Критерии АН при костно–мозговой недостаточности:
· нормохромная (реже гиперхромная) АН;
· ретикулоцитопения (вплоть до полного отсутствия ретикулоцитов при некоторых формах);
· лейкопения за счет снижения содержания нейтрофильных гранулоцитов (гранулоцитопения);
· тромбоцитопения различной степени выраженности;
· лихорадка, инфекционные осложнения, язвенно–некротические поражения слизистых;
· геморрагический синдром;
· изменения картины костно–мозгового кроветворения в соответствии с характером основного патологического процесса (замещение жировой тканью, инфильтрация бластными клетками и др.).
На рисунке 2 представлен алгоритм ведения больных с апластической анемией.
Рис. 2 Алгоритм ведения больных апластической анемией
Клинические рекомендации ведения больных апластической анемией:
- устранение выявленной причины (отмена лекарственного препарата, удаление тимомы, лечение вирусных инфекций и т.д.);
- HLA–типирование родных братьев и сестер больных с целью подбора донора костного мозга;
- трансфузии тромбоцитов при количестве тромбоцитов ниже 10х109/л или при менее глубокой тромбоцитопении, но выраженном геморрагическом синдроме;
- трансфузии тромбоцитов от HLA–совместимых доноров при профузных кровотечениях;
- трансфузии эритроцитов при снижении Нв ниже 70 г/л или при менее глубокой анемии у пожилых и стариков;
- нецелесообразны трансфузии компонентов крови от родственников–потенциальных доноров костного мозга;
- эффективность антитимоцитарного глобулина и циклоспорина оценивается через 3–6 месяцев;
- назначение глюкокортикоидов в качестве монотерапии нецелесообразно;
- недоказанная эффективность рекомбинантных препаратов ростковых факторов (Г–КСФ, ГМ–КСФ, ИЛ–1, ИЛ–3);
- обеспечение условий, предупреждающих инфекционные осложнения.
Приложение 2. Тестовые задания:
1. Сидеропениченский синдром патогномоничен для: А.Сидероахрестической анемии; Б.Железоперераспределительной анемии; В.Железодефицитной анемии; Г.Талассемии.
2.Для диагностики В12-дефицитной анемии достаточно выявить: А. Гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию;
Б.Гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию и атрофический гастрит;В.Гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию с определением в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота; Г. Гиперхромную, макроцитарную анемию и мегалобластический тип кроветворения с окрашиванием ализарином красным.
3. Гипохромная анемия: А.Может быть только железодефицитной; Б.Возникает при нарушении синтеза порфиринов
4. Наибольшее количество легкоусвояемого железа содержится в: А.Яблоках; Б.Черной смородине; В. Орехах; Г. Телятине; Д. Свинине.
5. Для железодефицитной анемии характерно все, кроме: А. Извращения вкуса; Б. Желтушности склер; В. Гипохромии эритроцитов; Г. Выпадения волос; Д. Ломкости ногтей.
6.Синдром фуникулярного миелоза патогномоничен для: А.Острого нелимфобластного лейкоза; Б. Железодефицитной анемии; В.В12-дефицитной анемии.
7. Клиническими проявлениями фолиеводефицитной анемии являются: А.головокружение; Б.Парестезии; В.Признаки фуникулярного миелоза.
8.В организме взрослого содержится: А.1-3 г железа; Б.4-5 г железа.
9. Препараты железа назначают на срок: А. 1-2 недели; Б. На 2-3 месяца.
10. «Жировое замещение костного мозга» характерно для: А.Дефицита глюкозы-6-фосфатдегидрогеназы; Б.Пернициозной анемии; В.Апластической анемии; Г.Серповидно-клеточной анемии
11. В организме взрослого содержится: А.1-2 г железа; Б.4-5 г железа.
12. Что характерно для картины костного мозга при B12-дефицитной анемии? А. Наличие сидеробластов; Б. Замещение жировой тканью; В. Мегалобластный тип кроветворения; Г. Бластная трансформация; Д. Раздражения крастного ростка.
13. При лечении витамином В12: А.Обязательное сочетание с фолиевой кислотой; Б. Обязательно используется парентеральное введения витамина В12;В.Обязательно использование преднизолона; Г.Всем больным рекомендуется проводить гемотрансфузии.
14. Какие клеточные элементы костномозгового пунктата свойственны В12 дефицитной анемии:А. Мегалобласты;Б.Гигантские зрелые лейкоциты; В. Плазматические клетки; Г. Лимфоциты; Д. Плазмобласты.
15. Гипорегенераторный характер анемии указывает на: А. Наследственный сфероцитоз;Б. Аплазию кроветворения; В. Недостаток железа в организме; Г. Аутоиммунный гемолиз.
16. Что характерно для картины костного мозга при B12-дефицитной анемии?А. Наличие сидеробластов; Б. Замещение жировой тканью; В. Мегалобластный тип кроветворения; Г.Бластная трансформация; Д. Раздражения крастного ростка.
17. Если у больного имеется гипохромная анемия, сывороточное железо – 64 мкмоль/л, десфераловая проба – 5,5 мг (норма 1мг), то у больного: А. Железодефицитная анемия; Б. Сидероахрестическая анемия; В. Талассемия.
18. Внутренний фактор Кастла:А. Образуется во фундальной части в области желудка; Б. В 12-перстной кишке.
19.Какие из перечисленных специальных методов исследования имеют наибольшее значение для диагностики миелофиброза (аплазии):А.Биопсия лимфатических узлов; Б.Пункционная биопсия селезенки; В.Стернальная пункция; Г.Трепанобиопсия.
20. К симптомам анемии относятся: А.Одышка, бледность Б. Кровоточивость, боли в костях В.Увеличение селезенки, лимфатических узлов.
Ответы на тестовые задания: 1 – В; 2 – Г; 3 – Б; 4 – Г; 5 – Б; 6 – В; 7 –А; 8 – Б; 9 – Б; 10 – В; 11 – Б; 12 –В; 13 –Б; 14 – А; 15 – Б; 16 – В; 17 – Б; 18 – Б; 19 – Г; 20 – А.
Приложение 3. Ситуационные задачи:
Задача 1.
Больная 65 лет, Жалобы на одышку при ходьбе, общую слабость, плохой аппетит, чувство онемения в конечностях, шаткую походку. Больна шесть месяцев.
Объективно: бледность кожных покровов и слизистых, с желтушным оттенком. Тоны сердца приглушены, дующий систолический шум на верхушке. Пульс- 88 в минуту, АД- 140/80 мм р. ст. Язык со сглаженными сосочками, печень у края рёберной дуги. При неврологическом исследовании- нарушение глубокой чувствительности.
Анализ крови: HВ-85 г/л, ЦП- 1.2, тромбоциты- 45,3* 10 9/л, лейкоциты- 471*10 9/л, баз.- 0, эоз.- 0, п/я- 6, с/я- 68, лимф.- 20, мон.-4, СОЭ- 25 мм/час. Железо сыворотки крови- 25 мкмоль/л, билирубин- 25 мкмоль/л, свободный- 24 мкмоль/л.
Вопросы:
1) Дайте гематологическую характеристику анемии.
2) Какие дополнительные данные следует ожидать при более полном описании мазка крови?
3) Какое исследование необходимо для уточнения первичного или вторичного характера заболевания?
4) Назначьте лечение на первые 2 месяца (препарат, доза, способ и частота введения).
5) Контроль лечения? Критерии эффективности лечения?
Задача 2.
Больная 60 лет. Поступила с жалобами на резко выраженную общую слабость, головокружение, ощущение "ватных" ног. Больна в течение одного года.
При осмотре: одутловатость лица, бледность кожи с желтушным оттенком, субиктеричность склер. Дыхание везикулярное, тоны приглушены, систолический шум во всех точках. Сосочки языка сглажены. Печень выступает на 1 см из-под края рёберной дуги. Селезёнка не пальпируется, отёков нет.
Анализ крови: HВ-50 г/л, эритроциты- 2,2*10 12/л, ЦП- 1,3, лейкоциты- 2,5*10 9/л, эоз.- 1 %, п/я- 4 %, с/я- 38 %, лимф.- 42 %, мон.- 11%, тромбоциты- 70*10 9/л, СОЭ- 40 мм/час, билирубин- 34 мкмоль/л, непрямой.
Вопросы:
1) Дайте гематологическую характеристику анемии.
2) Чего не хватает в анализе крови?
3) Вероятный диагноз анемии?
4) Что ожидается в миелограмме?
5) Назначен витамин В-12 1000 мг/сут. За каким показателем необходим контроль на 5-7-й день лечения?
Задача 3.
Больная Ф.,43 лет, работала маляром 14 лет, имела контакт с ароматическими углеводородами, включая бензол. 5 лет назад стала отмечать нарастающую общую слабость, утомляемость на работе. В последние 3 года периодически появляется немотивированная слабость, температура, желтеет кожа. Обычно такое состояние бывает 1 раз в полгода.
При осмотре: больная пониженного питания, кожа бледная, лимфатические узлы не увеличены. АД- 100/70 мм рт.ст., пульс- 96 в мин.
Анализ крови: HВ- 88 г/л, эритроциты- 3.3*10 12/л, ЦП- 0.8, ретикулоциты- 25 %, тромбоциты- 200*10 9/л, лейкоциты- 4,6*10 9/л, п/я- 3 %, с/я-37 %, лимф.- 44 %, эоз.- 8 %, мон.- 8%. Проба Кумбса – отрицательная.
Вопросы:
1) Дайте гематологическую характеристику анемии.
2) Вероятная причина заболевания?
3) Тактика лечения.
Задача 4.
Больной Ч., 30 лет, работает намазчиком свинцовых пластин на производстве по изготовлению аккумуляторов в течение 5 лет. Активных жалоб не предъявляет.
При обследовании в анализе крови обнаружено: HВ- 100 г/л, эритроциты- 3,7*1012/л, ЦП-0,8 ретикулоциты- 22 %, лейкоциты- 4,5*10 9/л. ОЖСС – снижена. Сывороточное железо- 82 мкмоль/л, десфераловый тест -10 мг.
Вопросы:
1)Дайте характеристику анемии.
2)Ваш предварительный диагноз?
2) Рекомендации по лечению.
Задача 5.
Женщина обратилась в больницу с диагнозом ОРВИ. При осмотре - бледность кожных покровов, множественные петехии и подкожные кровоизлияния.
В общем анализе крови: HВ − 50 г/л, эритроциты − 2,1*1012 /л, ретикулоциты – 0,2%, лейкоциты – 2 тыс., тромбоциты – 2 тысяч, СОЭ − 78 мм/час. Данные миелограммы: «жировое замещение костного мозга».
Вопросы:
1) Какое лечение анемии в данном случае Вы предложите?
2) Какое главное осложнение возможно?
3) Прогноз заболевания?
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 860 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 |
|