АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Рестриктивная кардиомиопатия

Прочитайте:
  1. I 42 Кардиомиопатия
  2. Алкогольная кардиомиопатия
  3. Алкогольная кардиомиопатия.
  4. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
  5. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
  6. Гипертрофическая кардиомиопатия
  7. Гипертрофическая кардиомиопатия
  8. Гипертрофическая кардиомиопатия
  9. Гипертрофическая кардиомиопатия
  10. Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеризуется увеличением жесткости одного или обоих желудочков вследствие фиброза миокарда или эндокарда. Отличительная черта рестриктивной кардиомиопатии — это нарушение диастолической функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка

Причины заболевания:

· Идиопатический миокардиальный фиброз

· Эндомиокардиальный фиброз с эозинофилией или без нее

· Амилоидоз

· Саркоидоз

· Гемохроматоз

· Карциноид

 

Типы рестриктивной КМП

· Правожелудочковый тип (11-30%)

· Левожелудочковый тип (10-38%)

· Бивентрикулярный тип (50-70%)

 

При многих этих состояниях частичная облитерация полости желудочка фиброзной тканью и тромботическими массами патологически увеличевает сопротивление наполнению желудочка. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны. Верхушечный толчок обычно хорошо пальпируется.

На ЭКГ регистрируют низкий вольтаж, неспецифические изменения ST—Т и различные аритмии.

При эхокардиографии выявляют симметричное утолщение стенки левого желудочка и нормальную или несколько сниженную систолическую функцию.

При катетеризации сердца отмечают сниженный сердечный выброс, повышение конечно-диастолического давления в правом и левом желудочках, глубокую и ровную конфигурацию диастолической части кривой давления в желудочке. При трансвенозной эндомиокардиальной биопсии левого желудочка. выявляется интерстициальную инфильтрацию или фиброз..

Эндомиокардиальиый фиброз. Это прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, чаще всего возникающее у детей и лиц молодого возраста, проживающих в тропических и субтропических зонах Африки, в частности в Уганде и Нигерии. Заболевание характеризуется фиброзными повреждениями эндокарда в области выносящего тракта правого или левого желудочка (или обоих), часто с захватом предсердно-желудочковых клапанов, что приводит к появлению регургитации. Верхушка желудочков может быть облитерирована массой тромботических или фиброзных тканей. Во многом энзимокардиальный фиброз напоминает эозинофильный эндомиокардит, хотя эти болезни и поражают население различных географических областей и возрастных групп. Эндомиокардиальный фиброз служит частой причиной сердечной недостаточности у лиц, проживающих в Африке, являясь причиной до 25 % всех смертей от заболеваний сердца.

Клиническая картина зависит от локализации поражения: при поражении левого сердца наблюдаются симптомы легочного застоя, при преобладании поражения правого сердца — клинические признаки рестриктивной кардиомиопатии. Медикаментозное лечение обычно малоэффективно. Хирургическое иссечение эндокарда, подвергшегося фиброзным изменениям, и замена пораженных предсердно-желудочковых клапанов приводят к значительному клиническому улучшению лишь у немногих больных.

Эозинофильная болезнь эндомиокарда. Это заболевание также называют эндокардитом Леффлера и фибропластическим эндокардитом. Оно является подвидом гиперэозинофильного синдрома с преимущественным поражением сердца. В типичных случаях отмечают утолщение миокарда одного или обоих желудочков с поражением подлежащего миокарда. В любом из желудочков могут образоваться большие пристеночные тромбы, за счет чего размер полости желудочка изменяется. Эти тромбы служат источником легочной или системной эмболии. Обычно наблюдаются также гепатоспленомегалия и локализованная эозинофильная инфильтрация других органов. Появление клинических признаков заболевания свидетельствует, как правило, о неблагоприятном прогнозе и скорой смерти больного. Вместе с тем в последнее время сообщалось о возможности более благоприятного течения болезни, когда средняя продолжительность жизни превышает 5 лет. Причина такого улучшения прогноза неясна, возможно, она связана с лечением кортикостероидами и иммунодепрессантами.

При первичном амилоидозе больные чаще всего умирают вследствие поражения сердца. При вторичном амилоидозе поражение сердца встречается редко. Биопсия слизистой оболочки прямой кишки, десен, печени, почек и миокарда позволяет поставить прижизненный диагноз более чем у 75 % больных. Сердце плотное, растянутое, неэластичное. Выявляют четыре клинических признака (отдельно или в комбинации): диастолическая дисфункция (рестриктивная кардиомиопатия); систолическая дисфункция; аритмии; ортостатическая гипотензия.

Двухмерная эхокардиография может оказать помощь в диагностике амилоидоза; она выявляет утолщение стенки миокарда характерного «крапчатого» вида.

Гемохроматоз следует подозревать в тех случаях, когда кардиомиопатия возникает на фоне сахарного диабета, цирроза печени, гиперпигментации кожи. Флеботомия информативна, когда ее выполняют на ранних стадиях болезни. При длительном подкожном введении десферриоксиамина (Desferrioxamine) содержание железа в организме в случаях с тяжелым течением заболевания может понизиться, однако неясно, приводит ли это к клиническому улучшению.

Саркоидоз миокарда обычно сопровождается и другими клиническими проявлениями системного заболевания, он может протекать с признаками как рестрикции, так и застоя, поскольку инфильтрация сердца саркоидными гранулемами вызывает не только увеличение ригидности миокарда, но и уменьшает его систолическую сократительную функцию. Могут регистрироваться разнообразные аритмии, включая атриовентрикулярную блокаду.

Эндокардиальный фиброэластоз — заболевание, встречающееся у младенцев и характеризующееся утолщением эндокарда с пролиферацией эластических тканей. Болезнь нетипична для взрослых, хотя маленькие бляшки могут обнаруживаться у больных эндомиокардиальным фиброзом.

Трансвенозная биопсия эндокарда (чаще правого желудочка) очень важна для диагностики заболеваний миокарда, особенно инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз.


Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 424 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)