клеток и кинетики исчезновения остаточной опухолевой популяции.

Хронический лимфолейкоз -второй по частоте лейкоз,встречается в пожилом возрасте, у мужчин в два раза чаще. Содержание лимфоцитов в крови доходит до 80% - 99%, увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка. Иногда масса селезенки составляет несколько килограммов.

Заболевание протекает длительно с высокими показателями выживаемости. Клетки аномального клона являются зрелыми лимфоцитами, в основном В-лимфоцитами (приблизительно в 95% случаев), реже Т-лимфоцитами. Функциональная неполноценность лимфоцитов приводит к возникновению у больных инфекционных и аутоиммунных осложнений (анемия, тромбоцитемия). Т-клеточные формы имеют более агрессивное течение.

Характерно присутствие в мазках крови разрушенных лимфоцитов - так называемых клеточных теней (тени Боткина-Гумпрехта).

На ранних стадиях лечение не проводится. Многие пациенты ведут нормальную и активную жизнь годами.

Лечение начинают в той стадии, когда заболевание может повлиять на качество жизни пациента. Применяется химиотерапия, радиотерапия, иммунотерапия, трансплантация костного мозга. В настоящее время лейкоз считается неизлечимым.

 

Существует группа редких опухолей, основным проявлением которых служит лимфоцитоз. К ним относится и волосатоклеточный лейкоз - B-клеточное новообразованиенизкой степени злокачественности. Клетки покрыты ворсинками, похожими на волосы. Клинические проявления варьируют от бессимптомного лимфоцитоза и спленомегалии до тяжелых инфекций, обусловленных резкой нейтропенией.

Аналоги пуринов, особенно кладрибин, совершили переворот в лечении этого заболевания. Частота полных ремиссий при лечении кладрибином превышает 80%, полная ремиссия нередко достигается уже после первого курса и часто длится более 3 лет.

Хронический миелолейкоз– лейкозный клон возникает из полипотентной стволовой клетки, поэтому в патологический процесс вовлечены клеточные элементы всех рядов гемопоэза. Ph-хромосома обнаруживается почти во всех делящихся клетках миелопоэза, а также в бластных клетках при лимфобластных кризах.

Пролиферирует в основном гранулоцитарный росток. Количество лейкоцитов в периферической крови от 20 до 500×109/л с гиперрегенеративным сдвигом влево. Если количество незрелых форм невелико, необходимо проводить дифференциальную диагностику с лейкемоидной реакцией миелоидного типа.

Дифференциальные признаки миелолейкоза: наличие Ph-хромосомы; увеличение содержания в крови базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация), резкое снижение в лейкоцитах щелочной фосфатазы.

Лейкоз медленно прогрессирует, моноклоновая опухоль превращается в поликлоновую. В финальной фазе развивается так называемый бластный криз.

Лечение. Транслокация t(9;22) формирует ген bcr-abl, продуктом которого является тирозинкиназа. В конце 1990 годов начали применение ингибитора тирозинкиназ STI-571(imatinib, Gleevec). Он тормозит пролиферацию аномальных клеток. Ныне получены более мощные ингибиторы тирозинкиназ dasatinib и nilotinib, их применение кардинально изменило судьбу больных.



В клиническом плане хронический лимфолейкоз, промиелоцитарный лейкоз и волосатоклеточный лейкоз принято рассматривать как отдельные морфологические и клинико-патологические единицы, требующие различных терапевтических подходов.

Принципиальная возможность излечения большинствадетей, больных острым лимфобластным лейкозом, - одно из наиболее ярких достижений последних десятилетий. Современное эффективное лечение хронического миелолейкоза, острого промиелоцитарного лейкоза требует пожизненного регулярного приема лекарств. Оно позволяет не только спасти людям жизнь, но и сохраняет их трудоспособность на продолжительное время.

 

 

Лейкемоидные реакции - патологические изменения состава крови, сходные с картиной крови при лейкозах. Вызывать лейкемоидные реакции могут вирусы, токсины тканевых гельминтов, продукты распада клеток крови (при гемолизе) и опухолей, сепсис и др. При этом происходит гиперплазия кроветворных клеток при нормальных соотношениях отдельных элементов в красном костном мозге.

Лейкемоидные реакции могут быть миелоидного, эозинофильного, лимфоидного, моноцитарного типа, к ним также относятся симптоматические эритроцитозы.

Лейкемоидные реакции миелоидного типанапоминают хронический миелолейкоз. Это наиболее частый тип лейкемоидных реакций. Причинами могут быть инфекции, шок, ионизирующее излучение, интоксикации (приём сульфаниламидных препаратов, лечение глюкокортикоидами, уремия, отравление угарным газом). В периферической крови выявляют умеренный лейкоцитоз с гиперрегенераторным сдвигом нейтрофильного ядра влево, с токсической зернистостью и дегенеративными изменениями нейтрофильных гранулоцитов. Миелограмма характеризуется увеличением содержания молодых клеток нейтрофильного ряда, с преобладанием более зрелых элементов (миелоцитов, метамиелоцитов). Активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах повышена.

Лейкемоидные реакции эозинофильного типа.Причинами возникновения этого типа реакций служат в основном гельминтозы, реже коллагенозы, лимфогранулематоз, эндокринопатии. Характерен лейкоцитоз до 40-50×109/л, эозинофилия (60-90%) за счёт зрелых форм эозинофилов. Исследование костного мозга позволяет дифференцировать этот тип реакции с эозинофильным вариантом хронического миелолейкоза.

Лейкемоидные реакции лимфоидного и моноцитарного типанаблюдаются при инфекционном мононуклеозе- вирусном заболевании, проявляющемся изменениями крови, реактивным лимфаденитом и увеличением селезёнки. В периферической крови наблюдают лейкоцитоз до 10-30×109/л. Содержание лимфоцитов достигает 50-70%, моноцитов - 10-40%, появляются плазматические клетки, атипичные мононуклеары, патогномоничные для данного заболевания.

 


Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 242 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.015 сек.)