АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. Геморрагические диатезы (ГД) — группа наследственных и приобретенных болезней, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость —

Геморрагические диатезы (ГД) — группа наследственных и приобретенных болезней, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость — наклонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм.

В возникновении кровоточивости основную роль могут играть следующие факторы:

1) нарушение тромбоцитарного звена гемостаза (уменьшение количества

тромбоцитов или возникновение функциональной недостаточности тромбоци

тов);

2) нарушение плазменного звена гемостаза (дефицит факторов сверты

вающей системы) — так называемые коагулопатии;

3) повреждение сосудистой стенки иммуноаллергического или инфекцион-

но-токсического характера (вазопатии).

ГД при любом механизме развития может быть как самостоятельным заболеванием, так и сопровождать другие болезни (так называемые симптоматические, или вторичные, ГД).

ГД, являющиеся самостоятельным заболеванием, бывают наследственного и приобретенного характера.

Классификация. В соответствии с основным механизмом кровоточивости наиболее часто встречающиеся ГД разделяют на три большие группы:

обусловленные изменением тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура — болезнь Верльгофа, тромбоцитопатии); обусловленные нарушением коагуляционного гемостаза (гемофилия А, В, С, болезнь Виллебранда, болезнь Стюарта — Прауэра и др.);

обусловленные поражением сосудов (геморрагический васкулит — болезнь Шенлейна —Геноха, геморрагическая телеангиэктазия — болезнь Рандю —Ос-лера, гемангиомы).

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЕМ ТРОМБОЦИТОВ. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболевание чаще всего иммунного генеза. Помимо идиопатических форм, различают большое число симптоматических тромбоцитопений, развивающихся в результате механической травматизации тромбоцитов (при гемангиомах), угнетения пролиферации клеток костного мозга (при апластической анемии), замещения костного мозга опухолевой тканью (при гемобластозах, метастазах опухолей в костный мозг), повышенного потребления тромбоцитов (при тромбозах, ДВС-синдроме), недостатка витамина В12 или фолиевой кислоты (при В12- и фолиево-дефицитных анемиях).

Тромбоцитопеническая пурпура обусловлена прежде всего снижением количества тромбоцитов в крови главным образом в результате повышенного их разрушения.

Тромбоцитопатии — большая группа заболеваний, в основе которых лежит нарушение различных функций тромбоцитов, часто наследственного генеза. Болезнь Глянцмана (тромбастения) характеризуется частичным нарушением агрегационных функций тромбоцитов, возможно, в результате наследственного дефицита в оболочке тромбоцита гликопротеида. Другие тромбоцитопатии отличаются парциальным дефектом способности тромбоцитов к агрегации (индуцируемой коллагеном, АДФ и др.).

Помимо наследственных тромбоцитопатии, известна большая группа приобретенных симптоматических тромбоцитопатии. Дисфункции тромбоцитов развиваются при различных гемобластозах, нередко при миелопролифера-тивных формах (эритремия, геморрагическая тромбоцитемия и др.), парапро-теинемических гемобластозах (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема), а также при симптоматических парапротеинемиях, сопутствующих ревматоидному артриту, СКВ, циррозу печени и др. Кроме того, приобретенные тромбоцитопатии развиваются при уремии, массивных гемотрансфузиях, гипотиреозе, лекарственных и токсических воздействиях.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА. Гемофилии представляют собой генетические заболевания с рецессивным, сцепленным с полом наследованием. В связи с тем что ответственный за синтез прокоагулянтов ген локализуется в Х-хромосоме, заболевают почти исключительно мужчины.

Основной механизм кровоточивости при гемофилиях заключается в нарушении первой фазы свертывания крови — фазы образования тромбопластина. В большинстве случаев (80%) болезнь обусловлена недостатком VIII фактора. Эта форма получила название гемофилии А. Гемофилия В связана с недостатком IX фактора свертывания крови, она составляет 12—15% гемофилии. Гемофилия С, обусловленная недостатком XI фактора, встречается в 2 — 3% случаев.

Болезнь Виллебранда — наследственный дефицит основного крупномолекулярного компонента VIII фактора (фактора Виллебранда), синтезируемого эндотелием кровеносных сосудов. При этом заболевании кровоточивость

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 418 | Нарушение авторских прав