АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Рестриктивная КМП

Определение. РКМП - редкая форма КМП, в основе которой лежит распространенный интерстициальный фиброз, сочетающийся с резким утолщением эндокарда. Характерными изменениями при РКМП является резкое нарушение диастолической функции миокарда. Отмечается уменьшение полостей одного или обоих желудочков при неизмененной толщине их стенок в сочетании с увеличением размеров предсердий, снижением растяжения миокарда в диастолу. Следствием структурной перестройки миокарда является ограничение наполнения желудочков, уменьшение ударного и минутного объема кровообращения и развития СН.

Этиология и классификация. Этиология этого заболевания до конца не известна. Возможны:

- идиопатические формы этого заболевания,

- вторичные формы (при амилоидозе, гликогенозах, узелковом периартериите).

К идиопатическим формам относят два нозологических заболевания: эндомиокардиальный фиброз (болезнь Девиса) - распространен в тропиках, и фибропластический гиперэозинофильный эндокардит Лефлера – распространен в зонах умеренного климата.

Клиническая картина. Ведущей жалобой являются выраженная одышка и слабость при незначительной физической нагрузке.

Данные физикальных методов обследования. Напоминает симптоматику констриктивного перикардита. Отмечается: набухание шейных вен, увеличение объема живота, связанное как с гепатомегалией, так и с асцитом. Размеры сердца не увеличены. Тоны сердца обычной громкости, может быть резкий и громкий III тон. Отмечается протодиастолический, пресистолический или суммационный ритм галопа, систолический шум МН или ТН. Может быть парадоксальный пульс. Часто течение осложняется мерцанием предсердий, желудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболиями в малый и БКК.

Наиболее информативным методом диагностики РКМП является ЭХО-КГ. Дилатация и гипертрофия желудочков отсутствует, их сократительная способность не изменена, у части больных полость желудочка может быть уменьшена за счет облитерации верхушечного сегмента. В области верхушки часто определяются тромбы. Характерно утолщение эндокарда и уменьшение полости желудочков.

В крови часто определяется эозинофилия.

Лечение РКМП исключительно симптоматическое, направлено на коррекцию СН. Однако, к сожалению, в целом, малоэффективно. Хирургическое лечение при выраженном утолщении эндокарда и признаках облитерации полости желудочка - у части больных удается выполнить эндокардэктомию, в ряде случаев приносящую существенное облегчение.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 538 | Нарушение авторских прав